Болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром новорождённых (синоним: синдром дыхательных расстройств) - это относительно частое состояние вызванное недостаточным синтезом сурфактанта встречающемся у недоношенных новорожденных. Рентгенологически патология проявляется двусторонними и относительно симметричными диффузными зонами матового стекла, с уменьшением объема и колоколовидной формой грудной клетки.
Терминология
Термин болезнь гиалиновых мембран отражает неспецифические гистологические изменения при респираторном дистресс синдроме новорожденных. Сам термин РДС охватывает более широкий круг заболеваний.
Эпидемиология
Распространенность оценивается в 6 случаев на 1000 новорожденных [2]. К предрасполагающим факторам относятся:
- недоношеность < 34 недель
- кесарево сечение
- наличие диабета у матери
Патология
Незрелые пневмоциты II типа не способны синтезировать сурфактант. При недостаточности сурфактанта повышается поверхностное натяжение и снижается легочный комплаенс, что приводит к спадению альвеол. Поврежденные и погибшие клетки, фибрин и слизь выстилают терминальные бронхиолы и альвеолы, являясь результатом, а не причиной болезни.
Диагностика
Снижено отношение лецитин/сфингомиелин в амниотической жидкости.
Рентгенография
- диффузные зоны матового стекла или мелкоочаговые тени
- двустороннее симметричное распределение
- признак воздушной бронхограммы, особенно на переферии (часто)
- очаговость отражает соотношение вентилируемых бронхиол на фоне ателектаза альвеол
- уменьшение объема и колоколовидная грудная клетка
- гиповентиляция (если младенец не искуственной вентиляции)
- гипервентиляция исключает диагноз болезни гиалиновых мембран (может присутсвовать у интубированных пациентов с болезнью гиалиновых мембран)
- картина может варьировать от снимка к снимку, в зависимости от фазы вдох/выдох
- при назначении экзогенного сурфактанта - симметричное улучшение р-картины
Болезнь гиалиновых мембран может быть безопасно исключена у новорожденных без патологических признаков на ренгенограмме через 6 часов после рождения.
Лечение и прогноз
Назначение экзогенного сурфактанта. Поддерживающая оксигенотерапия и диуретики. Положительное давление конца выдоха. Постоянное положительное давление в дыхательных путях.
Осложнения
Острые
- персистирующий артериальный проток
- за счет снижения стимуляции кислородом
- интерстициальная эмфизема
- возникает на 2-3 день
- более раннее развитие являеется плохим прогностическим признаком
- кислородное отравление
- легочное кровоизлияние (редко)
- пневмония
Хронические
- бронхолегочная дисплазия
- лобарная эмфизема
- локальная интерстициальная эмфизема
- рецидивирующие инфекции дыхательных путей
- рубцовый стеноз гортани в следствии интубации
Прогноз
- ранее большинство новрожденных с болезнью гиалиновых мембран погибали в течении 72 часов
- при поддерживающей вентиляции, восстановление в >90% случаев
- болшинство осложнений является исходом лечения, а не патологии
Дифференциальная диагностика