Легочный альвеолярный протеиноз - это заболевание при котором в альвеолах легких накапливаются белково-липидные вещества. Классически, при компьютерной томографии альвеолярный протеиноз проявляется паттерном булыжной мостовой, однако, необходимо помнить, что протеиноз относится к редким заболеваниям при данном неспецифическом паттерне.

Эпидемиология

Легочный альвеолярный протеиноз редкое заболевание, встречается в молодых людей и лиц среднего возраста (в диапазоне 20-50 лет) [6, 7].  Имеется четкая связь с курением, в группе курильщиков у мужчин имеется большая предрасположенность (М:Ж ~ 2:1), у некурящих лиц данная тенденция отсутствует [4]. У пациентов до года заболевание сочетается с тимической алимфоплазией [6].

Клиническая картина

Клинические проявления как правило неспецифичны (диспноэ или минимально продуктивный кашель). Приблизительно треть пациентов не предъявляет жалоб. У детей проявления еще менее специфичны и включают диарею, рвоту, снижение массы тела, цианоз [6]. Симптоматика может быть обусловлена присоединением оппортунистической инфекции.  Симптомы включают “барабанные палочки”, хрипы, цианоз.

Патология

Альвеолярные макрофаги являются ключевым звеном в поддержании гомеостаза сурфактанта, их дифференциация регулируются гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF). Приобретенный аутоиммунный ответ к данному полипептидному цитокину считается причиной развития легочного альвеолярного протеиноза у взрослых [4,12].

Маркеры

• повышение уровня воспалительных маркеров, напр. лактатдегидрогеназы (LDH) [4]
• (+) антитела против гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (anti-GM-CSF) в бронхоальвеолярном лаваже или плазме [12]

Диагностика

Основное правило - радиологические изменения зачастую более выражены, чем тяжесть клинической картины [6].

Рентгенография

Изменений при рентгенографии не достаточно чтобы выставить диагноз [2]. Проявления варьируют и включают [4,5]:

•   инфильтраты в виде крыла летучей мыши (бабочки):
  • двусторонние симметричные инфальтраты с щажением верхушек и реберно-диафрагмальных углов
  • напоминают по виду отек легких
  • чаще встречается у взрослых
• диффузные мелкие затемнения
  • напоминают милиарный паттерн
  • чаще встречаются у детей
• обширные диффузные зоны консолидации
• ретикулонодулярные затемнения

Плевральный выпот, кардиомегалия и лимфааденопатия не являются характерными признаками для неосложненного легочного альвеолярного протеиноза.

Компьютерная томография

Два овновных признака альвеолярного протеиноза при ВРКТ: 

1. нежное утолщение  междолькового и внтутридольковго интерстиция
2. матовое стекло

Сочетание этих двух признаков называется паттерном булыжной мостовой, который является характерным, но не патогномоничным признаком. Дополнительно может встречаться консолидация легочной ткани. Изменения в легких носят пятнистое или географическое распределение, с некоторой предрасположенностью к локализации в нижних долях [2].

Признак матового стекла обычно разрешается после лечебного бронхоальвеолярного лаважа, однако утолщение перегородок может сохраняться [10]. Изменения подобные легочному фиброзу не типичны для легочного альвеолярного протеиноза [2], однако несколько чаще встречаются при развитии болезни в неонатальном периоде [12].

Осложнения

• суперинфекция различной этиологии [1]
• легочный фиброз (встречается ≈30%)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от доминирующих проявлений: 

• паттерн булыжной мостовой
• снижение воздушности по типу матового стекла
• милиарный паттерн
• инфильтраты в виде крыла летучей мыши (бабочки)
  • отек легких, плевральный выпот и кардиомегалия как правило отсутствуют при альвеолярном протеинозе

Перевод публикации - Dan J Bell, Yuranga Weerakkody et al. Pulmonary alveolar proteinosis [13].