Аутосомно рецессивная поликистозная болезнь почек

Радиография
автор:

Аутосомно Рецессивная Поликистозная Болезнь Почек это наследственное, но фенотипически разнообразное нарушение, характеризуемое как различной степени необструктивная эктазия собирательных почечных канальцев, расширение желчных протоков печени, а также пороки развития и фиброз печени и почек. В почке расширенные собирательные канальцы и фиброз (в тяжёлых случаях) может значительно нарушить функцию почек и вызывать гипертензию и почечную недостаточность.

Визуализация обычно выявляет большие почки сохранённой формы, с повышенной эхогенностью на УЗИ и полосатую нефрограмму при контрастировании. В печени перипортальный фиброз сопровождает мальформированные и расширенные печёночные ходы; это может быть причиной гипертензии. Печень может быть нормальной или иметь расширенные желчные ходы, однако если развивается портальная гипертензия, то присутствуют и спленомегалия и варикоз. Степень вовлечения печени в процесс обратно пропорциональна степени вовлечения почек: у детей с сильным поражением почек меньше поражена печень и наоборот.

В настоящее время лечение состоит из поддерживающего лечения и контроля гипертензии. Заместительная терапия при почечной недостаточности (диализ или пересадка почек) и контроль портальной гипертензии (пересадка печени) могут быть необходимы.

Использованные источники:

  1. Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: Radiologic-Pathologic Correlation Смотр.
  2. Аутосомно Рецессивная Поликистозная Болезнь Почек: сопоставление радиологической и анатомической картины Смотр.

На эту статью ссылаються в клинических наблюдениях:

  1. Поликистоз почек
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек, АРПБП
система органов мочевыделения и кожа
патология
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.