Артерио-венозные аномалии (мальформация ) волосистой части головы являются относительно редким заболеванием, и разделяются на врожденные и приобретенные. Имеют множество названий, в которых фигурируют термины "мальформация", "фистула", "плексиформная ангиома", "сетчатая/серпантинная аневризма".
Клиника разнообразна, от бессимптомного течения с +\ - косметическим дефектом до шума в ушах и опасного массивного кровотечения. Чаще врожденные и приобретенные АВМ волосистой части головы клинически дебютируют в 3-й декаде жизни (диапазон 3 мес - 60 лет).
1. Врожденные мальформации. Условно считается, что врожденная мальформация определяется наличием красного пятна на коже при отсутствии травмы в анамнезе. Однако наличие врожденной АВМ может иметь место и без внешних проявлений. Предложены три причины:
- сохранение примитивной эмбриональной артерио-венозной связи без капиллярных сосудов (закладка на 4-й неделе беременности);
- сосудистая гамартома, опухолевидное поражение, формируется из примитивных сосудистых сплетений с собственным сосудистым руслом без капилляров;
- формирование свища=фистулы в месте пересечения артерии и вены. Сосуды на участке пересечения разделены только двойным слоем эндотелиальных клеток, поэтому возможно развитие свища с аномально расширенной сосудистой сеткой.
Кроме того, прямые артериовенозные коммуникации находятся также в сосудистых опухолях, таких как гемангиомы, гемангиобластомы, менингиомы, глиомы и некоторых метастатических опухолях, где имеется близкое расположение множества кровеносных сосудов. Клинически врожденные АВМ чаще не определяются сразу после рождения или в детстве. Большинство пациентов обычно обращаются за медицинской помощью после второго десятилетия.
Есть несколько факторов, способных создать активную циркуляцию крови в АВМ и тем самым сделать мальформацию клинически явной. К ним относятся механическая травма, вазомоторные нарушения, эндокринная стимуляция и воспаление. Механическая травма, включая роды и даже чихание, может вызвать внезапное повышение внутрисосудистого давление и разрыв эмбриональных перегородок между артерией и веной с возникновением артериовенозной фистулы. Вазомоторные причины включают активацию гемодинамических факторов. В пусковом механизме возникновения АВМ также играет роль воспаление и эндокринная стимуляция: рост, период полового созревания, менструация и беременность.
2. Травматические АВМ. Как проникающие, так и не проникающие травмы кожи головы могут вызывает артериовенозные свищи. В случаях не проникающей раны, однако, никто не может быть уверен, что травма является причиной поражения, поскольку травма волосистой части головы может также активировать бессимптомную и не распознанную ранее врожденную AВМ. В дополнение к травме волосистой части головы, полученной в детстве или в более позднем возрасте, травму и давление, оказываемое на кожу головы во время родов, также стоит рассматривать как возможную причину происхождение травматической АВМ. Этот вид поражения можно спутать с истинной врожденной АВМ.
Сюда же стоит отнести ятрогенные фистулы в результате операций на артериях.
3. АВМ, вызванные инфекцией и воспалением, считаются редкими причинами артериовенозной фистулы, но достоверных описанных случаев практически не встречается в литературе.
4. Семейная AВМ встречается крайне редко. В литературе описаны единичные случаи.
Литература
- Khodadad G. Arteriovenous malformations of the scalp. Ann Surg 1973; 177 (1): 79-85. Pubmed
- Dr. Revansiddappa Kalyani. Scalp Arteriovenous Malformation - A Rare Case 2013;; 1(5): 441-443. Смотр.
- S. N. Shenoy, A. Raja. Scalp arteriovenous malformations. Neurology India 2004; 52: Смотр.
- Eung Tae Kim, Young-Jun Lee, Dong Woo Park, Seung Ro Lee. Arteriovenous Fistula at Scalp: Rapid Progression After Embolization of Contralateral Facial Arteriovenous Malformation. Neurointervention 2010; 5: 36. Смотр.
