Изменено содержание публикации
Концентрический склероз Бало – редкое тяжелое демиелинизирующее монофазное заболевание, считающееся подтипом рассеянного склероза и характеризуется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» или «луковицы» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации [1,9].
Клиническая картина
Заболевание схоже с другими формами рассеянного склероза и обычно начинается у лиц молодого возраста, протекает монофазно, но более схоже по характеру с Марбургским типом рассеянного склероза, быстро, в отдельных случаях молниеносно, прогрессирует [4,8,9].
Патология
Причина образования специфичных для этой патологии концентрических колец демиелинизации, состоящих из истонченной и местами разрушенной миелиновой оболочки, и цилиндров не поврежденного миелина, окончательно не ясна [8].
Диагностика
Магнитно-резонансная томография
Характерной чертой является формирование чередующихся слоев демиелинизированного и миелинизированного белого вещества, которые имеют вид концентрических колец или неравномерных полос с чередованием низкого и высокого МР сигнала [9].
- T1
- неравномерные концентрические области изо- и низкоинтенсивного МР сигнала
- T2
- неравномерные концентрические области изо/низкоинтенсивного и высокоинтенсивного МР сигнала [4,9]
- T1 с парамагнетиками
- характерно периферическое кольцевидное контрастное усиление отражающее активную область демиелинизации [9]
- ДВИ
- некоторое ограничение диффузии в области наружного кольца [7]
Лечение и прогноз
Как и в случае других форм рассеянного склероза, назначается кортикостероиды. [1,4,6,8]
История и этимология
Заболевание описано в 1928 г. венгерским патоморфологом Josef Balo, который впервые предположил, что описанная им патология является вариантом рассеянного склероза [2].
Дифференциальный диагноз
- Марбургский тип рассеянного склероза и псевдотуморозная демиелинизация
- в обоих случаях отсутствует концентрический паттерн
- ОДЭМ
- отсутствует концентрический паттерн
- пациенты обычно часто переносят вирусные инфекции
- лимфома ЦНС
- отсутствует концентрический паттерн
- объемное воздействие может носить более выраженных характер
- опухоли ЦНС (глиома высокой степени злокачественности или метастатические опухоли)
- абсцесс головного мозга
- хотя абсцесс часто имеет низкоинтенсивное по Т2 кольцо, отграничивающее жидкостное содержимое и окружающее его кольцо контрастного усиления, они образуют чередующийся паттерн