Саркоидоз легких и грудных лимфатических узлов

Радиография - бесплатный обучающий ресурс для радиологов
Саркоидоз легких и грудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и саркоидоз грудных лимфатических узлов встречается у 90% больных саркоидозом. Радиологические проявления зависят от стадии заболевания.

Смотрите также обзорную публикацию посвященную саркоидозу.

Эпидемиология

Саркоидоз легких встречается у ~ 90% пациентов. Саркоидоз легких  чаще поражает лиц в возрасте 20-40 лет, хотя в целом, может встречаться в любой возрастной группе [1]. Имеется небольшая предрасположенность у женщин, в особенности в афро-американской популяции.

Патология

Макроскопически множественные гранулемы характеризуются лимфатическим и перилимфатическим распределением. Микроскопически - это неказеозные и сливные гранулемы. В основном, гранулемы располагаются по ходу лимфатических сосудов сосудистобронхиальном пучке и, в меньшей степени, по ходу внутридольковых перегородок и субплеврально. Распределение гранулем - одна из черт позволяющих распознать саркоидоз при патологическом анализе бронхиальных и трансбронхиальных биоптатов [10]. Гранулемы могут разрешаться спонтанно или прогрессировать в фиброз.

Диагностика

Рентгенография

В целом проявления зависят от стадии заболевания (см: саркоидоз легких стадирование при рентгенографии).

Наиболее частое проявление болезни - это двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, которое встречается на определенных стадиях заболевания у 3/4 пациентов [1,3]. Классическое поражаются лимфатические узлы корней легких с двух сторон и правые паратрахеальные лимфатические узлы, такое распределение носит название триады Гарланда или 1-2-3 признака. Левые паратрахеальные лимфатические узлы поражаются не реже, но при классической рентгенографии их увеличение сложнее визуализируется, чем поражение правых паратрахеальных лимфатических узлов [3]. 

У пациентов с увеличением лимфатических узлов, лимфатические узлы корней легких поражаются практически всегда. Поражение медиастинальных лимфатических узлов без увеличения лимфоузлов корней встречается редко. Одностороннее увеличение лимфатических узлов корней легких встречается в 1-3% случаев [3]. Передние и задние узлы увеличиваются нечасто, и почти всегда в сочетании с увеличением лимфатических узлов средостения и корней [3]. Лимфатические узлы могут иметь крупные размеры, но при этом не перекрывать тень сердца, в отличии от лимфомы [1].

В целом, атипичные проявления увеличения лимфатических узлов чаще встречаются у пациентов старше 50 лет [3].

Кальцинация внутригрудных лимфатических узлов встречается в 20% случаев при течении заболевания более 10 лет. Паттерны кальцификации могут варьировать и включают точечные, аморфные кальцинаты или кальцинаты по типу яичной скорлупы (5%) [1,3].

Признаки поражения паренхимы варьируют, а степень проявлений зависит от стадии заболевания [1-3]:

  • ретикулонодулярный паттерн
    • наиболее частый: 75-90% случаев во II - III стадии
    • в средних и верхних отделах легких
    • двусторонний, симметричный
    • узелковый паттерн может преобладать и формировать картину милиарной диссеминации (милиарный саркоидоз)
  •  инфильтраты (альвеолярный саркоидоз)
    • слабоотграниченные с локализацией по периферии:
      • чаще у пациентов старше 50 лет
      • редко единичные
  • признак "галактики" (саркоидная галактика) [4]
    • интерстициальное, а не интраальвеолярное поражение
    • представляет собой скопление множества сливных слабоотграниченных узелков
  • периферические кавитации: полостная форма легочного саркоидоза [3]
    • встречается редко
    • чаще при некрозе гранулем
    • требует исключение туберкулеза
  • в конечной стадии - фиброз
    • встречается приблизительно у 25% пациентов
    • проявляется в виде  грубых линейных теней с радиальным ходом от корней легких, направляющихся латерально в верхние и средние зоны легких
    • приподнятые и развернутые корни
    • нарушение нормального хода и архитектоники сосудов и междолевых щелей
  • тракционные бронхоэктазы
  • плевральный выпот
    • небольших или средних размеров
    • разрешается через 2-3 месяца [3]

В 25-30% случаев рентгенологические изменения неспецифичны или атипичные. У 5-10% пациентов рентгенография грудной клетки без патологических изменений несмотря на наличие гранулем гистологически.

Компьютерная томография

Изменения паренхимы при КТ включают:

  • неоднотипное узелковое перилимфатическое утолщение интерстиция в верхних и средних отделах легких
    • центральный интерстиций: бронховаскулярные пучки, центрилобулярные узелки
    • периферический интерстиций: междольковые перегородки, субплевральные отделы легких, междолевые щели
  • небольшие узелки могут быть преобладающим проявлением и напоминать милиарный паттерн
  • узелки или крупные зоны сниженной воздушности размерами от 1 до 4 см
  • снижение воздушности по типу матового стекла
    • пердставляет собой распространенные интерстициальные саркоидные гранулемы размерами меньше, чем имеющаяся разрешающая способность ВРКТ сканера
  • фиброз легких
    • представляет IV стадию болезни
    • три основных паттерна описываются в соответствии с изменениями дыхательных тестов:
      1. нарушение архитектоники бронхов с бронхоэктазами и воздушными ловушками
      2. сотовое легкое на периферии:
        • обычно слабо выраженно и присутствует только в случае выраженного фиброза
        • субплеврально
        • в основном в средних и верхних отделах легких
        • преобладание в нижних долях, напоминающее ОИП, встречается редко
      3. диффузный линейный фиброзный паттерн на фоне более выраженных растройств дыхательной функции
        • обычно с лучистым ходом от ворот легких во всех направлениях
    • паттерны деформации легочной архитектуры могут быть смешанными:
      • тракционные бронхоэктазы
      • компенсаторная гипервентиляция нижних долей
      • смещение корней легких кпереди и кнаружи
      • смещение верхнедолевого бронха кзади, указывающее на уменьшение объем зандних сегментов верхней доли
  • легочные кисты
    • прилежат к зонам выраженного фиброза и вероянто за счет компенсатроной эмфиземы
  • воздушные ловушки на вдохе
    • в виде пятнистых зон на уровне вторичных легочных долек
    • воздушные ловушки предположительно вторичны к бронхиальной обструкции за счет подслизистых гранулем
    • более выражены у курильщиков

Литература

  1. Mark Thurston, Vinod G Maller et al. Sarcoidosis (thoracic manifestations). radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.