Саркоидоз

Радиография
автор:

Саркоидоз - гранулематозное заболевание поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр как клинических так и радиологических проявлений. Данная публикация является обзорной и содержит только общие положения.

Эпидемиология

Хотя саркоидоз может возникнуть в любом возрасте, чаще всего манифестация заболевания происходит в молодом и среднем возрасте, 20-40 лет. Немного чаще встречается у женщин [1,3]. Заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди афроамериканцев — 36—64, в Европе — 40 случаев на 100 000 населения [4]. 

Клинические проявления

Клиническая картина вариабельная, а диагноз может быть выставлен по совокупности клинических и радиологических признаков.

  • у половины пациентов встречается бессимптомное течение заболевания
  • у оставщейся части развиваются респираторные (напр. кашель и диспноэ) и кожные (напр. узловая эритема, макулопапулёзные изменения, lupus pernio («ознобленная волчанка»), «саркоидоз в рубце»)  проявления заболевания [3]
  • относительно часто встречается поражение слезных и слюнных желез
  • приблизительно у 5% пациентов развивается поражение центральной нервной системы [4]

Гистология и положительный тест Квейма — Зильцбаха позволяют подтвердить диагноз [3]. биохимические маркеры:

  • повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)
    • 40% ложно негативное
    • 10% ложно позитивное 3
  • гиперкальцемия и гиперкальцурия

Патология

Саркоидоз — это заболевание неизвестной этиологии, поражающее различные органы и системы и характеризующееся формированием гранулем во всех пораженных тканях. Гранулемы могут спонтанно разрешаться или прогрессировать в фиброз. Считается, что в основе патогенеза лежат нарушения регуляции иммунного ответа, в частности клеточного иммунного ответа [3].

Найденные при саркоидозе ДНК и РНК мико- и проприоновых бактерий может указывать на инфекционный компонент [4]. 

Гистология

Характерные (но не патогномоничные) гистологические особенности включают:

  • неказеозные эпителиоидные гранулемы
  • тельца Шаумана: содержащие слоистые обызвествления
  • астероидные тельца

Рентгенологические особенности

У 90% пациентов встречается поражение легких (хотя большая часть из них имеет бессимптомное течение). На основе типов проявления заболевания разработана рентгенологическая классификация для стадирования саркоидоза [3].

Диагностика

Рентгенография

Компьютерная томография

  • утолщение аксиального интерстиция
  • перилимфатические узелки, признак "чёток" (узелковое утолщение интерстиция)
  • поражение по ходу междолевой плевры, междольковых перегородок, субплевральных зон
  • ретикулярный патерн
  • фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами

Использованные источники:

  1. Collins J, Stern EJ. Chest radiology, the essentials. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781763142
  2. Nakatsu M, Hatabu H, Morikawa K et-al. Large coalescent parenchymal nodules in pulmonary sarcoidosis: "sarcoid galaxy" sign. AJR Am J Roentgenol. 2002;178 (6): 1389-93.
  3. Miller BH, Rosado-de-christenson ML, Mcadams HP et-al. Thoracic sarcoidosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1995;15 (2): 421-37.
  4. Smith JK, Matheus MG, Castillo M. Imaging manifestations of neurosarcoidosis. AJR Am J Roentgenol. 2004;182 (2): 289-95.
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.