Артерио-венозная мальформация волосистой части головы

Артерио-венозные аномалии (мальформация ) волосистой части головы являются относительно редким заболеванием, и разделяются на врожденные и приобретенные. Имеют множество названий, в которых фигурируют термины "мальформация", "фистула",  "плексиформная ангиома", "сетчатая/серпантинная аневризма".

Клиника разнообразна, от бессимптомного течения с +\ - косметическим дефектом до шума в ушах и опасного массивного кровотечения. Чаще врожденные и приобретенные АВМ волосистой части головы клинически дебютируют в 3-й декаде жизни (диапазон 3 мес - 60 лет).

1. Врожденные мальформации.  Условно считается, что врожденная мальформация определяется наличием красного пятна на коже при отсутствии травмы в анамнезе. Однако наличие врожденной АВМ может иметь место и без внешних проявлений. Предложены три причины:

1. сохранение примитивной эмбриональной артерио-венозной связи без капиллярных сосудов (закладка на 4-й неделе беременности);
2.  сосудистая гамартома, опухолевидное поражение, формируется из примитивных сосудистых сплетений с собственным сосудистым руслом без капилляров;
3. формирование свища=фистулы в месте пересечения артерии и вены. Сосуды на участке пересечения разделены только двойным слоем эндотелиальных клеток, поэтому возможно развитие свища с аномально расширенной сосудистой сеткой.

Кроме того, прямые артериовенозные коммуникации находятся также в сосудистых опухолях, таких как гемангиомы, гемангиобластомы, менингиомы, глиомы и некоторых метастатических опухолях, где имеется близкое расположение множества кровеносных сосудов. Клинически врожденные АВМ чаще не определяются сразу после рождения или в детстве. Большинство пациентов обычно обращаются за медицинской помощью после второго десятилетия. 

Есть несколько факторов, способных создать активную циркуляцию крови в АВМ и тем самым сделать мальформацию клинически явной. К ним относятся механическая травма, вазомоторные нарушения, эндокринная стимуляция и воспаление. Механическая травма, включая роды и даже чихание, может вызвать внезапное повышение внутрисосудистого давление и разрыв эмбриональных перегородок между артерией и веной с возникновением артериовенозной фистулы. Вазомоторные причины включают активацию гемодинамических факторов. В пусковом механизме возникновения АВМ также играет роль воспаление и эндокринная стимуляция: рост, период полового созревания, менструация и беременность.

2. Травматические АВМ. Как проникающие, так и не проникающие травмы кожи головы могут вызывает артериовенозные свищи. В случаях не проникающей раны, однако, никто не может быть уверен, что травма является причиной поражения, поскольку травма волосистой части головы может также активировать бессимптомную и не распознанную ранее врожденную AВМ. В дополнение к травме волосистой части головы, полученной в детстве или в более позднем возрасте, травму и давление, оказываемое на кожу головы во время родов, также стоит рассматривать как возможную причину происхождение травматической АВМ. Этот вид поражения можно спутать с истинной врожденной АВМ. 

Сюда же стоит отнести ятрогенные фистулы в результате операций на артериях.

3. АВМ, вызванные инфекцией и воспалением, считаются редкими причинами артериовенозной фистулы, но достоверных описанных случаев практически не встречается в литературе. 

4. Семейная AВМ встречается крайне редко. В литературе описаны единичные случаи.