Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - это тяжелое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание нервной системы, возникающее вследствие активации JC-вируса при иммунодефицитных состояниях (особенно ассоциированно со СПИДом, но также развивается у лиц, перенесших трансплантацию костного мозга или органа, страдающих онкогематологическими и онкологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями и имеющими изолированные CD4 лимфоцитопении). Также может быть ассоциирована с назначением натализумаба или использованием моноклональных антител. Заболевание является оппортунистической инфекцией. JC-вирус распространен повсеместно, инфицирование происходит в ранний период жизни и протекает бессимптомно.
Клиническая картина
Клиническая картина ПМЛ неспецифична. Заболевание развивается подостро (несколько дней) или постепенно (несколько недель), формируется неврологическая и патопсихологическая симптоматика. Клинические признаки инфекции отсутствуют. Возможны расстройства чувствительности, парезы, гемианопсии, нарушения высших корковых функций, психические расстройства, деменция, эписиндром. Летальный исход наступает в течение года, в среднем от 2 до 6 месяцев.
Диагностика
Диагноз основывается на выделении ДНК вируса методом ПЦР в цереброспинальной жидкости и по данным МРТ.
Магнитно-резонансная томография
Типичной картиной по данным МРТ являются сливные двусторонние, асимметричные очаги в белом веществе головного мозга, наиболее часто поражающие теменные и затылочные доли, реже лобные, а также мозолистое тело, могут быть расположены перивентрикулярно.
Диагноз правомочен, когда имеются типичные клинические данные, картина на МРТ, выявлена ДНК вируса в ликворе или есть результаты биопсии.
Лечение
Специфическое лечение ПМЛ не разработано. При развитии данной патологии целесообразно максимально снизить дозу глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов. Некоторые авторы предлагают сочетание плазмафереза (5 сеансов через день) с последующим приемом амино- хинолинового препарата мефлоцина и миртазипина (антидепрессант, ингибитор обратного захвата серотонина, замедляющий распространение JC-вируса путем блокирования специфических рецепторов).
