Стеноз водопровода

Стеноз водопровода – наиболее частая причина врожденной обструктивной гидроцефалии, также может быть приобретенной у взрослых пациентов.

Эпидемиология

Врожденный стеноз водопровода встречается с частотой 1:5000 рожденных детей, хотя сообщаемые цифры широко варьируют (от 3,7:1’000’000 до 1:2000). В редких случаях может наследоваться как рецессивное Х-сцепленное заболевание (синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса). 

У взрослых стеноз водопровода, будучи приобретенным, имеет различную этиологию и вытекающую из этого частоту встречаемости.

Клиническая картина

Клиническое представление зависит от тяжести и срока, а также от того, Х-сцепленная патология или нет. На увеличенной в размере голове ребенка видны выпуклые роднички и зияющие краниальные швы. Также возможно наличие феномена «заходящего солнца». В случае синдрома Бикерса-Адамса-Эдвардса, ассоциированного с глубокой умственной отсталостью, можно выявить билатеральное приведение больших пальцев. 

Также возможно наличие типичных симптомов повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии – головная боль, рвота, угнетение сознания.

Патология

1. Врожденный: 
   • диафрагма или перепонка сильвиева водопровода; 
   • глиоз; 
2. Приобретенный: 
   • внешнее сдавление: тектальная глиома, опухоли шишковидной железы и задней черепной ямки, сосудистые мальформации; 
   • внутреннее сдавление: менингит/вентрикулит, субдуральное кровоизлияние; 

Диагностика

УЗИ

При антенатальном исследовании определяются признаки фетальной гидроцефалии с относительно нормальной задней черепной ямкой. Возможно вторичное истончение корковой мантии или вторичная макроцефалия.

МРТ

МРТ позволяет лучше определить степень обструктивной гидроцефалии; часто отмечается увеличение боковых и третьего желудочков. Заметно сужение водопровода. 4-й желудочек не расширен. В случае вторичной обструкции может выявляться лежащая в ее основе патология (например, опухоль). 

МР-ликворография является полезным методом; отсутствие потока ЦСЖ на уровне водопровода на Т2-взвешенных сагиттальных изображениях может быть признаком его стеноза. 

Лечение и прогноз

Лечение – вентрикулостомия третьего желудочка или шунтирование ЦСЖ, например, в брюшную полость. Есть риск рецидива (около 4%) для врожденных случаев, не связанных с Х-хромосомой.