Реклама

Поверхностный сидероз – редкое патологическое состояние, которое приводит к отложению гемосидерина в лептоменинксе с возможным неврологическим дефицитом.

На МРТ классически выглядит как «обод» низкой интенсивности по поверхности головного или спинного мозга, что хорошо видно на последовательностях градиентного эха или SWI-последовательностях.

Терминология

В литературе существуют некоторые разногласия в употреблении данного термина – ограничивать поверхностным сидерозом случаи при отсутствии истории симптоматических субарахноидальных кровоизлияний или же обозначать им все отложения гемосидерина независимо от причины.

В данной статье будет использоваться последнее определение.

Эпидемиология

Поскольку существует множество причин реккурентных или обширных субарахноидальных кровоизлияний, частота встречаемости поверхностного сидероза у населения не определена и сводится к частоте вызывающей данное состояние патологии. В сообщенных случаях возраст ранжировался от 14 до 77 лет [5]. Существует некоторая предрасположенность у мужчин (М:Ж = 3:1) [2].

Клиническая картина

Клинические проявления напрямую зависят от локализации отложений гемосидерина. Среди типичных симптомов можно выделить [2-5]:

  • сенсоневральная тугоухость: встречается в 95% случаев, билатеральная и прогрессирующая;
  • мозжечковая атаксия – 90%;
  • пирамидные симптомы – 75%;
  • другие симптомы: деменция, недержание мочи, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, сенсорные дефициты;

Важно помнить, что степень поражения при визуализации не всегда коррелирует со степенью клинических проявлений [4].

Патология

Считается, что поверхностный сидероз является результатом множественных повторяющихся субарахноидальных кровоизлияний, хотя радиологически кровоизлияния не всегда визуализируются [1]. Несмотря на то, что небольшие отложения гемосидерина можно увидеть по краю предыдущих кровоизлияний или области хирургического вмешательства, единичного эпизода кровоизлияния обычно недостаточно для развития поверхностного сидероза [2].

Повреждение 8 пары черепно-мозговых нервов, приводящее к сенсоневральной тугоухости, как считается, является следствием комбинации нескольких факторов: протяженного курса нерва в цистерне (которые, по сути, являются субарахноидальным пространством) и восприимчивости микроглиальных клеток (которые играют роль в миелинизации) к поражению железосодержащих веществ [4].

Этиология

Повторные субарахноидальные кровоизлияния являются причиной в 50% случаев [1-6, 8].

  • дефекты в твердой оболочке спинного мозга:
    • травматическая авульсия нервных корешков шейного отдела
    • дефекты твердой оболочки со скоплением цереброспинальной жидкости [9, 10]
    • постоперационное псевдоменингоцеле 
  • внутричерепные новообразования:
  • сосудистые аномалии
  • церебральная амилоидная ангиопатия – у 60% пациентов [7]
  • идиопатический поверхностный сидероз – в 40% случаев [2]

Диагностика

Ангиография (ЦСА)

Обычно несущественные данные; источник кровотечения не визуализируется [1].

МРТ

Для выявления поверхностного сидероза МРТ является методом выбора. Признаки весьма специфичные – мягкая мозговая оболочка и эпендимальная поверхность из-за скоплений гемосидерина имеют низкую интенсивность сигнала, особенно в области ствола мозга и мозжечка (червь и листки мозжечка – наилучшие места для выявления отложений). В давних случаях может наблюдаться атрофия мозжечка.

  • Т2: снижение интенсивности;
  • Т1: снижение интенсивности;
  • Т2*: снижение интенсивности сигнала вплоть до его выпадения;
  • SWI: снижение интенсивности сигнала вплоть до его выпадения;

В рамках протокола по поверхностному сидерозу, если не было выявлено интракраниальной патологии, необходимо провести исследование всего спинномозгового канала (поверхностный сидероз вследствие миксопапиллярной эпендимомы) [5].

Лечение и прогноз

К сожалению, нет доказанной терапевтической схемы для поверхностного сидероза; соответственно, клиническое обследование направлено на выявление причины, хотя часто это бывает невозможно. Железо-хелатирующие агенты имели ограниченную эффективность лечения [6].

Когда причина поверхностного сидероза не корригируется, наблюдается медленное прогрессирование.

Перевод, оригинал публикации [11].

Использованные источники:

  1. Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. (2010) AJNR. American journal of neuroradiology. 31 (1): 5-14. doi:10.3174/ajnr.A1628 - Pubmed
  2. Hsu WC, Loevner LA, Forman MS, Thaler ER. Superficial siderosis of the CNS associated with multiple cavernous malformations. (1999) AJNR. American journal of neuroradiology. 20 (7): 1245-8. Pubmed
  3. Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosis of the central nervous system. (1995) Brain : a journal of neurology. 118 ( Pt 4): 1051-66. Pubmed
  4. Swartz JD. Pathology of the vestibulocochlear nerve. (2008) Neuroimaging clinics of North America. 18 (2): 321-46, x-xi. doi:10.1016/j.nic.2008.02.001 - Pubmed
  5. William G. Bradley, Michael Brant-Zawadzki, Jane Cambray-Forker. MRI of the Brain. (2001) ISBN: 9780781725682
  6. Lewis P. Rowland, Timothy A. Pedley. Merritt's Neurology. (2018) ISBN: 9780781791861
  7. Linn J, Halpin A, Demaerel P, Ruhland J, Giese AD, Dichgans M, van Buchem MA, Bruckmann H, Greenberg SM. Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. (2010) Neurology. 74 (17): 1346-50. doi:10.1212/WNL.0b013e3181dad605 - Pubmed
  8. H. Ric Harnsberger. Diagnostic Imaging. (2018) ISBN: 9781931884785
  9. Kumar N, Miller GM, Piepgras DG, Mokri B. A unifying hypothesis for a patient with superficial siderosis, low-pressure headache, intraspinal cyst, back pain, and prominent vascularity. (2010) Journal of neurosurgery. 113 (1): 97-101. doi:10.3171/2010.7.GKS10864 - Pubmed
  10. Webb AJ, Flossmann E, Armstrong RJ. Superficial siderosis following spontaneous intracranial hypotension. (2015) Practical neurology. 15 (5): 382-4. doi:10.1136/practneurol-2015-001169 - Pubmed
  11. Owen Kang, Yuranga Weerakkody et al. Superficial siderosis. radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.