Патология орбиты

Во-первых, когда вы видите патологию орбиты, нужно определить, вовлечено ли само глазное яблоко или же вовлечены структуры за его пределами.
Если поражение не связано с глазным яблоком, следующий вопрос,  на который вы должны ответить, находится ли патология в интракональном пространстве, то есть в пространстве, ограниченном конусом глазодвигательных мышц, или все таки поражение находится в кональном и эктракональном пространствах.

Вначале мы должны описать анатомические пространства орбиты и обобщить патологии в рамках этих пространств, даже если некоторые из этих патологий не видны рентгенологически.

И только потом мы будем обсуждать рентгенологические признаки некоторых орбитальных заболеваний.

Глазное яблоко имеет следующие четко отграниченные анатомические пространства:

Передняя камера
Ограничена роговицей спереди и хрусталиком вместе с радужной оболочкой сзади.
Патология в пределах передней камеры:

• Разрыв глазного яблока
• Кровоизлияние: также известен как передняя гифема
• Катаракта
• Кератит: воспаление роговицы
• Периорбитальный целлюлит

Задняя камера
Это очень небольшая зона позади радужной оболочки, которую мы не можем разглядеть при исследовании.
Патология в пределах задней камеры: 

• Глаукома
• Увеит 
• Цилиарная меланома.

Стекловидное тело
Гелеподобное студнеобразное прозрачное вещество, заполняющее пространство между хрусталиком и сетчаткой в глазу.
Патология в пределах стекловидного тела:

• Разрыв
• Кровоизлияние
• ЦМВ-инфекция: особенно ассоциированная с ВИЧ
• Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела
• Вмешательства при отслоении сетчатки, ведущие к изменению плотности стекловидного тела

Стекловидное тело окружено оболочками: сетчаткой, сосудистой оболочкой (хориоидеа) и склерой.

Патология сетчатки:

• Ретинобластома (Retinoblastoma): распространенная опухолью у детей
• Гемангиобластома (Hemangioblastoma): наиболее распространенная опухоль сетчатки у взрослых и связана с болезнью Гиппеля-Линдау
• Отслоение: наиболее распространенное поражение сетчатки в основном рассматривается в диабетической ретинопатии

Патология сосудистой оболочки (хориоидеа): 

• Меланома: хориоидеа содержит клетки меланина
• Метастазы: хориоидеа самая кровоснобжаемая структура глаза
• Отслойка: обычно посттравматическая

Патология склеры:

• Инфекция: либо из-за синусита или вирусная
• Псевдоопухоль
• Отслойка

Глазные мышцы внутри орбиты образуют мышечный конус. Они соединены плотным сухожильным кольцом (кольцевое пространство Цинна), вместе с которым они образуют кональное пространство.

Интракональное пространство (отмечено стрелкой) находится в мышечном конусе. Оно содержит зрительный нерв, сосуды и черепно-мозговые нервы III, IV и VI.

Патология интраконального пространства:

• Сосудистые мальформации
• Капиллярная гемангиома
• Поражения зрительного нерва:
  • Невриты:
    • Рассеянный склероз
    • Болезнь Девика 
    • Неврит из-за инфекции (например опоясывающий лишай)
    • Аутоиммунный (например волчанка)
    • Наркотики (например этамбутол)
  • Глиома зрительного нерва
  • Менингиома зрительного нерва 
  • Псевдоопухоль
• Венозная дилатация:
  • Каротидно-кавернозное соустье
  • Варикоз
• Шваннома 3-го, 4-го и 6-го черепного нерва

Экстракональное пространство - область за пределами мышечного конуса.

Патология экстраконального пространства:

• Абсцесс при синусите
• Шваннома из ветвей V1 и V2 тройничного нерва
• Костные поражения:
  • Фиброзная дисплазия клиновидной крыла
  • Метастазы
  • Множественная миелома
  • Болезни придатков глаза

Кальцификаты

У взрослых наиболее распространена интраорбитальная кальцификация возникает в местах прикрепления глазных мышц.
Другие типичные обызвествления встречаются в головке зрительного нерва во внутренней части глазного яблока, также называемой диском зрительного нерва.Они обычно протекают бессимптомно, но когда офтальмолог проверяет глаза, создается впечатление отека диска зрительного нерва, т.е. псевдо-отек диска зрительного нерва.

У детей кальцификаты в глазном яблоке, пока не доказано обратное, означают ретинобластому, даже если они двусторонние.

На изображении представлен снимок 13-месячной девочки с двусторонней ретинобластомы.

Малые ретинобластомы подвергают различной терапии (криодеструкция, лазерная фотокоагуляция, химиотермотерапия, брахитерапия, лучевая терапия) для того, чтобы спасти глаз и избежать энуклеации. Если к пациенту применяется лучевая терапия, существует 30% вероятность вторичной малигназации в поле излучения, из-за радиации, но также из-за дефекта гена супрессии опухоли. Вне поля излучения есть 8% шанс злокачественных новообразований.

В порядке убывания частоты: остеосаркома > другой вид саркомы > меланома> карцинома.

Эти пациенты также подвержены риску развития опухолей пинеальной области и области турецкого седла. Шишковидная железа считается "третьим глазом", и "третьим яичком", в том смысле, что в шишковидной железе вы можете обнаружить ретинобластому , т.е. трехстороннюю ретинобластому, или даже герминому. Всегда обследуйте головной мозг у этих пациентов и помните, что 0-4 лет - это пиковый возраст для ретинобластомы, а шишковидная железа еще не обызвествлена, так что любая кальцификация в этой зоне является подозрительной на ретинобластому.

На изображении снимок другого пациента с ретинобластомой. Эта опухоль представлена в данном случае как большой кальцификат. Когда ретинобластома занимает более половины глазного яблока, так как в данном случае, должна быть произведена энуклеация.

Меланома

На изображении снимок взрослого пациента с образованием в правом глазном яблоке.

Наиболее распространенным внутриглазным поражения у взрослых является меланома (как в данном случае), а на втором месте метастазы.

Другие образования (гемангиомы, миомы и остеомы) являются редкостью.

Персистирующее стекловидное тело, гиалоидная артерия

На изображении другая причина лейкокории. Это персистирующая гиалоидная артерия стекловидного тела, здесь персистирующий гиалоидный канал, когда гиалоидная артерия не зарастает. На изображениях мы видим персистирующий канал, который идет от зрительного нерва к хрусталику.

Существует также отслоение сетчатки (происходит в 30-55%) и обратите внимание на микрофтальмию. Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела является второй наиболее распространенной причиной лейкокории.  Эти пациенты также страдают глаукомой и катарактой.

Контузии глазного яблока

На КТ изображении пациент, который был экстренно доставлен в стационар с посттравматическим отеком орбиты.

У пациента имеет место разрыв глазного яблока и, в частности, разрыв передней камеры.

Как радиологи мы привыкли смотреть на стекловидное тело, если мы думаем о разрыве глазного яблока, но этого не достаточно. Обратите внимание, что глубина передней камеры уменьшена. Отмечается увеличение плотнотности в результате гифемы (кровоизлияние в переднюю камеру). Также обратите внимание, что правый хрусталик размыт, и чуть менее плотный, чем левый. Это называется травматической катарактой. Может быть, вы ожидали что хрусталик будет более плотным, но это, как правило, не так.

На  КТ изображении пациент, у которого травматическое повреждение левого глаза.

Изучите изображения и найдите 5 находок , а затем продолжите чтение.

Отслойка сетчатки и сосудистой оболочки

Кровь может быть расположена в следующих местах:

• Передняя камера: передняя гифема
• Задняя камера: задняя гифема (слишком мала, чтобы увидеть на изображении)
• Стекловидное тело: кровоизлияние в стекловидное тело
• Отслойка сосудистой оболочки 
• отслойка сетчатки

Отслойку сетчатки можно отличить от отслойки сосудистой оболочки, потому что эпителий сетчатки заканчивается Зубчатым краем (обозначен стрелками)

Очевидно, отслойка сетчатки не пойдет дальше этой точки.

Отслойка сетчатки с кровоизлиянием обычно выявляется у взрослых с сахарным диабетом и гипертонией. У маленьких детей это может рассматриваться как часть синдрома тряски младенца. Отслойка сосудистой оболочки обычно ассоциируется с травмой.

На КТ изображении (слева) отслойка сосудистой оболочки,  выходящая за пределы 10 и 2 часов (хрусталик на 12:00) и, очевидно, более кпереди от зубчатого края. Это выглядит так, будто отслойка заканчивается около зрительного нерва, но если вы посмотрите внимательно, отслойка сосудистой оболочки на самом деле пересекает зрительный нерв. Это было бы очень необычно для отслойки сетчатки, но иногда визуализируется при отслойке сосудистой оболочки. 

На МРТ изображении T1WI (справа) отслойка сетчатки. Заканчивается рядом со зрительным нервом и с зубчатым краем.

Другой случай отслойки сосудистой оболочки.

Колобома

Колобома является врождённой аномалией развития, которая наступает вследствие внутриутробных нарушений.

Нередко бывает микрофтальмия и глаз выступает книзу. В 10% случаев сопутствует другим аномалии ЦНС.

На изображении ниже пациент с двусторонними колобомами.

Колобома может быть частью синдрома CHARGE:

• Колобома (Coloboma)
• Сердечные аномалии (Heart anomalies)
• Атрезии хоан (choanal Atresia)
• Замедление роста и развития (Retardation of growth and development)
• Половые и ушные аномалии (Genital and Ear anomalies)

Колобома также может быть частью синдрома COACH:

• Гипоплазия Червя мозжечка (Cerebellar vermis hypoplasia)
• Олигофрения (Oligophrenia)
• Врожденная атаксия (congenital Ataxia)
• Колобома (Coloboma)
• Фиброз печени (Hepatic fibrosis)

На изображении пациент с небольшой колобомой у места входа зрительного нерва.

На изображении пациент с колобомой, а также недоразвитие мозолистого тела с соответствующей липомой средней линии.

Синдром Девика

Синдром Девика также известный как Оптиконевромиелит.

Давайте сначала посмотрим на изображения, а затем обсудить более подробно.

На изображении справа нормальный зрительный нерв. Обратите внимание, что зрительный нерв имеет такую же интенсивность сигнала, как белое вещество головного мозга. На противоположной стороне есть высокая интенсивность сигнала в зрительном нерве. Таким образом, это интракональное заболевание за пределами глазного яблока, и мы будем дифференцировать неопластический процесс с демиелинизирующим заболеванием.

На изображении FLAIR с подавлением жира (fat-sat). Обратите внимание на аномальную интенсивность сигнала и тот факт, что зрительный нерв не увеличен, что говорит в пользу неопухолевого процесса.

Изображения шейного отдела спинного мозга показывают протяженный очаг.

Основываясь на этих изображениях дифференциальный диагноз должен проводится между Рассеянным склерозом (РС), и синдромом Девика (Оптиконевромиелит).

По статистике РС гораздо более распространен, и это был бы наиболее вероятный диагноз, но в данном случае это синдром Девика.

Некоторые считают, что синдром Девика это форма рассеянного склероза, но синдром Девика отличается от РС:

• Синдром Девика острее и более скоротечен.
• Обычно есть сочетание односторонней слепоты и паралича из-за продолжительного отрезка поперечного миелита (у РС как правило, один или два сегмента).
• Девик, как правило, монофазный.
• Обычно нет очагов в головном мозге.

Рассеянный склероз

На изображений представлены снимки пациента, у которого есть неврит зрительного нерва.  Имеется повышенный уровень МР сигнала в зрительном нерве, а в головном мозге есть несколько очагов РС.  Эти очаги распространены во времени и в пространстве, и являются специфичными для РС.

50% пациентов с невритом зрительного нерва в конечном итоге устанавливается диагноз РС.  Остальные 50% имеют изолированный неврит зрительного нерва (см дифференциальную диагностику выше).

У 80% пациентов с рассеянным склерозом развивается неврит зрительного нерва в какой-то момент времени.

Менингиома

На изображениях пациент с экстраокулярным интракональным заболеванием.

Взгляните на изображения, опишите их и подумайте над дифференциальным диагнозом (на мгновение игнорируя тот факт, что название этого пункта является менингиома).

Зрительные нервы не изменены, но присутствуе объемное образование, по типу утолщения оболочки зрительного нерва слева.

Так что это, вероятно, новообразование, а менингиома на сегодняшний день является наиболее распространенной опухолью оболочек зрительных нервов.

Менингиомы на ранних стадиях заболевания проявляются зрительными нарушениями, в результате ишемической нейропатии вследствие венозной обструкции. Клинически это проявляется в виде «бледного диска зрительного нерва».

Глиома зрительного нерва

Сначала взглянем на изображение.

КТ (слева) и МРТ T1WI (справа) 

На какой стороне патология, и какой наиболее вероятный диагноз?

Отмечается гипоплазия крыла клиновидной кости справа, а слева на уровне хиазмы зрительный нерв увеличен (отображено на МРТ). В итоге диагноз - нейрофиброматоз I типа с гипоплазией крыла клиновидной кости и глиомой зрительного тракта.

Термин глиома зрительного нерва неверен. На самом деле опухоль может быть в любом месте по ходу зрительного тракта от затылочной области до хиазмы и зрительного нерва. Термин глиома также, довольно неспецифичен. Эти ювенильные пилоцитарные астроцитомы, согласно ВОЗ первого (I) типа, которые являются наиболее благоприятной формой астроцитомы. Они составляют 4% всех орбитальных опухолей. Более 50% пациентов, которые имеют глиомы зрительного нерва также имеют и НФI, но НФI только в 10% случаев имеют глиому зрительного нерва.

Они реже кистозные при НФ, чем в не-НФ.

Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 4-5 лет и только 20% из этих пациентов имеют визуальные признаки, потому что глиомы на ранних этапах не влияют на зрительный нерв, а также потому что маленькие дети не жалуются на проблемы со зрением.

На снимке другой случай с более типичным примером глиомы зрительного нерва, также у пациента НФI

На снимке другой случай с более типичным примером глиомы зрительного нерва у пациента с НФI.

Диагноз НФI устанавливается, если выявлены два или более из следующих признаков:

• Шесть или более пигментных пятен типа «кофе с молоком»
• Два или более нейрофибромы любого типа или 1 плексиформная нейрофиброма
• Множество веснушек в подмышечной или паховой области
• Дисплазии скелета
• Глиома зрительного нерва
• Две или более гамартомы радужки (узелки Лиша)
• Ближайшие родственники (первая степень родства) с НФI

СЛЕВА: несколько гамартом радужки (узелки Лиша) 

• Справа: подмышечные веснушки (маленькие коричневые пятна) и пигментных пятен типа «кофе с молоком»

Эндокринная офтальмопатия

Взгляните на изображения, опишите их и подумайте о дифференциальной диагностике, игнорируя название этого пункта.

Диагноз эндокринная офтальмопатия,  дифференциальная диагностика с псевдоопухолью орбиты. Скоро мы обсудим как различать эти два заболевания.

В прошлом использовался термин офтальмопатия Грейвса (болезнь Грейвса). Это, однако, предполагает, что у пациента гипертиреоз. В настоящее время мы знаем, что у пациентов страдающих болезнью Грейвса может быть нормальная  функция щитовидной железы (эутиреоз) или даже гипотиреоз, и при этом развиться эндокринная офтальмопатия, поэтому в настоящее время мы используем термин эндокринная офтальмопатия.

Большая опасность при эндокринной офтальмопатии - это компрессия зрительного нерва либо из-за прямого коллабирования его мышцами или его повреждения, за счет ишемии сосудов. Ключевым моментом при этом является осмотр орбитальной вершины. Если вы не видите жировой клетчатки вокруг орбитальной вершины, есть большой шанс компресии. Эти пациенты нуждаются в декомпрессии, проводится эндоскопическое хирургическое удаление медиальной стенки орбиты.

Псевдоопухоль

Взгляните на изображения. Это случай псевдоопухоли. Псевдоопухоль - это идиопатическое воспаление орбиты, что может повлиять на каждую часть орбиты: мышцы, сухожилия, жир, зрительный нерв, оболочки зрительного нерва, слезная железа и т.д.

Основное различие между псевдоопухолью и эндокринной офтальмопатией - тот факт, что при псевдоопухоли вовлекаются не только мышцы, но и сухожилия. Эти пациенты чувствуют боль, когда они двигают свои глаза, из-за раздражения сухожилий.

На изображении слева увеличенная мышца, стрелкой указано сухожилие у пациента с эндокринной офтальмопатией. Справа изображение пациента с псевдоопухолью. Обратите внимание, что опухоль затрагивает и сухожилие.

Периорбитальные абсцессы

На нативном (безконтрастном) КТ-изображении пациент с явным периостальным или периорбитальным абсцессом. Не стоит медлить и ждать периферического усиления при контрастировании чтобы делать вывод об абсцессе! В каждом другом месте вы проводите контрастирование и ждете красивую картинку с переферическим усилением по типу обода,  чтобы называть образование абсцессом, если не сказать большего, флегмоной. Лечение - лечение синусита. 

У детей любое распространение за пределы пазух следует называть абсцессом.

У детей периорбитальное пространство более ячеисто, и патологический процесс легко распространяется.  Так что будьте уверены и настойчивы, называя небольшие изменения абсцессом. 

Периорбитальные абсцесс может привести к венозному тромбозу в верхней и нижней глазной вен.

При грибковых синуситах (aspergillosis), вы можете даже получить тромбоз кавернозного синуса и кавернозно-каротидную фистулу.

Орбитальный и периорбитальный целлюлит

На изображении пациент, который доставлен по экстренным показанием с симптомом "красного глаза" и экзофтальмом.

Знание различия между орбитальным и периорбитальным целлюлитом является важным и базируется на анатомической структуре, которая называется орбитальной перегородкой (глазничная перегородка, или septum orbitale).

Если пациент приходит с симптомом «красного глаза», а воспаление включает в себя орбитальную перегородку и распространяется к наружи от нее, выставляется диагноз периорбитальной целлюлит и лечение пациента с оральными антибиотиками осуществляется в амбулаторных условиях.

В случае на изображении выше, вовлечены структуры и позади перегородки. Этот пациент имеет орбитальный целлюлит и нуждается в стационарном лечении антибиотиками внутривенно.

Патология крыла Клиновидной кости

На КТ изображение пациент с экзофтальмом из-за поражения крыла клиновидной кости.

Есть четыре патологии крыла клиновидной кости, которые могут вызвать экзофтальм:

• дисплазия 
• фиброзная дисплазия
• Болезнь Педжета
• менингиома с гиперостозом крыла клиновидной кости

На изображениях - менингиома крыла клиновидной кости

Капиллярная гемангиома

Первой аномалией в системе Mulliken и Glowacki стоит капиллярная гемангиома.

Капиллярные гемангиомы имеют следующие характеристики:

• новообразование с фазой роста 6-12 мес возраста и инволюционной фазой при 5-7-летнего возраста.
• В основном располагаются в коже, но можно и увидеть в экстракональном пространстве орбиты.
• Обычно регрессирует спонтанно, но иногда проводят лечение стероидами, лазером или интерферонами.
• Может быть частью PHACE -синдрома: пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, сердечные пороки и глазные нарушения, такие как колобома, глаукома.

Венозные мальформации

Второй аномалией в системе Mulliken и Glowacki является Артериовенозные мальформации

На изображение представлена венозная мальформация. Определеяется интракональное поражение в купе с флеболитом.  Большинство из них однокамерные, но в данном случае многокамерное.

Венозные мальформации имеют следующие характеристики:

• Наиболее распространенное интраканальное образование у взрослых
• Чаще наблюдается у женщин, средний возраст 45 лет, с медленным прогрессирующим увеличением
• Также известны как кавернозные мальформации, но этот термин уже не используется
• Это поражение характеризуется флеболитом и может быть частью синдрома Маффучи и синдрома Бина
• Вы можете наблюдать их в динамике, как правило, они будут расти с течением времени и, возможно, потребуется операция

Лимфатические пороки

Следующие в списке лимфатические или вено-лимфатические пороки.

Это небольшие кистозные зоны, которые часто кровоточат после незначительной травмы. Они могут иметь высокую интенсивность сигнала на T1WI из-за высокого содержания белка или кровоизлияния. Они обычно не контрастируются, если нет венозного компонента, который может законтрастироваться. Это поражение относиться к «семейству» кистозной гигромы.

Другие характеристики:

• Отрочество (60% до 16 лет)
• Может внезапно кровоточить в результате появляются уровни жидкости 
• Может быть эктсракональной или мультикомпартментальной 
• Связана с внутричерепными пороками, как при синдроме Тернера или фетальный алкогольный синдром 
• Отсутствие контрастного усиления при чисто лимфатических поражениях

Расширение орбитальных вен

На изображениях пациент с расширением орбитальных вен, который заметил, что при напряжении двигается левый глаз. Верхнее изображение во время расслабления, а нижнее с пробой Вальсальвы в момент чихания. Во время Вальсальвы вена сильно расширена (красная стрелка). Обратите внимание, что во время Вальсальвы и с противоположной стороны, верхняя глазная вена расширена (синяя стрелка).