Болезнь гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорождённых)

Радиография
автор:

Болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром новорождённых (синоним: синдром дыхательных расстройств) - это относительно частое состояние вызванное недостаточным синтезом сурфактанта встречающемся у недоношенных новорожденных. Рентгенологически патология проявляется двусторонними и относительно симметричными диффузными зонами матового стекла, с уменьшением объема и колоколовидной формой грудной клетки.

Терминология

Термин болезнь гиалиновых мембран отражает неспецифические гистологические изменения при респираторном дистресс синдроме новорожденных. Сам термин РДС охватывает более широкий круг заболеваний.

Эпидемиология

Распространенность оценивается в 6 случаев на 1000 новорожденных [2]. К предрасполагающим факторам относятся:

  • недоношеность < 34 недель
  • кесарево сечение
  • наличие диабета у матери

Патология

Незрелые пневмоциты II типа не способны синтезировать сурфактант. При недостаточности сурфактанта повышается поверхностное натяжение и снижается легочный комплаенс,  что приводит к спадению альвеол. Поврежденные и погибшие клетки, фибрин и слизь выстилают терминальные бронхиолы и альвеолы, являясь результатом, а не причиной болезни.

Диагностика

Снижено отношение лецитин/сфингомиелин в амниотической жидкости.

Рентгенография

  •  диффузные зоны матового стекла или мелкоочаговые тени
    • двустороннее симметричное распределение
    • признак воздушной бронхограммы, особенно на переферии (часто)
    • очаговость отражает соотношение вентилируемых бронхиол на фоне ателектаза альвеол
  • уменьшение объема и колоколовидная грудная клетка
  • гиповентиляция (если младенец не искуственной вентиляции)
    • гипервентиляция исключает диагноз болезни гиалиновых мембран (может присутсвовать у  интубированных пациентов с болезнью гиалиновых мембран)
  • картина может варьировать от снимка к снимку, в зависимости от фазы вдох/выдох
  • при назначении экзогенного сурфактанта - симметричное улучшение р-картины

Болезнь гиалиновых мембран может быть безопасно исключена у новорожденных без патологических признаков на ренгенограмме через 6 часов после рождения.

Лечение и прогноз

Назначение экзогенного сурфактанта. Поддерживающая оксигенотерапия и диуретики. Положительное давление конца выдоха. Постоянное положительное давление в дыхательных путях.

Осложнения

Острые

  • персистирующий артериальный проток
    • за счет снижения стимуляции кислородом
  • интерстициальная эмфизема
    • возникает на 2-3 день
      • более раннее развитие являеется плохим прогностическим признаком
  • кислородное отравление
  • легочное кровоизлияние (редко)
  • пневмония

Хронические

  • бронхолегочная дисплазия
  • лобарная эмфизема
  • локальная интерстициальная эмфизема
  • рецидивирующие инфекции дыхательных путей
  • рубцовый стеноз гортани в следствии интубации

Прогноз

  • ранее большинство новрожденных с болезнью гиалиновых мембран погибали в течении 72 часов
  • при поддерживающей вентиляции, восстановление в  >90% случаев
  • болшинство осложнений является исходом лечения, а не патологии

Дифференциальная диагностика

Использованные источники:

  1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatric radiology, the requisites. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
  2. Agrons GA, Courtney SE, Stocker JT et-al. From the archives of the AFIP: Lung disease in premature neonates: radiologic-pathologic correlation. Radiographics.
  3. Donnelly LF, Frush DP. Localized radiolucent chest lesions in neonates: causes and differentiation. AJR Am J Roentgenol. 1999;172 (6): 1651-8.
  4. Swischuk LE, John SD. Immature lung problems: can our nomenclature be more specific? AJR Am J Roentgenol. 1996;166 (4): 917-8.
  5. Learning Radiology: Recognizing the Basics, 3e 3rd Edition by William Herring
  6. Rishi Agrawal et al. Respiratory distress syndrome. Radiopaedia.
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.