Легочный альвеолярный протеиноз - это заболевание при котором в альвеолах легких накапливаются белково-липидные вещества. Классически, при компьютерной томографии альвеолярный протеиноз проявляется паттерном булыжной мостовой, однако, необходимо помнить, что протеиноз относится к редким заболеваниям при данном неспецифическом паттерне.
Эпидемиология
Легочный альвеолярный протеиноз редкое заболевание, встречается в молодых людей и лиц среднего возраста (в диапазоне 20-50 лет) [6, 7]. Имеется четкая связь с курением, в группе курильщиков у мужчин имеется большая предрасположенность (М:Ж ~ 2:1), у некурящих лиц данная тенденция отсутствует [4]. У пациентов до года заболевание сочетается с тимической алимфоплазией [6].
Клиническая картина
Клинические проявления как правило неспецифичны (диспноэ или минимально продуктивный кашель). Приблизительно треть пациентов не предъявляет жалоб. У детей проявления еще менее специфичны и включают диарею, рвоту, снижение массы тела, цианоз [6]. Симптоматика может быть обусловлена присоединением оппортунистической инфекции. Симптомы включают “барабанные палочки”, хрипы, цианоз.
Патология
Альвеолярные макрофаги являются ключевым звеном в поддержании гомеостаза сурфактанта, их дифференциация регулируются гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF). Приобретенный аутоиммунный ответ к данному полипептидному цитокину считается причиной развития легочного альвеолярного протеиноза у взрослых [4,12].
Маркеры
- повышение уровня воспалительных маркеров, напр. лактатдегидрогеназы (LDH) [4]
- (+) антитела против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (anti-GM-CSF) в бронхоальвеолярном лаваже или плазме [12]
Диагностика
Основное правило - радиологические изменения зачастую более выражены, чем тяжесть клинической картины [6].
Рентгенография
Изменений при рентгенографии не достаточно чтобы выставить диагноз [2]. Проявления варьируют и включают [4,5]:
- инфильтраты в виде крыла летучей мыши (бабочки):
- двусторонние симметричные инфальтраты с щажением верхушек и реберно-диафрагмальных углов
- напоминают по виду отек легких
- чаще встречается у взрослых
- диффузные мелкие затемнения
- напоминают милиарный паттерн
- чаще встречаются у детей
- обширные диффузные зоны консолидации
- ретикулонодулярные затемнения
Плевральный выпот, кардиомегалия и лимфааденопатия не являются характерными признаками для неосложненного легочного альвеолярного протеиноза.
Компьютерная томография
Два овновных признака альвеолярного протеиноза при ВРКТ:
Сочетание этих двух признаков называется паттерном булыжной мостовой, который является характерным, но не патогномоничным признаком. Дополнительно может встречаться консолидация легочной ткани. Изменения в легких носят пятнистое или географическое распределение, с некоторой предрасположенностью к локализации в нижних долях [2].
Признак матового стекла обычно разрешается после лечебного бронхоальвеолярного лаважа, однако утолщение перегородок может сохраняться [10]. Изменения подобные легочному фиброзу не типичны для легочного альвеолярного протеиноза [2], однако несколько чаще встречаются при развитии болезни в неонатальном периоде [12].
Осложнения
- суперинфекция различной этиологии [1]
- легочный фиброз (встречается ≈30%)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз зависит от доминирующих проявлений:
- паттерн булыжной мостовой
- снижение воздушности по типу матового стекла
- милиарный паттерн
- инфильтраты в виде крыла летучей мыши (бабочки)
- отек легких, плевральный выпот и кардиомегалия как правило отсутствуют при альвеолярном протеинозе
Перевод публикации - Dan J Bell, Yuranga Weerakkody et al. Pulmonary alveolar proteinosis [13].
Литература
- Godwin JD, Müller NL, Takasugi JE. Pulmonary alveolar proteinosis: CT findings. (1988) Radiology. 169 (3): 609-13. doi:10.1148/radiology.169.3.3186983 - Pubmed
- Holbert JM, Costello P, Li W, Hoffman RM, Rogers RM. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. (2001) AJR. American journal of roentgenology. 176 (5): 1287-94. doi:10.2214/ajr.176.5.1761287 - Pubmed
- Zimmer WE, Chew FS. Pulmonary alveolar proteinosis. (1993) AJR. American journal of roentgenology. 161 (1): 26. doi:10.2214/ajr.161.1.8517314 - Pubmed
- Frazier AA, Franks TJ, Cooke EO, Mohammed TL, Pugatch RD, Galvin JR. From the archives of the AFIP: pulmonary alveolar proteinosis. (2008) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 28 (3): 883-99; quiz 915. doi:10.1148/rg.283075219 - Pubmed
- Miller PA, Ravin CE, Smith GJ, Osborne DR. Pulmonary alveolar proteinosis with interstitial involvement. (1981) AJR. American journal of roentgenology. 137 (5): 1069-71. doi:10.2214/ajr.137.5.1069 - Pubmed
- McCook TA, Kirks DR, Merten DF, Osborne DR, Spock A, Pratt PC. Pulmonary alveolar proteinosis in children. (1981) AJR. American journal of roentgenology. 137 (5): 1023-7. doi:10.2214/ajr.137.5.1023 - Pubmed
- David P. Naidich, Nestor L. Müller, W. Richard Webb. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax. (2018) ISBN: 9780781757652
- W. Richard Webb, Charles B. Higgins. Thoracic Imaging. (2010) ISBN: 9781605479767
- Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster. Robbins Basic Pathology. (2018) ISBN: 9781437717815
- Wayne Richard Webb, Nestor Luiz Müller, David P. Naidich. High-resolution CT of the Lung. (2018)
- ROSEN SH, CASTLEMAN B, LIEBOW AA. Pulmonary alveolar proteinosis. (1958) The New England journal of medicine. 258 (23): 1123-42. doi:10.1056/NEJM195806052582301 - Pubmed
- Kumar A, Abdelmalak B, Inoue Y, Culver DA. Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach. (2018) The Lancet. Respiratory medicine. doi:10.1016/S2213-2600(18)30043-2 - Pubmed
- Dan J Bell, Yuranga Weerakkody et al. Pulmonary alveolar proteinosis. radiopaedia.org