Псевдотуморозная демиелинизация, так же называемая монофокальной острой воспалительной демиелизацией (в это понятие включает форму Марбуга), это локальная агрессивная форма демиелинизации манифестирующая в виде единичного фокуса поражения,  размерами более 2 см, которое может симулировать картину опухоли при визуализации. На диагностических изображениях проявляется относительно не выраженными объемным воздействием и перифокальным отеком, контрастным усилением по типу полукольца, высокими значениями ИДК и низкими значениями rCBV.

Эпидемиология

Как в случае рассеянного склероза или других демиелинизирующих заболеваний, псевдотуморозная демиелинизация чаще встречается у женщин молодого или среднего возраста [3].

В отличии от острого демиелинизирующего энцефаломиелита, псевдотуморозная демиелинизация не является постинфекционной. Кроме того, хотя у пациентов с рассеянным склерозом может развиться фокус псевдотуморозной демиелинизации (псевдотуморозная форма рассеянного склероза), прогрессирование псевдотуморозной демиелинизации в рассеянный склероз встречается редко [3]. 

Клиническая картина

Пациенты имеют атипичные для рассеянного склероза симптомы, такие как фокальный неврологический дефицит, судороги и/или афазию [5]. В большинстве случаев отсутствует прогрессирование в рассеянный склероз. [6]. В отдельных случаях пациенты могут быстро ухудшаться (напр., острый злокачественный вариант Марбуга).

Диагностика

Компьютерная-томография

Псевдотуморозная демиелинизация визуализируется в виде крупного гиподенсивного образования без четких границ, с кольцевидным накоплением контраста вокруг центральной зоны некроза, окруженного перифокальным отеком с минимальным объемным воздействием [7].

Магнитно-резонансная томография

Псевдотуморозная демиелинизация обычно имеет крупные размеры с относительно невыраженными объемным воздействием и перифокальным отеком. При данном поражении встречаются расширенные центрально расположенные вены [1,9]. 

• T1 с контрастным усилением
  • в половине случаев встречается контрастное усиление [2]
  • обычно имеет форму открытого кольца с отсутствием изменения сигнала в области приходящейся на серое вещество [4]
• перфузионные изображения 
  • полезны в дифференциальной диагностике псевдотуморозной демиелинизации, глиом высокой степени злокачественности и лимфом
  • средние значения rCBV (относительный церебральный объем крови) при псевдотуморозной демиелинизации значительно ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности или лимфоме [1]
• диффузионные изображения
  • менее полезны в дифференциальной диагностике псевдотуморозной демиелинизации и опухолей с распадом, поскольку зона некроза в опухоли имеет схожие значения ИДК
  • однако, диффузионно-взвешенные изображения помогают исключить из дифференциального ряда абсцессы головного мозга
    • в процессе формирования абсцесс имеет умеренное повышение ИДК, позднее выраженное ограничение диффузии [3]
• МР спектроскопия
  • подъем пика холина [9]
  • подъем пика лактата [9]

Дифференциальный диагноз

Основные моменты в дифференциальной диагностике включают

• глиома высокой степени злокачественности  (напр. глиобластома)
  • контрастное усиление обычно имеет форму замкнутого кольца, окружающего зону центрального некроза
  • выраженный перифокальный вазогенный отек 
  • контрастное усиление опухоли может отсутствовать
• лимфома центральной нервной системы
  • выраженное однородное контрастное усиление без центральной неусиливающейся зоны (за исключением пациентов с сниженным иммунитетом)
• инфекции:  церебрит или абсцесс головного мозга
  • видимое ограничение диффузии в центральных отделах (жидкостной/гнойный компонент)

Ключевые моменты

• псевдотуморозная демиелинизация не всегда характеризуется доброкачественным течением, может встречаться фульминантное течение  (напр., острый злокачественный вариант Марбуга) 
• поражение локализуется в белом веществе с поражением подкорковых u-волокон
• объемное воздействие меньше чем ожидается при подобных размерах поражения
• характерно усиление в форме незамкнутого кольца
• CBV ниже чем при опухолях

Источник текущей версии на апрель 2017 [10]