Реклама

Секвестрация легкого, так называемое добавочное легкое, представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть аберрантной легочной ткани не имеет связи с бронхиальным деревом и кровоснабжается артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. 

Выделяются два типа:​

Эпидемиология

Некоторые авторы предполагают наличие предрасположенности у мужского пола (когда речь идет о внедолевой легочной секвестрации). Возраст зависит от типа секвестрации.

Клиническая картина

Внедолевая секвестрация часто выявляется еще в периоде новорожденности за счет сопутствующего респираторного дистресс синдрома, цианоза или инфекции дыхательных путей. Внутридолевая секвестраця проявляется в позднем детском или подростковом периодах в виде рецидивирующих легочных инфекций.

Патология

Легочную секвестрацию можно разделить на две группы основываясь на отношении аберрантного сегмента легочной ткани к плевре:

  • внутридолевая секвестрация
    • встречается чаще и составлет 75-85% всех случаев  [4,5,7]
    • встречается в детском возрасте или подростковом периоде в виде рецидивирующих инфекций
  • внедолевая секвестрация
    • менее частая, составляет 15-25% всех случаев [4,5,7]
    • обычно проявляется в период новорожденности в  виде респираторного дистресс синдрома, цианоза и инфекций
    • чаще встречается у мальчиков (М:Ж ~4:1)
    • примерно в ~10% случаев бывает поддиафрагмальной

Оба типа схожи в отсутствии связи с бронхиальным деревом и легочными артериями, но имеют отличие в локализации по отношению к плевре. В большинстве случаев аберрантная легочная ткань кровоснабжается ветвью аорты. Венозный отток зависти от типа:

  • внутридолевая секвестрация 
    • венозный отток обычно осуществляется в легочные вены, но иногда возможен отток в систему парной-непарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену
    • аномальная ткань прилегает к нормальной легочной ткани и не отделена от нее плеврой
  • внедолевая секвестрация
    • венозный отток осуществляется через системные вены в правое предсердие
    • отделена от окружающей легочной ткани собственной плеврой

Генетика

Почти все случаи спорадические.

Локализация

Легочная секвестрация преимущественно встречается в нижних долях. 60% внутридолевых секвестраций встречается в левой нижней доле и 40% в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация почти всегда встречается в левой нижней доле, однако в 10% случаев внедолевая секвестрация может локализоваться поддиафрагмально [8].

Сочетанная патология

Сочетанная патология чаще сопутствует внедолевой секвестрации (50-60%):

  • врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
  • врожденные пороки сердца
  • врожденные диафргагмальные грыжи
  • синдром ятагана [15]

Диагностика

Рентгенография

  • часто проявляется в виде участка снижения пневматизации треугольной формы
  • при присоединении инфекции возможно формирование кистозных просветлений
  • при обоих типах наличие воздушной бронхограммы может указывать на связь с бронхиальным деревом (сформированную в результате инфекционной деструкции) или с пищеводом или желудком, как части комбинированного порока

УЗИ

Секвестрированная ткань обычно имеет более эхогенна по отношению к здоровой легочной ткани. При антенатальном УЗИ внедолевая секвестрация визуализируется с 16 недель в виде солидного, хорошо  отграниченного эхогенного образования треугольной формы  [8]. ЦДК может визуализировать афферентный сосуд. При поддиафрагмальной локализации секвестрация может визуализироваться в виде эхогенного образования брюшной полости.

Компьютерная томография

  • мультипланарная реконструкция полезна для визуализации кровоснабжения из нисходящей аорты
  • секвестрация обычно не содержит воздуха или газа (если нет присоединения инфекции)
  • 3D реконструкции полезны для выявления [7]
    • аномальных артерий
    • аномальных вен 
    • дифференциации внути- и внедолевой секвестрации

Магнитно-резонансная томография

  • T1: секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани [14]
  • T2: секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани [14]
  • МР ангиография: может быть полезна для визуализации аномального кровоснабжения

Дифференциальный диагноз

  • абсцесс легкого
  • врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
  • бронхогенная киста
  • легочная артерио-венозная мальформация
  • синдром ятагана
    • малые размеры легкого с ипсилатеральным смещением средостения 
    • тень аномальной нисходящей вены в виде “турецкой сабли”, которая идет параллельно границе сердца
    • правые границы сердца могут быть нечеткими, что ошибочно может быть принято тень секвестрации

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Внутридолевая секвестрация с нагноением

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.