Поражение центральной нервной системы при болезни Бехчета, так же известное под синонимом нейро-Бехчет, отражает неврологические проявления, возникающие при системном течении болезни Бехчета, которые имеют различные проявления.
Этиология
Поражение ЦНС встречается у 4-49% пациентов с системным течением болезни Бехчета [1].
Клиническая картина
В большинстве случаев, изъязвления предшествуют развитию неврологической симптоматики, помогая в постановке диагноза. В 3% случаев проявления со стороны центральной нервной системы появляются первыми, значительно затрудняя постановку правильного диагноза [1]. Проявления включают [1]:
- головные боли
- сенсорные расстройства
- изменения личности
- дизартрия
- неврологический дефицит
Патология
Поражение ЦНС при болезни Бехчета в зависимости от стадии и степени воспаления характеризуется периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией, дегенерацией олигодендроглии, периваскулярной энцефаломаляцией и некрозом [3].
Диагностика
К сожалению, болезнь Бехчета с манифистацией в центральной нервной системе имеет множесто варианов, включая [1]:
- локальные или многоочаговые поражения
- менингоэнцефалит
- тромбоз вен головного мозга
Магнитно-резонансная томография
Частота поражения различных структур при нейро-Бехчете от наиболее частых к более редким следующая [1,3]:
- ствол мозга: наиболее часто
- базальные ганглии: двустороннее поражение в трети случаев
- таламус
- субкортикальное белое вещество: менее часто
- спинной мозг: менее часто
Очаги поражения при нейро-Бехчете как правило характеризуются следующими сигнальными характеристиками [1]:
- T1: изо-или гипоинтенсивный сигнал
- Т2:
- гиперинтенсивный сигнал
- за счет вазогенного отека
- возможен масс-эффект
- гиперинтенсивный сигнал
- Диффузно-взвешенные изображения
- изоинтенсивный сигнал, возможно некоторое повышение сигнала за счет феномена Т2 просвечивания
- Т1 с парамагнетиками
- отмечается точечное повышение сигнала
Дифференциальный диагноз
- рассеянный склероз
- нейросаркоидоз
- первичная лимфома ЦНС
- глиоматоз головного мозга
- антифосфолипидный синдром
- острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита (Sweet))
перевод от 07.2018 [4]
Литература
Hegde AN, Mohan S, Lath N, Lim CC. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. (2011) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 31 (1): 5-30. doi:10.1148/rg.311105041 - Pubmed
Noel N, Hutié M, Wechsler B, Vignes S, Le Thi Huong-Boutin D, Amoura Z, Dormont D, Delcey V, Polivka M, Cacoub P, Saadoun D. Pseudotumoural presentation of neuro-Behcet's disease: case series and review of literature. (2012) Rheumatology (Oxford, England). 51 (7): 1216-25. doi:10.1093/rheumatology/ker449 - Pubmed
Matsuo K, Yamada K, Nakajima K, Nakagawa M. Neuro-Behçet disease mimicking brain tumor. (2005) AJNR. American journal of neuroradiology. 26 (3): 650-3. Pubmed
Dr Mark Thurston and A.Prof Frank Gaillard et al. Behçet disease (CNS manifestations). radiopaedia.org