Болезнь гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорождённых)

автор:

Болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром новорождённых (синоним: синдром дыхательных расстройств) - это относительно частое состояние вызванное недостаточным синтезом сурфактанта встречающемся у недоношенных новорожденных. Рентгенологически патология проявляется двусторонними и относительно симметричными диффузными зонами матового стекла, с уменьшением объема и колоколовидной формой грудной клетки.

Терминология

Термин болезнь гиалиновых мембран отражает неспецифические гистологические изменения при респираторном дистресс синдроме новорожденных. Сам термин РДС охватывает более широкий круг заболеваний.

Эпидемиология

Распространенность оценивается в 6 случаев на 1000 новорожденных [2]. К предрасполагающим факторам относятся:

  • недоношеность < 34 недель
  • кесарево сечение
  • наличие диабета у матери

Патология

Незрелые пневмоциты II типа не способны синтезировать сурфактант. При недостаточности сурфактанта повышается поверхностное натяжение и снижается легочный комплаенс,  что приводит к спадению альвеол. Поврежденные и погибшие клетки, фибрин и слизь выстилают терминальные бронхиолы и альвеолы, являясь результатом, а не причиной болезни.

Диагностика

Снижено отношение лецитин/сфингомиелин в амниотической жидкости.

Рентгенография

  •  диффузные зоны матового стекла или мелкоочаговые тени
    • двустороннее симметричное распределение
    • признак воздушной бронхограммы, особенно на переферии (часто)
    • очаговость отражает соотношение вентилируемых бронхиол на фоне ателектаза альвеол
  • уменьшение объема и колоколовидная грудная клетка
  • гиповентиляция (если младенец не искуственной вентиляции)
    • гипервентиляция исключает диагноз болезни гиалиновых мембран (может присутсвовать у  интубированных пациентов с болезнью гиалиновых мембран)
  • картина может варьировать от снимка к снимку, в зависимости от фазы вдох/выдох
  • при назначении экзогенного сурфактанта - симметричное улучшение р-картины

Болезнь гиалиновых мембран может быть безопасно исключена у новорожденных без патологических признаков на ренгенограмме через 6 часов после рождения.

Лечение и прогноз

Назначение экзогенного сурфактанта. Поддерживающая оксигенотерапия и диуретики. Положительное давление конца выдоха. Постоянное положительное давление в дыхательных путях.

Осложнения

Острые

  • персистирующий артериальный проток
    • за счет снижения стимуляции кислородом
  • интерстициальная эмфизема
    • возникает на 2-3 день
      • более раннее развитие являеется плохим прогностическим признаком
  • кислородное отравление
  • легочное кровоизлияние (редко)
  • пневмония

Хронические

  • бронхолегочная дисплазия
  • лобарная эмфизема
  • локальная интерстициальная эмфизема
  • рецидивирующие инфекции дыхательных путей
  • рубцовый стеноз гортани в следствии интубации

Прогноз

  • ранее большинство новрожденных с болезнью гиалиновых мембран погибали в течении 72 часов
  • при поддерживающей вентиляции, восстановление в  >90% случаев
  • болшинство осложнений является исходом лечения, а не патологии

Дифференциальная диагностика

Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама
Ключевые слова: болезнь гиалиновых мембран, респираторный дистресс синдром.
грудная клетка педиатрия
патология

Использованные источники:

  1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatric radiology, the requisites. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
  2. Agrons GA, Courtney SE, Stocker JT et-al. From the archives of the AFIP: Lung disease in premature neonates: radiologic-pathologic correlation. Radiographics.
  3. Donnelly LF, Frush DP. Localized radiolucent chest lesions in neonates: causes and differentiation. AJR Am J Roentgenol. 1999;172 (6): 1651-8.
  4. Swischuk LE, John SD. Immature lung problems: can our nomenclature be more specific? AJR Am J Roentgenol. 1996;166 (4): 917-8.
  5. Learning Radiology: Recognizing the Basics, 3e 3rd Edition by William Herring
  6. Rishi Agrawal et al. Respiratory distress syndrome. Radiopaedia.
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.