Реклама

Стеноз водопровода – наиболее частая причина врожденной обструктивной гидроцефалии, также может быть приобретенной у взрослых пациентов.

Эпидемиология

Врожденный стеноз водопровода встречается с частотой 1:5000 рожденных детей, хотя сообщаемые цифры широко варьируют (от 3,7:1’000’000 до 1:2000). В редких случаях может наследоваться как рецессивное Х-сцепленное заболевание (синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса). 

У взрослых стеноз водопровода, будучи приобретенным, имеет различную этиологию и вытекающую из этого частоту встречаемости.

Клиническая картина

Клиническое представление зависит от тяжести и срока, а также от того, Х-сцепленная патология или нет. На увеличенной в размере голове ребенка видны выпуклые роднички и зияющие краниальные швы. Также возможно наличие феномена «заходящего солнца». В случае синдрома Бикерса-Адамса-Эдвардса, ассоциированного с глубокой умственной отсталостью, можно выявить билатеральное приведение больших пальцев. 

Также возможно наличие типичных симптомов повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии – головная боль, рвота, угнетение сознания.

Патология

  1. Врожденный: 
    • диафрагма или перепонка сильвиева водопровода; 
    • глиоз; 
  2. Приобретенный: 
    • внешнее сдавление: тектальная глиома, опухоли шишковидной железы и задней черепной ямки, сосудистые мальформации; 
    • внутреннее сдавление: менингит/вентрикулит, субдуральное кровоизлияние

Диагностика

УЗИ

При антенатальном исследовании определяются признаки фетальной гидроцефалии с относительно нормальной задней черепной ямкой. Возможно вторичное истончение корковой мантии или вторичная макроцефалия.

МРТ

МРТ позволяет лучше определить степень обструктивной гидроцефалии; часто отмечается увеличение боковых и третьего желудочков. Заметно сужение водопровода. 4-й желудочек не расширен. В случае вторичной обструкции может выявляться лежащая в ее основе патология (например, опухоль). 

МР-ликворография является полезным методом; отсутствие потока ЦСЖ на уровне водопровода на Т2-взвешенных сагиттальных изображениях может быть признаком его стеноза. 

Лечение и прогноз

Лечение – вентрикулостомия третьего желудочка или шунтирование ЦСЖ, например, в брюшную полость. Есть риск рецидива (около 4%) для врожденных случаев, не связанных с Х-хромосомой.

Использованные источники:

  1. Loevner LA. Case review, brain imaging. Mosby Inc. (1999) ISBN:032300430X.
  2. McMillan JJ, Williams B. Aqueduct stenosis. Case review and discussion. (1977) Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 40 (6): 521-32. Pubmed
  3. Stoquart-El Sankari S, Lehmann P, Gondry-Jouet C, Fichten A, Godefroy O, Meyer ME, Baledent O. Phase-contrast MR imaging support for the diagnosis of aqueductal stenosis. (2009) AJNR. American journal of neuroradiology. 30 (1): 209-14. doi:10.3174/ajnr.A1308 - Pubmed
  4. Levitsky DB, Mack LA, Nyberg DA, Shurtleff DB, Shields LA, Nghiem HV, Cyr DR. Fetal aqueductal stenosis diagnosed sonographically: how grave is the prognosis?. (1995) AJR. American journal of roentgenology. 164 (3): 725-30. doi:10.2214/ajr.164.3.7863902 - Pubmed
  5. Urbán P. Brainstem Disorders. Springer Verlag. (2011) ISBN:3642042023.

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Компенсированная тривентрикулярная окклюзионная гидроцефалия вследствие стеноза Сильвиева водопровода

Иллюстрации

  • Стеноз Сильвиева водопровода

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.