Реклама

Альвеолярный протеиноз легочный

Радиография

Легочный альвеолярный протеиноз - это заболевание при котором в альвеолах легких накапливаются белково-липидные вещества. Классически, при компьютерной томографии альвеолярный протеиноз проявляется паттерном булыжной мостовой, однако, необходимо помнить, что протеиноз относится к редким заболеваниям при данном неспецифическом паттерне.

Эпидемиология

Легочный альвеолярный протеиноз редкое заболевание, встречается в молодых людей и лиц среднего возраста (в диапазоне 20-50 лет) [6, 7].  Имеется четкая связь с курением, в группе курильщиков у мужчин имеется большая предрасположенность (М:Ж ~ 2:1), у некурящих лиц данная тенденция отсутствует [4]. У пациентов до года заболевание сочетается с тимической алимфоплазией [6].

Клиническая картина

Клинические проявления как правило неспецифичны (диспноэ или минимально продуктивный кашель). Приблизительно треть пациентов не предъявляет жалоб. У детей проявления еще менее специфичны и включают диарею, рвоту, снижение массы тела, цианоз [6]. Симптоматика может быть обусловлена присоединением оппортунистической инфекции.  Симптомы включают “барабанные палочки”, хрипы, цианоз.

Патология

Альвеолярные макрофаги являются ключевым звеном в поддержании гомеостаза сурфактанта, их дифференциация регулируются гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF). Приобретенный аутоиммунный ответ к данному полипептидному цитокину считается причиной развития легочного альвеолярного протеиноза у взрослых [4,12].

Маркеры

  • повышение уровня воспалительных маркеров, напр. лактатдегидрогеназы (LDH) [4]
  • (+) антитела против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (anti-GM-CSF) в бронхоальвеолярном лаваже или плазме [12]

Диагностика

Основное правило - радиологические изменения зачастую более выражены, чем тяжесть клинической картины [6].

Рентгенография

Изменений при рентгенографии не достаточно чтобы выставить диагноз [2]. Проявления варьируют и включают [4,5]:

Плевральный выпот, кардиомегалия и лимфааденопатия не являются характерными признаками для неосложненного легочного альвеолярного протеиноза.

Компьютерная томография

Два овновных признака альвеолярного протеиноза при ВРКТ: 

  1. нежное утолщение  междолькового и внтутридольковго интерстиция
  2. матовое стекло

Сочетание этих двух признаков называется паттерном булыжной мостовой, который является характерным, но не патогномоничным признаком. Дополнительно может встречаться консолидация легочной ткани. Изменения в легких носят пятнистое или географическое распределение, с некоторой предрасположенностью к локализации в нижних долях [2].

Признак матового стекла обычно разрешается после лечебного бронхоальвеолярного лаважа, однако утолщение перегородок может сохраняться [10]. Изменения подобные легочному фиброзу не типичны для легочного альвеолярного протеиноза [2], однако несколько чаще встречаются при развитии болезни в неонатальном периоде [12].

Осложнения

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от доминирующих проявлений: 

Перевод публикации - Dan J Bell, Yuranga Weerakkody et al. Pulmonary alveolar proteinosis [13].

Использованные источники:

  1. Godwin JD, Müller NL, Takasugi JE. Pulmonary alveolar proteinosis: CT findings. (1988) Radiology. 169 (3): 609-13. doi:10.1148/radiology.169.3.3186983 - Pubmed
  2. Holbert JM, Costello P, Li W, Hoffman RM, Rogers RM. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. (2001) AJR. American journal of roentgenology. 176 (5): 1287-94. doi:10.2214/ajr.176.5.1761287 - Pubmed
  3. Zimmer WE, Chew FS. Pulmonary alveolar proteinosis. (1993) AJR. American journal of roentgenology. 161 (1): 26. doi:10.2214/ajr.161.1.8517314 - Pubmed
  4. Frazier AA, Franks TJ, Cooke EO, Mohammed TL, Pugatch RD, Galvin JR. From the archives of the AFIP: pulmonary alveolar proteinosis. (2008) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 28 (3): 883-99; quiz 915. doi:10.1148/rg.283075219 - Pubmed
  5. Miller PA, Ravin CE, Smith GJ, Osborne DR. Pulmonary alveolar proteinosis with interstitial involvement. (1981) AJR. American journal of roentgenology. 137 (5): 1069-71. doi:10.2214/ajr.137.5.1069 - Pubmed
  6. McCook TA, Kirks DR, Merten DF, Osborne DR, Spock A, Pratt PC. Pulmonary alveolar proteinosis in children. (1981) AJR. American journal of roentgenology. 137 (5): 1023-7. doi:10.2214/ajr.137.5.1023 - Pubmed
  7. David P. Naidich, Nestor L. Müller, W. Richard Webb. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax. (2018) ISBN: 9780781757652
  8. W. Richard Webb, Charles B. Higgins. Thoracic Imaging. (2010) ISBN: 9781605479767
  9. Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster. Robbins Basic Pathology. (2018) ISBN: 9781437717815
  10. Wayne Richard Webb, Nestor Luiz Müller, David P. Naidich. High-resolution CT of the Lung. (2018)
  11. ROSEN SH, CASTLEMAN B, LIEBOW AA. Pulmonary alveolar proteinosis. (1958) The New England journal of medicine. 258 (23): 1123-42. doi:10.1056/NEJM195806052582301 - Pubmed
  12. Kumar A, Abdelmalak B, Inoue Y, Culver DA. Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach. (2018) The Lancet. Respiratory medicine. doi:10.1016/S2213-2600(18)30043-2 - Pubmed
  13. Dan J Bell, Yuranga Weerakkody et al. Pulmonary alveolar proteinosis. radiopaedia.org

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Альвеолярный протеиноз

Иллюстрации

  • Альвеолярный протеиноз
    Альвеолярный протеиноз

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.