Реклама

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Радиография

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - это тяжелое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание нервной системы, возникающее вследствие активации JC-вируса при иммунодефицитных состояниях (особенно ассоциированно со СПИДом, но также развивается у лиц, перенесших трансплантацию костного мозга или органа, страдающих онкогематологическими и онкологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями и имеющими изолированные CD4 лимфоцитопении). Также может быть ассоциирована с назначением натализумаба или использованием моноклональных антител. Заболевание является оппортунистической инфекцией. JC-вирус распространен повсеместно, инфицирование происходит в ранний период жизни и протекает бессимптомно.

Клиническая картина

Клиническая картина ПМЛ неспецифична. Заболевание развивается подостро (несколько дней) или постепенно (несколько недель), формируется неврологическая и патопсихологическая симптоматика.  Клинические признаки инфекции отсутствуют. Возможны расстройства чувствительности, парезы, гемианопсии, нарушения высших корковых функций, психические расстройства, деменция, эписиндром. Летальный исход наступает в течение года, в среднем от 2 до 6 месяцев.

Диагностика

Диагноз основывается на выделении ДНК вируса методом ПЦР в цереброспинальной жидкости и по данным МРТ.

Магнитно-резонансная томография

Типичной картиной по данным МРТ являются сливные двусторонние, асимметричные очаги в белом веществе головного мозга, наиболее часто поражающие теменные и затылочные доли, реже лобные, а также мозолистое тело, могут быть расположены перивентрикулярно.

Диагноз правомочен, когда имеются типичные клинические данные, картина на МРТ, выявлена ДНК вируса в ликворе или есть результаты биопсии. 

Лечение

Специфическое лечение ПМЛ не разработано. При развитии данной патологии целесообразно максимально снизить дозу глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов. Некоторые авторы предлагают сочетание плазмафереза (5 сеансов через день) с последующим приемом амино- хинолинового препарата мефлоцина и миртазипина (антидепрессант, ингибитор обратного захвата серотонина, замедляющий распространение JC-вируса путем блокирования специфических рецепторов).

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.