Гранулематоз Вегенера (в настоящее время болезнь называется гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Данная публикация посвящена общим вопросам, несколько более детальную информацию можно найти в следующих публикациях:
Патология
Гранулематоз с полиангититом представляет собой сложное иммуно-опосредованное заболевание, при котором повреждение тканей является следствием воспалитения с последующим высокоспецифичным иммунным ответом. Часть имунного ответа направлена против ранее экранированных эпитопов белков нейтрофильных гранул, что приводит к высоким титрам аутоантител, известных как антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА, в английском варианте ANCA), в особенности к антителам со специфичностью к протеиназе 3 (proteinase 3 PR3). Таким образом наличие ANCA является одной из ключевых особенностей гранулематоза с полиангиитом и связанных с ним форм васкулита. ANCA, вероятно, напрямую активируют нейтроилы. Активированные нейтрофилы высвобождают реактивные форм кислорода (ROS), провоспалительные цитокины и активаторы комплемента, вызывающая повредждение эндотелия и острое воспаление с фибриноидным некрозом и лейкоцитоклазией («некротизирующий васкулит») [5].
Критерии
Диагностические критерии гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) [3]:
- воспаление слизистой оболочки носа и полости рта
- болезненные или безболезненные язвы в полости рта
- изменения при рентгенологическом/КТ исследовании легких
- узелки или
- инфильтраты или
- полости
- изменения мочи
- микрогематурия (больше 5 эритроцитов в поле зрения) или
- скопление эритроцитов в осадке мочи
- при биопсии гранулематозное воспаление в стенке артерий или периваскулярных и экстраваскулярных пространствах
Два критерия и более подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера. Решающую роль в диагностике заболевания может играть биопсия. При отсутствии результатов биопсии к диагностическим критериям предлагается относить дополнительный признак - кровохарканье.
История и этимология
Впервые описан немецким студентом Heinz Klinger в 1931 году. Пять лет спустя, в 1936 году, немецкий патолог Friedrich Wegener описал еще 3 случая и выделил заболевание в отдельную форму от васкулита [1, 2].
Синонимы
- гранулематоз Вегенера
- гранулематоз с полиангиитом
- болезнь Вегенера
Литература
- Wegener F. Ueber generalisierte septische Gefäßerkrankungen [About generalised septic vascular diseases], Verh Deut Pathol Ges , 1936, vol. 29 (pg. 202-10)
- Naohi Isse, Yuichi Nagamatsu, Naoko Yoshimatsu, Toshiyuki Obata, Noriko Takahara. Granulomatosis with polyangiitis presenting as an orbital inflammatory pseudotumor: a case report. (2013) Journal of Medical Case Reports. 7 (1): 110. doi:10.1186/1752-1947-7-110 - Pubmed
- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. (1990) Arthritis and rheumatism. 33 (8): 1101-7. Pubmed
- Csernok E, Gross WL. Current understanding of the pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). (2013) Expert review of clinical immunology. 9 (7): 641-8. doi:10.1586/1744666X.2013.811052 - Pubmed
- Schönermarck, Ulf, Csernok, Elena, Gross, Wolfgang L.. Pathogenesis of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: challenges and solutions 2014. (2015) Nephrology Dialysis Transplantation. 30 (suppl_1): i46. doi:10.1093/ndt/gfu398 - Pubmed
