Нормотензивная гидроцефалия или синдром Хакима-Адамса, характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.
История
Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ — два посттравматического и один идиопатического генеза.
Эпидемиология
Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте.
Патология
В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины. 50 При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии.
Клинические проявления
Характерным проявлением НГ считается триада Хакима — Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов. Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания . Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.
Радиологические находки
МРТ
- Вентрикуломегалия
- Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
- Перивентрикулярное гало - высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ.
- Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
- Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания коррелируют с худшим исходом шунтирования.
- Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
- Уменьшение угла мозолистого тела.
Оценка ликворооттока
Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.
МРТ спектроскопия
Повышение пика лактата.
ПЭТ
При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.
Лечение и прогноз
После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).
Дифференциальный диагноз
- Нормальный «стареющий» мозг
- Болезнь Альцгеймера — атрофия гиппокампа и височных долей.
- Обструктивная гидроцефалия — должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
- Деменция с тельцами Леви — зрительные галлюцинации и бред.
- Болезнь Паркинсона — унилатеральные симптомы.
- ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия — позитивный серологический анализ на ВИЧ.
