Шванноматоз

Шванноматоз – это редкая форма нейрофиброматоза, характеризующаяся образованием множественных шванном, но несоответствующая критериям нейрофиброматоза II типа, хотя некотрые авторы относят данное заболевание к НФ I.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится на возраст между 30 и 60 годами.

Диагностические критерии

• две или более внутрикожных шванномы
  • как минимум одна должна быть подтверждена патологом (гистологом)
• отсутствие любых признаков опухоли преддверно-улиткового нерва
  • необходима качественная визуализация
• отсутствие мутации характерных для нейрофиброматоза II типа
• начало заболевания в возрасте > 30 лет

Диагностика

Множественные дискретные четко отграниченные круглые образования  расположенные вдоль периферических отделов нервов (периферические отделы ветвей черепных нервов или спинномозговых корешков).

У большинства пациентов шванномы встречаются на одной конечности или в пределах пяти или менее сегментов спинного мозга (сегментальный шванноматоз).

Крупые шванном более часто имеют гетерогенные характеристики за счет кистозной дегенерации или кровоизлияний. 

Компьютерная томография

Шванномы, как правило представляют собой образование, несколько гиподенсивное или изоденсивное по отношению к скелетным мышцам, с различной степенью контрастного усиления.

• небольшие опухоли с гомогенным контрастным усилением
• крупные опухоли с гетерогенным контрастным усилением
• ремоделирование прилежащей костной ткани

Магнитно-резонансная томография

• сигнальные характеристики:
  • T1 - изоинтенсивный или гипоинтенсивный МР сигнал
  • T2 - гиперинтенсивный МР сигнал
  • T1 с парамагнетиками - интенсивное контрастное усиление
• часто встречаются кистозная и жировая дегенерация
• кровоизлияния встречаются в 5% случаев
• кальцификаты встречаются редко
• иногда сочетаются с периферическими арахноидальными кистами