Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — эндотелиальная опухоль относительно низкой степени злокачественности, поражающая лиц среднего возраста, изредка детей. Локализация: под фасциями, реже под кожей и у 10 % больных в дерме. Известны также необычные места возникновения: легкие, печень, кости и др.

Макроскопически представляет собой плотный узел, бледный на разрезе, иногда включающий в себя крупный сосуд. Несмотря на незначительную склонность к рецидивам (10—15 % случаев), эта опухоль способна метастазировать. Смертность от нее достигает 20 %. Под микроскопом границы узла, как правило, нечеткие, при многоузловом характере опухолевого узла хорошо определяется инфильтративный рост. Примерно у 1/3 больных гемангиоэндотелнома исходит из вены и распространяется от нее центробежно путем увеличения массы миксогналиновой стромы. Тяжи, полосы и небольшие гнезда из набухших округлых и/или веретеновид-ных, CD31- и VWF-позитивных клеток с бледной вакуолизированной цитоплазмой и везикулярными ядрами редко обнаруживают черты ангиопластики.