Саркоидоз легких и грудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и саркоидоз грудных лимфатических узлов встречается у 90% больных саркоидозом. Радиологические проявления зависят от стадии заболевания.

Смотрите также обзорную публикацию посвященную саркоидозу.

Эпидемиология

Саркоидоз легких встречается у ~ 90% пациентов. Саркоидоз легких  чаще поражает лиц в возрасте 20-40 лет, хотя в целом, может встречаться в любой возрастной группе [1]. Имеется небольшая предрасположенность у женщин, в особенности в афро-американской популяции.

Патология

Макроскопически множественные гранулемы характеризуются лимфатическим и перилимфатическим распределением. Микроскопически - это неказеозные и сливные гранулемы. В основном, гранулемы располагаются по ходу лимфатических сосудов сосудистобронхиальном пучке и, в меньшей степени, по ходу внутридольковых перегородок и субплеврально. Распределение гранулем - одна из черт позволяющих распознать саркоидоз при патологическом анализе бронхиальных и трансбронхиальных биоптатов [10]. Гранулемы могут разрешаться спонтанно или прогрессировать в фиброз.

Диагностика

Рентгенография

В целом проявления зависят от стадии заболевания (см: саркоидоз легких стадирование при рентгенографии).

Наиболее частое проявление болезни - это двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, которое встречается на определенных стадиях заболевания у 3/4 пациентов [1,3]. Классическое поражаются лимфатические узлы корней легких с двух сторон и правые паратрахеальные лимфатические узлы, такое распределение носит название триады Гарланда или 1-2-3 признака. Левые паратрахеальные лимфатические узлы поражаются не реже, но при классической рентгенографии их увеличение сложнее визуализируется, чем поражение правых паратрахеальных лимфатических узлов [3]. 

У пациентов с увеличением лимфатических узлов, лимфатические узлы корней легких поражаются практически всегда. Поражение медиастинальных лимфатических узлов без увеличения лимфоузлов корней встречается редко. Одностороннее увеличение лимфатических узлов корней легких встречается в 1-3% случаев [3]. Передние и задние узлы увеличиваются нечасто, и почти всегда в сочетании с увеличением лимфатических узлов средостения и корней [3]. Лимфатические узлы могут иметь крупные размеры, но при этом не перекрывать тень сердца, в отличии от лимфомы [1].

В целом, атипичные проявления увеличения лимфатических узлов чаще встречаются у пациентов старше 50 лет [3].

Кальцинация внутригрудных лимфатических узлов встречается в 20% случаев при течении заболевания более 10 лет. Паттерны кальцификации могут варьировать и включают точечные, аморфные кальцинаты или кальцинаты по типу яичной скорлупы (5%) [1,3].

Признаки поражения паренхимы варьируют, а степень проявлений зависит от стадии заболевания [1-3]:

• ретикулонодулярный паттерн
  • наиболее частый: 75-90% случаев во II - III стадии
  • в средних и верхних отделах легких
  • двусторонний, симметричный
  • узелковый паттерн может преобладать и формировать картину милиарной диссеминации (милиарный саркоидоз)
•  инфильтраты (альвеолярный саркоидоз)
  • слабоотграниченные с локализацией по периферии:
    • чаще у пациентов старше 50 лет
    • редко единичные
• признак "галактики" (саркоидная галактика) [4]
  • интерстициальное, а не интраальвеолярное поражение
  • представляет собой скопление множества сливных слабоотграниченных узелков
• периферические кавитации: полостная форма легочного саркоидоза [3]
  • встречается редко
  • чаще при некрозе гранулем
  • требует исключение туберкулеза
• в конечной стадии - фиброз
  • встречается приблизительно у 25% пациентов
  • проявляется в виде  грубых линейных теней с радиальным ходом от корней легких, направляющихся латерально в верхние и средние зоны легких
  • приподнятые и развернутые корни
  • нарушение нормального хода и архитектоники сосудов и междолевых щелей
• тракционные бронхоэктазы
• плевральный выпот
  • небольших или средних размеров
  • разрешается через 2-3 месяца [3]

В 25-30% случаев рентгенологические изменения неспецифичны или атипичные. У 5-10% пациентов рентгенография грудной клетки без патологических изменений несмотря на наличие гранулем гистологически.

Компьютерная томография

Изменения паренхимы при КТ включают:

• неоднотипное узелковое перилимфатическое утолщение интерстиция в верхних и средних отделах легких
  • центральный интерстиций: бронховаскулярные пучки, центрилобулярные узелки
  • периферический интерстиций: междольковые перегородки, субплевральные отделы легких, междолевые щели
• небольшие узелки могут быть преобладающим проявлением и напоминать милиарный паттерн
• узелки или крупные зоны сниженной воздушности размерами от 1 до 4 см
  • сливные и состоящие из мелких узелков и по этому имеющие неровные границы
  • встречаются у 15-25% пациентов
  • могут напоминать консолидацию
  • часто имеется воздушная бронхограмма
• снижение воздушности по типу матового стекла
  • пердставляет собой распространенные интерстициальные саркоидные гранулемы размерами меньше, чем имеющаяся разрешающая способность ВРКТ сканера
• фиброз легких
  • представляет IV стадию болезни
  • три основных паттерна описываются в соответствии с изменениями дыхательных тестов:
    1. нарушение архитектоники бронхов с бронхоэктазами и воздушными ловушками
    2. сотовое легкое на периферии:
       • обычно слабо выраженно и присутствует только в случае выраженного фиброза
       • субплеврально
       • в основном в средних и верхних отделах легких
       • преобладание в нижних долях, напоминающее ОИП, встречается редко
    3. диффузный линейный фиброзный паттерн на фоне более выраженных растройств дыхательной функции
       • обычно с лучистым ходом от ворот легких во всех направлениях
  • паттерны деформации легочной архитектуры могут быть смешанными:
    • тракционные бронхоэктазы
    • компенсаторная гипервентиляция нижних долей
    • смещение корней легких кпереди и кнаружи
    • смещение верхнедолевого бронха кзади, указывающее на уменьшение объем зандних сегментов верхней доли
• легочные кисты
  • прилежат к зонам выраженного фиброза и вероянто за счет компенсатроной эмфиземы
• воздушные ловушки на вдохе
  • в виде пятнистых зон на уровне вторичных легочных долек
  • воздушные ловушки предположительно вторичны к бронхиальной обструкции за счет подслизистых гранулем
  • более выражены у курильщиков