Болезнь гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорождённых)

Болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром новорождённых (синоним: синдром дыхательных расстройств) - это относительно частое состояние вызванное недостаточным синтезом сурфактанта встречающемся у недоношенных новорожденных. Рентгенологически патология проявляется двусторонними и относительно симметричными диффузными зонами матового стекла, с уменьшением объема и колоколовидной формой грудной клетки.

Терминология

Термин болезнь гиалиновых мембран отражает неспецифические гистологические изменения при респираторном дистресс синдроме новорожденных. Сам термин РДС охватывает более широкий круг заболеваний.

Эпидемиология

Распространенность оценивается в 6 случаев на 1000 новорожденных [2]. К предрасполагающим факторам относятся:

• недоношеность < 34 недель
• кесарево сечение
• наличие диабета у матери

Патология

Незрелые пневмоциты II типа не способны синтезировать сурфактант. При недостаточности сурфактанта повышается поверхностное натяжение и снижается легочный комплаенс,  что приводит к спадению альвеол. Поврежденные и погибшие клетки, фибрин и слизь выстилают терминальные бронхиолы и альвеолы, являясь результатом, а не причиной болезни.

Диагностика

Снижено отношение лецитин/сфингомиелин в амниотической жидкости.

Рентгенография

•  диффузные зоны матового стекла или мелкоочаговые тени
  • двустороннее симметричное распределение
  • признак воздушной бронхограммы, особенно на переферии (часто)
  • очаговость отражает соотношение вентилируемых бронхиол на фоне ателектаза альвеол
• уменьшение объема и колоколовидная грудная клетка
• гиповентиляция (если младенец не искуственной вентиляции)
  • гипервентиляция исключает диагноз болезни гиалиновых мембран (может присутсвовать у  интубированных пациентов с болезнью гиалиновых мембран)
• картина может варьировать от снимка к снимку, в зависимости от фазы вдох/выдох
• при назначении экзогенного сурфактанта - симметричное улучшение р-картины

Болезнь гиалиновых мембран может быть безопасно исключена у новорожденных без патологических признаков на ренгенограмме через 6 часов после рождения.

Лечение и прогноз

Назначение экзогенного сурфактанта. Поддерживающая оксигенотерапия и диуретики. Положительное давление конца выдоха. Постоянное положительное давление в дыхательных путях.

Осложнения

Острые

• персистирующий артериальный проток
  • за счет снижения стимуляции кислородом
• интерстициальная эмфизема
  • возникает на 2-3 день
    • более раннее развитие являеется плохим прогностическим признаком
• кислородное отравление
• легочное кровоизлияние (редко)
• пневмония

Хронические

• бронхолегочная дисплазия
• лобарная эмфизема
• локальная интерстициальная эмфизема
• рецидивирующие инфекции дыхательных путей
• рубцовый стеноз гортани в следствии интубации

Прогноз

• ранее большинство новрожденных с болезнью гиалиновых мембран погибали в течении 72 часов
• при поддерживающей вентиляции, восстановление в  >90% случаев
• болшинство осложнений является исходом лечения, а не патологии

Дифференциальная диагностика

• хроническая сердечная недостаточность
• легочное кровоизлияние
• отек легких / венозный застой легких
• пневмония новорожденного
  • вызванная стафилококком группы В
• переходящее тахипноэ новорожденного