Гранулематоз с полиангиитом (поражение легких)

Данная публикация посвящена легочным проявлениям гранулематоза с полиангиитом, общую информацию вы можете найти в основной статье.

Клиническая картина

Периодическое кровохарканье за счет легочного альвеолярного кровоизлияния [3].

Диагностика

К сожалению, радиологические проявления при гранулематозе с полиангиитом широко варьируют, делая постановку диагноза с использованием только лучевых методов исследования затруднительной. Выделяется четыре паттерна, из которых первые два считаются наиболее распространенными [3,4]:

1. узелки +/- полости (кавитации)
2. легочное кровотечение
3. ретикулонодулярный паттерн
4. периферические консолидации клиновидной формы

Наиболее частым радиологическим признаком являются множественные рандомно расположенные узелки различных размеров. Они по своим характеристикам варьируют от слабо отграниченных до узелков с четкими границами и располагаются вдоль бронховаскулярных пучков [5]. Приблизительно в половине случаев узелки имеют полости (кавитации), которые лучше всего выявляются при компьютерной томографии.

Узелки и зоны консолидации могут по периферии быть окружены зонами кровоизлияния и в некоторых случаях проявления легочного кровоизлияния выходят на передний план в радиологической картине.

Хотя ретикулонодулярные интерстициальные инфильтраты в основном являются проявлениями первичной манифистации, они как правило бессимптомные.

В некоторых случаях локальные пятнистые или периферические зоны альвеолярной консолидации могут тоже иметь полости.

Плевральный выпот встречается в 10-25% случаев и как правило является проявлением поражения сердца или почек.

Иногда выявляется утолщенние стенок трахеи и верхних дыхательных путей (см поражение верхних дыхательных путей при гранулематозе с полиангиитом).

Рентгенография

• при рентгенографии грудной клетки визуализуруются множественные узелки и образования различных размеров (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров)
• хотя полости встречаются в ~ 50% случаев, из визуализация при рентгенографии возможна реже
• консолидации и кровоизлияния проявляются снижением воздушности легочной ткани

Компьютерная томография

• узелки и образования: различных размеров, но чаще в диапазоне ~2-4 см
  • множественные в 75% случаев [1]
  • без склонности к локализации в каких либо отделах
  • неровные границы
  • полости с неровными толстыми стенками встречаются в ~40-50% случаев
  • полости в узелках встречаются в 25% при размерах узелков >2 см [7]
  • могут иметь перибронховаскулярное распределение
• консолидация
  • периферические клиновидной формы (могут иммитировать инфаркт)
  • локальные
  • перибронхиальные
  • диффузные альвеолярные консолидации чаще встречаются у детей [2]
• бронхоэктазы
• матовое стекло
  • часто за счет кровотечения
• локальные ателектазы за счет стеноза воздушных путей​

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика зависит от доминирующеих проявлений:

• дифференциальная диагностика множественных легочных узелков:
  • инфекционные процессы:
    • септическая эмболия
    • абсцессы
    • туберкулез
    • грибковое поражение
  • воспалительные процессы:
    • аутоимунные заболевания, в т ч васкулиты
    • саркоидоз
    • ревматоидные узелки
  • метастатическое поражение
• дифференциальная диагностика одиночного легочного узла
• дифференциальная диагностика полостных образований
• дифференциальная диагностика легочных консолидации