Саркоидоз

Саркоидоз - гранулематозное заболевание поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр как клинических так и радиологических проявлений. Данная публикация является обзорной и содержит только общие положения.

Подробней читайте:

• Саркоидоз легких и грудных лимфатических узлов
  • Саркоидоз легких (стадирование при рентгенографии)

Эпидемиология

Хотя саркоидоз может возникнуть в любом возрасте, чаще всего манифестация заболевания происходит в молодом и среднем возрасте, 20-40 лет. Немного чаще встречается у женщин [1,3]. Заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди афроамериканцев — 36—64, в Европе — 40 случаев на 100 000 населения [4]. 

Клинические проявления

Клиническая картина вариабельная, а диагноз может быть выставлен по совокупности клинических и радиологических признаков.

• у половины пациентов встречается бессимптомное течение заболевания
• у оставщейся части развиваются респираторные (напр. кашель и диспноэ) и кожные (напр. узловая эритема, макулопапулёзные изменения, lupus pernio («ознобленная волчанка»), «саркоидоз в рубце»)  проявления заболевания [3]
• относительно часто встречается поражение слезных и слюнных желез
• приблизительно у 5% пациентов развивается поражение центральной нервной системы [4]

Гистология и положительный тест Квейма — Зильцбаха позволяют подтвердить диагноз [3]. биохимические маркеры:

• повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)
  • 40% ложно негативное
  • 10% ложно позитивное 3
• гиперкальцемия и гиперкальцурия

Патология

Саркоидоз — это заболевание неизвестной этиологии, поражающее различные органы и системы и характеризующееся формированием гранулем во всех пораженных тканях. Гранулемы могут спонтанно разрешаться или прогрессировать в фиброз. Считается, что в основе патогенеза лежат нарушения регуляции иммунного ответа, в частности клеточного иммунного ответа [3].

Найденные при саркоидозе ДНК и РНК мико- и проприоновых бактерий может указывать на инфекционный компонент [4]. 

Гистология

Характерные (но не патогномоничные) гистологические особенности включают:

• неказеозные эпителиоидные гранулемы
• тельца Шаумана: содержащие слоистые обызвествления
• астероидные тельца

Диагностика

Лимфатические узлы шеи

Поражение лимфатических узлов шеи встречается у 1/3 пациентов с саркоидозом и проявляется в виде пальпируемой лимфааденопатии. Шейный лимфатические узлы заднего треугольника поражаются чаще, чем лимфатические узлы переднего треугольника. Увеличенные лимфатические узлы как правиль дискретные, подвижные и неплотные. Разспознание шейной лимфааденопатии при визуализации важно для планирования биопсии. Однако данные визуализации при этом не специфичны [5].

Грудная клетка

У 90% пациентов встречается поражение легких (хотя большая часть из них имеет бессимптомное течение). На основе типов проявления заболевания разработана рентгенологическая классификация для стадирования саркоидоза [3].

Рентгенография

• симметричная лимфаденопатия
• узелковый и ретикулярный патерн 
• поражение преимущественно верхних отделов
• признаки фиброза в верхних долях, ретракция корней

Компьютерная томография

• утолщение аксиального интерстиция
• перилимфатические узелки, признак "чёток" (узелковое утолщение интерстиция)
• поражение по ходу междолевой плевры, междольковых перегородок, субплевральных зон
• ретикулярный патерн
• фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами