Вильмса опухоль (Нефробластома)

Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки встречающаяся преимущественно у детей до 4 лет.

Эпидемиология

Опухоль Вильмса наиболее часто встречающаяся в педиатрической практике опухоль почки, составляющая более 85% всех случаев опухолей почек у детей  [1,3] и 6% раков детского возраста [2]. Обычно возникает в раннем детском возрасте (1-11 лет) с пиком выявляемости от 3 до 4 лет. Приблизительно 80% опухолей выявляется до достижения ребенком 5-и летнего возраста. Гендерная предрасположенность отсутствует, однако выявляемость происходит несколько позже у девочек [2]. В подавляющем большинстве, поражение одностороннее, менее чем в 5% случаев - двустороннее.

Клиническая картина

Клинически нефробластома обычно представляет собой безболезненное образование в верхнем квадранте живота. Гематурия встречается в ~20% случаев [2], болевой синдром не характерен. При физикальном обследовании у 25% пациентов выявляется повышенное артериальное давление за счет чрезмерной продукции ренина [1], приобретенная болезнь Виллебранда встречается в 8% случаев [2].  Большинство родителей приводят ребенка к врачу, обнаружив у него пальпируемое опухолевидное образование в животе или увеличение объема живота (83%). Другие жалобы включают в себя лихорадку (23%).

Факторы риска

    •    нефробластоматоз

Диагностика

Опухоль Вильмса обычно представляет собой крупное гетерогенное солидное объемное образование, оттесняющее прилежащие структуры. Иногда нефробластома бывает преимущественно кистозной.

Метастазирование чаще всего происходит в легкие (85% случаев), печень и регионарные лимфатические узлы [1]. Подобно почечно-клеточному раку, опухолевый тромбоз почечных вен, нижней полой вены и правого предсердия являются признаками запущенного заболевания.

Рентгенография

Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет визуализировать мягкотканное образование смещающее петли кишечника. Но надо понимать, что это имеет значение только в виде случайной находки, а рентгенография никогда не должна использоваться в виде модальности выбора для диагностики опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства, исключением может служить только полное отсутствие других модальностей.

Ультразвуковое исследование

УЗИ практически в любой ситуации является первичной модальностью выбора. Ультразвуковое исследование помогает локализовать опухоль почки, а также исключить другие неопухолевые заболевания почек (напр. гидронефроз). Хотя большинство отличительных черт выявляемых при КТ/МРТ можно выявить и при УЗИ, КТ или МРТ требуются для  адекватного стадирования болезни и входит в протокол стадирования в США и Европе [4].  Доплеровское сканирование позволяется оценить наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.

Компьютерная томография

Нефробластома представляет собой образование с гетерогенной мягкотканной плотностью, иногда (~15%) содержащее кальцинаты [5] и включения жировой плотности. Контрастное усиление как правило пятнистое, и позволяет лучше визуализировать границы образования относительно невовлеченной паренхимы почки. В 20% случаев на момент установки диагноза имеется метастатическое поражение легких.

Магнитно-резонансная томография

При доступности МРТ, данная модальность является модальностью выбора для стадирования в виду отсутствия ионизирующего излучения. Кроме того МРТ позволяет наиболее адекватно оценить степень вовлечения внутренней полой вены [1]. Опухоль Вильмса гетерогенная на всех видах последовательностей и часто содержит продукты распада гемоглобина. 

• T1: гипоинтенсивный сигнал
• T1 с парамагнетиками (гадолиний): гетерогенное усиление
• T2: гиперинтенсивный сигнал

Сцинтиграфия / ПЭТ

Сцинтиграфия не является рутинной методикой, так как опухоль поздно метастазирует в кости скелета. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой используется для дифференцировки рубцовых изменений и активности в остаточной опухолевой ткани.

Стадирование

Смотрите Вильмса опухоль - стадирование.

Лечение и прогноз

Односторонняя опухоль Вильмса, как правило лечится комбинировано путем нефрэктомии и химиотерапии. Иногда химиотерапия назначается до иссечения, для понижения стадии опухоли [1]. Лучевая терапия имеет ограниченное значение, но может использоваться в случаях брюшинного распространения или неполной резекции [1]. При использовании современных методов лечения, излечение возможно в  ~90% случаев. Рецидивирование встречается как в ложе опухоли так и в отдаленных областях (напр. легких или печени) [1-2].

Происхождение термина

В 1899 году Вильмс в своей монографии дал обзор литературы по опухолям почек у детей. С этого времени эти новообразования стали известны как опухоли Вильмса. Многие годы эта бластома служила моделью по изучению проблем детской онкологии в целом.

Дифференциальный диагноз

• нейробластома надпочечника: читайте Дифференциальная диагностика нейробластомы и опухоли Вильмса
• мультилокулярная кистозная нефрома: проявления схожи с кистозной формой опухоли Вильмса [1]
• мелкоклеточная саркома: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но может раньше метастазировать в кости скелета, куда опухоль Вильмса метастазирует редко
• почечная рабдоидная опухоль: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но рабдоидная опухоль чаще сочетается с опухолями головного мозга, особенно в задней черепной ямке
• абсцесс почки
• ангиомиолипома
• детский почечно-клеточный рак (ПКР): чрезвычайно редко в педиатрической практике (опухоль Вильмса встречается в 30 раз чаще [3]). Чаще встречается на втором десятилетии жизни [5].

Перевод от 14 февраля 2018 [6].