Ксантогранулематозный пиелонефрит - это редкая форма пиелонефрита, представляющая собой хроническое гранулематозное заболевание приводящее к нарушению функции почек. Данное заболевание характеризуется специфической картиной.

Патология

Ксантогранулематозный пиелонефрит представлен хроническим гранулематозным процессом при подострой/хронической инфекции с неполноценным иммунным ответом. Возбудителями чаще являются Escherichia coli и Proteus mirabilis.

Почечная ткань в итоге замещается массой реактивной ткани, окружающей присутствующие в 90% случаев конкременты в форме оленьих рогов и сочетающейся с более или менее выраженным гидронефрозом. Микроскопически преобладают пенистые макрофаги. Воспалительный процесс может распространяться на периренальную клетчатку и даже прилежащие органы.

Стадирование

Один из подходов в стадировании основан на оценке степени вовлеченности окружающих тканей:

  • I степень: процесс ограничен только почечной паренхимой
  • II степень: процесс распространяется на прилежащую периренальную клетчатку
  • III степень: процесс распространяется на периренальную и параренальную клетчатку или диффузно распространен в забрюшинном пространстве

Диагностика

Выделяют две формы заболевания различающиеся как макроскопически так и при радиологическом исследовании:

  • диффузная (90%)
  • фокальная (10%)
    • иногда представленная истинно ограниченным процессом в нормальной почке
    • в остальных случаях представляет собой диффузную форму в одной из удвоенных собирательных систем

Ультразвуковое исследование

Узи исследование демонстрирует увеличение и деформацию почечного контура с утратой нормальной почечной архитектоники и центрально локализованной тенью от конкремента.

Компьютерная томография

КТ картина в большинстве случаев позволяет выставить правильный диагноз. Нормальный контур почки нарушен. Почка увеличена в размерах с парадоксальным уменьшением почечной лоханки. Чашечки, наоборот, расширены формируя мультилокулярную структуру напоминающую по внешнему виду “след медвежьей лапы” (bear's paw sign). Иногда определяется утолщение фасции Герота. КТ позволяет лучше оценить кальцификацию.

Дифференциальный диагноз

Дифференциально диагностический ряд при использовании КТ или МРТ довольно узок, и ограничен туберкулезом почки (и то только в случае омелотворения почки [обызвествления почки/putty kidney]).

В случаях когда типичные признаки отсутствуют (напр. отсутствуют конкремены в форме оленьих рогов, или заболевание имеет фокальное течение) в дифференциальном ряду рассматриваются также:

Литература

  1. Bruno Di Muzio and A.Prof Frank Gaillard et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Radiopedia.