Поверхностный сидероз

Поверхностный сидероз – редкое патологическое состояние, которое приводит к отложению гемосидерина в лептоменинксе с возможным неврологическим дефицитом.

На МРТ классически выглядит как «обод» низкой интенсивности по поверхности головного или спинного мозга, что хорошо видно на последовательностях градиентного эха или SWI-последовательностях.

Терминология

В литературе существуют некоторые разногласия в употреблении данного термина – ограничивать поверхностным сидерозом случаи при отсутствии истории симптоматических субарахноидальных кровоизлияний или же обозначать им все отложения гемосидерина независимо от причины.

В данной статье будет использоваться последнее определение.

Эпидемиология

Поскольку существует множество причин реккурентных или обширных субарахноидальных кровоизлияний, частота встречаемости поверхностного сидероза у населения не определена и сводится к частоте вызывающей данное состояние патологии. В сообщенных случаях возраст ранжировался от 14 до 77 лет [5]. Существует некоторая предрасположенность у мужчин (М:Ж = 3:1) [2].

Клиническая картина

Клинические проявления напрямую зависят от локализации отложений гемосидерина. Среди типичных симптомов можно выделить [2-5]:

• сенсоневральная тугоухость: встречается в 95% случаев, билатеральная и прогрессирующая;
• мозжечковая атаксия – 90%;
• пирамидные симптомы – 75%;
• другие симптомы: деменция, недержание мочи, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, сенсорные дефициты;

Важно помнить, что степень поражения при визуализации не всегда коррелирует со степенью клинических проявлений [4].

Патология

Считается, что поверхностный сидероз является результатом множественных повторяющихся субарахноидальных кровоизлияний, хотя радиологически кровоизлияния не всегда визуализируются [1]. Несмотря на то, что небольшие отложения гемосидерина можно увидеть по краю предыдущих кровоизлияний или области хирургического вмешательства, единичного эпизода кровоизлияния обычно недостаточно для развития поверхностного сидероза [2].

Повреждение 8 пары черепно-мозговых нервов, приводящее к сенсоневральной тугоухости, как считается, является следствием комбинации нескольких факторов: протяженного курса нерва в цистерне (которые, по сути, являются субарахноидальным пространством) и восприимчивости микроглиальных клеток (которые играют роль в миелинизации) к поражению железосодержащих веществ [4].

Этиология

Повторные субарахноидальные кровоизлияния являются причиной в 50% случаев [1-6, 8].

• дефекты в твердой оболочке спинного мозга:
  • травматическая авульсия нервных корешков шейного отдела
  • дефекты твердой оболочки со скоплением цереброспинальной жидкости [9, 10]
  • постоперационное псевдоменингоцеле 
• внутричерепные новообразования:
  • небольшая эпендимома
  • олигодендроглиома
  • астроцитома
• сосудистые аномалии
  • артериовенозные мальформации
  • аневризмы
• церебральная амилоидная ангиопатия – у 60% пациентов [7]
• идиопатический поверхностный сидероз – в 40% случаев [2]

Диагностика

Ангиография (ЦСА)

Обычно несущественные данные; источник кровотечения не визуализируется [1].

МРТ

Для выявления поверхностного сидероза МРТ является методом выбора. Признаки весьма специфичные – мягкая мозговая оболочка и эпендимальная поверхность из-за скоплений гемосидерина имеют низкую интенсивность сигнала, особенно в области ствола мозга и мозжечка (червь и листки мозжечка – наилучшие места для выявления отложений). В давних случаях может наблюдаться атрофия мозжечка.

• Т2: снижение интенсивности;
• Т1: снижение интенсивности;
• Т2*: снижение интенсивности сигнала вплоть до его выпадения;
• SWI: снижение интенсивности сигнала вплоть до его выпадения;

В рамках протокола по поверхностному сидерозу, если не было выявлено интракраниальной патологии, необходимо провести исследование всего спинномозгового канала (поверхностный сидероз вследствие миксопапиллярной эпендимомы) [5].

Лечение и прогноз

К сожалению, нет доказанной терапевтической схемы для поверхностного сидероза; соответственно, клиническое обследование направлено на выявление причины, хотя часто это бывает невозможно. Железо-хелатирующие агенты имели ограниченную эффективность лечения [6].

Когда причина поверхностного сидероза не корригируется, наблюдается медленное прогрессирование.

Перевод, оригинал публикации [11].