Задняя обратимая энцефалопатия (синдром)

Синдром задней обратимой энцефалопатии (англ. сокращенно - PRES) - это  нейротоксическое состояние возникающее вторично в ответ на неспособность системы задней циркуляции реагировать на острые изменения артериального давления. Гиперперфузия ведет к нарушению гемато-энцефалического барьера, приводя в итоге к развитию вазогенного отека, без инфаркта, чаще в теменно-затылочной области.

Терминология

Синдром задней обратимой энцефалопатии так же известен под терминами острая гипертензивная энцефалопатия или задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Термин является неточным, поскольку при данном синдроме изменения могут распространяться за пределы задних отделов мозга. Кроме того, хотя в большинстве случаев при адекватном лечении большинство изменений полностью регрессирует, у некоторых пациентов состояние может прогрессировать приводя к постоянному повреждению паренхимы головного мозга с остаточным неврологическим дефицитом. Необходимо отличать данное состояние от хронической гипертензионной (гипертонической) энцефалопатии, также известной как гипертензивная микроангиопатия, которая приводит к микрокровоизлияниям в базальные ганглии, мост и мозжечок.

Клиническая картина

Клинические проявления включают головную боль, судороги, энцефалопатию и нарушения зрения.

Патология

К развитию данного синдрома могут предрасполагать различные клинические состояния. Хотя механизм изучен не до конца, считается что изменения связаны с нарушением целостности гемато-энцефалического барьера. Основные теории:

• повышенное артериальное давление ведет к нарушению саморегуляции, гиперперфузии, повреждению эндотелия и развитию вазогенного отека
• эндотелиальная дисфункция ведет к вазоконстрикции, гипоперфузии, развитию ишемии головного мозга с последующим формированием вазогенного отека

Однако у 25% пациентов артериальное давление не повышено или не достигает верхней границы системы саморегуляции (150-160 мм рт. ст.).

Этиология

• выраженная гипертензия
  • послеродовая
  • эклампсия/преэклампсия
  • острый гломерулонефрит
• гемолитически-уремический синдром
• тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
• системная красная волчанка
• за счет лекарственной токсичности таких препаратов как
  • цисплатин
  • интерферон
  • эритропоэтин
  • такролимус
  • циклоспорин
  • азатиоприн
  • L-аспаргиназа
• пересадка костного мозга или стволовых клеток
• сепсис
• гипераммониемия

Диагностика

В большинстве случаев синдром задней обратимой энцефалопатии проявляется вазогенным отеком в теменных и затылочных долях  (наблюдается в ~98% случаев), что возможно связано с нарушением в системе задней циркуляции. Отек обычно симметричный. Несмотря на термин “задняя”, отек может локализоваться не только в задних отделах, но обычно ограничен сосудистым бассейном, например лобным, нижневисочным, мозжечковым и стволовым сосудистым бассейном [2]. Отек распространяется как кору так и подкорковые зоны. Основные виды (паттерны отека головного мозга): 

1. распространение на всю гемисферу в пределах бассейна (дословно зоны водораздела)
2. вовлечение верхних лобных извилин
3. преобладание в теменно-затылочных областях [2]

Проявления встречающиеся менее чем в 5% случаев синдрома задней обратимой энцефалопатии включают: ограниченный односторонний отек, центральный отек (отек ствола мозга или базальных ганглиев без вовлечения коры и подкоркового белого вещества).

Инфаркты паренхимы и кровоизлияния сочетанные с синдром задней обратимой энцефалопатии встречаются в 10-25% и 15% случаев. Наличие контрастного усиления, не зависимо от типа, не изменяет прогноз.

Компьютерная томография

Затронутые области имеют пониженную, относительно неизмененной паренхимы, плотность. 

Магнитно-резонансная томография

Сигнальные характеристики в затронутых областях:

• T1: гипоинтенсивный МР сигнал
• T1 с парамагнетиками: пятнистое контрастное усиление встречается примерно у~35% пациентов, в остальных случая обычно имеет лептоменингеальный  или кортикальный характер усиления.
• T2: гиперинтенсивный МР сигнал в затронутых отделах
• DWI: обычно не изменен
• ADC:  в затронутых отделах повышенный сигнал за счет повышенной диффузии
• GRE: гипоинтенсивный МР сигнал может указывать на наличие кровоизлияния
• SWI: в 50% случаев возможно наличие микрокровоизлияний

Дифференциальный диагноз

Основные нозологические единицы схожие при визуализации:

• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
  • поражение перивентрикулярных и подкорковых отделов, щадящее кору
  • менее выраженные или отсутствующие масс-эффект и контрастное усиление
• выраженная гипогликемия
• инсульт в бассейне задней циркуляции
  • включает поражение теменных долей и мозжечка
• глиоматоз головного мозга
  • более асимметричный
• тромбоз сагиттального синуса
• гипоксически-ишемическая энцефалопатия