Адренокортикальный рак (рак коры надпочечника)

Адренокортикальный рак (англ. adrenocortical carcinoma) — рак коры надпочечника, редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечников, характеризующаяся агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. Адренокортикальный рак может быть гормонально-активным, являясь причиной синдрома Кушинга (в том числе субклинического), и/или вирильного синдрома, или может быть гормонально неактивным и проявляться общими, нехарактерными симптомами. Часть случаев адренокортикального рака может выявляться как инсиденталома надпочечника.

Морфологическая диагностика

Морфологическая диагностика должна включать одну из принятых систем балльной оценки злокачественного потенциала опухоли и ее органной принадлежности. Морфологическая диагностика АКР основывается на изучении и оценке микроскопических критериев, с балльной оценкой и высчитыванием индекса по vanSlooten или Weiss. В настоящее время к широкому применению рекомендованы критерии Weiss, как наиболее информативные и простые для повсеместного использования. По системе Weiss оценивают 9 микроскопических критериев, любой из них оценивается в 1 балл:

• высокий ядерный индекс по Fuhrman
• митотический индекс более 5% в 500 полях зрения
• атипические митозы
• доля «светлых» клеток менее 75% в опухоли.
• диффузная архитектура более 1/3 опухоли.
• некрозы
• венозная инвазия
• синусоидальная инвазия
• инвазия в капсулу.

При наборе 3 баллов и более по Weiss выставляется диагноз адренокортикального рака. Для оценки злокачественного потенциала опухоли применяются маркеры пролифера- ции, наиболее часто исследуют индекс Ki-67.

Стадирование адренокортикального рака

Для стадирования АКР долгое время применялись авторские классификации (MacFarlane,Sullivan, Icard, Lee). Классификация адренокортикального рака по UICC впервые издана в 2004г.

Т – первичная опухоль

• Т_х - первичная опухоль не может быть оценена
• Т₀ - отсутствуют данные о первичной опухоли
• Т₁ - опухоль не более 5 см в наибольшем измерении без инвазии за пределы надпочечника
• Т₂ - опухоль более 5 см без инвазии за пределы надпочечника
• Т₃ - опухоль любого размера с очаговой инвазией, но без прорастания в прилежащие органы
• Т₄ - опухоль любого размера с инвазией в смежные органы (почка, печень, диафрагма, поджелудочная железа, крупные сосуды); опухолевый тромбоз почечной вены или нижней полой вены

N – регионарные метастазы

• N_x - регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
• N₀ - регионарные лимфоузлы не поражены
• N₁ - метастазы в регионарные лимфоузлы

M – регионарные метастазы

• M₀ - Отдаленных метастазов нет
• M₁ - Есть отдаленные метастазы

Стадирование:

Стадии и прогностические группы согласно AJCC.

• I стадия
  • T₁N₀M₀
• II стадия
  • T₂N₀M₀
• III стадия
  • T₁N₁M₀
  • T₂N₁M₀
  • T₃N₀M₀
• IV стадия
  • T₃N₁M₀
  • T₄N₀M₀
  • T₄N₁M₀
  • любая стадия T любая N при M1

В некоторых учреждениях также используют классификацию (группировка по стадиям) по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской сети по изучению опухолей надпочечников (В).

Стадия по ENSAT

• I T1N0M0 Размер <5 см
• II T2N0M0 Размер >5 см
• III T(1,2)N(1)M(0) T(3,4)N(0,1)M0 - Метастазы в лимфоузлах, опухолевая инфильтрация в соседние органы и почку и/или тромбоз нижней полой вены
• IV T(1-4)N(1-2)M1 - Отдаленные метастазы

Согласно классификации ENSAT к IV стадии относят только случаи с отдаленными метастазами. Местнораспространенные опухоли, в том числе с опухолевым тромбозом, относятся к III стадии.

Распределение метастазов по органам при первичной карциноме надпочечников согласно данным Bilimoria KY et al: Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer. 113(11):3130-6, 2008.

• Печень - 11%
• Легкое 9%
• Кости 3%
• Дистантные лимфатические узлы 2%
• Брюшина 1%
• ЦНС <1%
• Плевра < 1%
• Кожа < 1%

При описании злокачественных (верифицированных) опухолей надпочечников необходимо особенно уделить внимание следующим пунктам:

• размер опухоли (меньше/больше 5 см)
• есть/нет инвазия в клетчатку
• есть/нет инвазия в соседние органы (почка, печень), сосуды
• есть/нет интралюминальный опухолевый тромб почечной вены или нижней полой вены
• есть/нет вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов
• есть/нет метастатическое поражение (особенное внимание уделить вниманию оценки печени, легкому, костям).