Кавернозная венозная мальформация головного мозга, чаще известная как кавернозная гемангома или кавернома, часто встречающаяся сосудистая мальформация головного мозга, с характерными изменениями, выявляемыми при МРТ.
Кавернозные мальформации встречаются находятся в разных частях тела человека, но данная публикация посвещена кавернозным венозным мальформациям центральной нервной системы.
Терминология
Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать.
Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.
Эпидемиология
У большинства пациентов клинические симптомы проявлюятся в возрасте 40-60 лет. В большинстве случаев это единичная находка. Множественные кавернозные мальформации или наличие мальформации у членов семьи может указывать на наследственный характер патологии.
Клинические проявления
Большая часть кавернозных венозных мальформаций является случайной находкой и в основном они проявляет себя клинически в течении жизни. Клинические проявления вызываются кровоизлияниями с развитием очаговой неврологической симптоматики или развитием припадков. Риск кровоизлияния составляет ~1% в год при наследственно обусловленных множественных мальформациях и значительно меньше для спорадических единичных мальформаций.
Морофология
Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы.
При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество.
В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это - смешанная сосудистя мальформация.
Классификация
По классификации Zabramski могут быть сгруппирована в 4 типа.
Диагностика
Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.
Компьютерная томография
Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.
Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.
- Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
- Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
- Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.
При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек.
В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.
Селективная ангиография
Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.
Лечение и прогноз
В основном асимптомные и при необходимости ведуться консервативно. Клинически проявляемые мальформации обусловленным объемным воздействием, эпилептогенной активностью или повторными кровоизияниями, по возможности, резецируются.
Дифференциальный диагноз
Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:
- церебральная амилоидная ангиопатия
- хроническая гипертензивная энцефалопатия
- диффузное аксональное повреждение
- церебральный васкулит
- лучевое поражение головного мозга
- геморрагические метастазы
- синдром Парри-Ромберга
Крупные мальформации могут симулировать:
- кровоизлияние в метастазы
- кровоизлияние в первичную опухоль (например глиобластому)
Литература
- Bergui M, Bradac GB. Uncommon symptomatic cerebral vascular malformations. AJNR Am J Neuroradiol 1997; 18(4): 779-83. Pubmed
- Blitstein MK, Tung GA. MRI of cerebral microhemorrhages. AJR Am J Roentgenol 2007; 189(3): 720-5. Pubmed
- Jain R, Robertson PL, Gandhi D et-al. Radiation-induced cavernomas of the brain. AJNR Am J Neuroradiol 2005; 26 (5): 1158-62. Pubmed
- Brunereau L, Labauge P, Tournier-Lasserve E et-al. Familial form of intracranial cavernous angioma: MR imaging findings in 51 families. French Society of Neurosurgery. The American College of Radiology 2000; 214 (1): 209-16. Pubmed
- Vilanova JC, Barceló J, Smirniotopoulos JG et-al. Hemangioma from head to toe: MR imaging with pathologic correlation. RadioGraphics 24 (2): 367-85. Pubmed
- Zhu WZ, Qi JP, Zhan CJ et-al. Magnetic resonance susceptibility weighted imaging in detecting intracranial calcification and hemorrhage. Chin Med J 2008; 121 (20): 2021-5. Pubmed
- Pinker K, Stavrou I, Knosp E et-al. Are cerebral cavernomas truly nonenhancing lesions and thereby distinguishable from arteriovenous malformations? MRI findings and histopathological correlation. Magn Reson Imaging 2006; 24 (5): 631-7. Pubmed
- Vogler R, Castillo M. Dural cavernous angioma: MR features. AJNR Am J Neuroradiol 1995;; 16 (4): 773-5. Pubmed
- Sekhar L, de Oliveira E. Cranial microsurgery. Thieme Medical Pub 1999; Смотр.
- Kondziolka D, Monaco EA, Lunsford LD. Cavernous malformations and hemorrhage risk. Prog Neurol Surg 2013; 27: 141-6. Pubmed
- Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF et-al. The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg 1994; 80 (3): 422-32. Pubmed
