Перевод предоставлен Андреем Носковым.
Этот обзор базируется на основе на лекции Дэвида Йосема и адаптирован для радиолоджи ассистент Робином Смитуисом.
Дэвид Йосем - профессор радиологии в больнице имени Джона Хопкинса, в настоящее время он является руководителем отделения Нейрорадиологии. Он также являеся редактором книги «Нейрорадиология: все необходимое".
В этой статье отражен системный подход к патологии орбиты, он основан на делении орбиты на следующие отделы:
Во-первых, когда вы видите патологию орбиты, нужно определить, вовлечено ли само глазное яблоко или же вовлечены структуры за его пределами.
Если поражение не связано с глазным яблоком, следующий вопрос, на который вы должны ответить, находится ли патология в интракональном пространстве, то есть в пространстве, ограниченном конусом глазодвигательных мышц, или все таки поражение находится в кональном и эктракональном пространствах.
Вначале мы должны описать анатомические пространства орбиты и обобщить патологии в рамках этих пространств, даже если некоторые из этих патологий не видны рентгенологически.
И только потом мы будем обсуждать рентгенологические признаки некоторых орбитальных заболеваний.
Глазное яблоко имеет следующие четко отграниченные анатомические пространства:
Передняя камера
Ограничена роговицей спереди и хрусталиком вместе с радужной оболочкой сзади.
Патология в пределах передней камеры:
Задняя камера
Это очень небольшая зона позади радужной оболочки, которую мы не можем разглядеть при исследовании.
Патология в пределах задней камеры:
Стекловидное тело
Гелеподобное студнеобразное прозрачное вещество, заполняющее пространство между хрусталиком и сетчаткой в глазу.
Патология в пределах стекловидного тела:
Стекловидное тело окружено оболочками: сетчаткой, сосудистой оболочкой (хориоидеа) и склерой.
Патология сетчатки:
Патология сосудистой оболочки (хориоидеа):
Патология склеры:
Глазные мышцы внутри орбиты образуют мышечный конус. Они соединены плотным сухожильным кольцом (кольцевое пространство Цинна), вместе с которым они образуют кональное пространство.
Интракональное пространство (отмечено стрелкой) находится в мышечном конусе. Оно содержит зрительный нерв, сосуды и черепно-мозговые нервы III, IV и VI.
Патология интраконального пространства:
Пространство образованое глазными мышцами и фасцией.
Патология конального пространства:
Экстракональное пространство - область за пределами мышечного конуса.
Патология экстраконального пространства:
Слезная железа расположена верхнелатерально по передней поверхности орбиты.
Заболевания слезной железы могут быть разделены на следующие типы:
Секрет из железы скапливается в слезном мешке, из него слеза попадает в носослезный проток открывающийся в полости носа под нижней раковиной.
У детей врожденная обструкция клапанов слезного канала может привести к формированию кистозных полостей расположенных медиально по отношению к орбите - это состояние известно как дакриоцистоцеле.
У взрослых причиной непроходимости канала является стриктура связанная с этмоидитом или камнями, блокирующими носослезный канал.
Это приведит к слезотечению или разрыву.
Дренаж может быть улучшен при помощи баллонной дилатации.
У взрослых наиболее распространена интраорбитальная кальцификация возникает в местах прикрепления глазных мышц.
Другие типичные обызвествления встречаются в головке зрительного нерва во внутренней части глазного яблока, также называемой диском зрительного нерва.Они обычно протекают бессимптомно, но когда офтальмолог проверяет глаза, создается впечатление отека диска зрительного нерва, т.е. псевдо-отек диска зрительного нерва.
У детей кальцификаты в глазном яблоке, пока не доказано обратное, означают ретинобластому, даже если они двусторонние.
Ретинобластома является одной из наиболее распространенных опухолей в течение первого года жизни.
Другие опухоли в этой возрастной группе: нейробластома, опухоль Вильмса, лейкемии и тератомы.
Все случаи двустороннего поражения - наследственные и являются результатом дефекта гена подавления опухоли (или ген супрессии опухоли) на хромосоме 13.
Болезнь, которая упоминается в дифференциальной диагностике очень редка.
На изображении представлен снимок 13-месячной девочки с двусторонней ретинобластомы.
Малые ретинобластомы подвергают различной терапии (криодеструкция, лазерная фотокоагуляция, химиотермотерапия, брахитерапия, лучевая терапия) для того, чтобы спасти глаз и избежать энуклеации. Если к пациенту применяется лучевая терапия, существует 30% вероятность вторичной малигназации в поле излучения, из-за радиации, но также из-за дефекта гена супрессии опухоли. Вне поля излучения есть 8% шанс злокачественных новообразований.
В порядке убывания частоты: остеосаркома > другой вид саркомы > меланома> карцинома.
Эти пациенты также подвержены риску развития опухолей пинеальной области и области турецкого седла. Шишковидная железа считается "третьим глазом", и "третьим яичком", в том смысле, что в шишковидной железе вы можете обнаружить ретинобластому , т.е. трехстороннюю ретинобластому, или даже герминому. Всегда обследуйте головной мозг у этих пациентов и помните, что 0-4 лет - это пиковый возраст для ретинобластомы, а шишковидная железа еще не обызвествлена, так что любая кальцификация в этой зоне является подозрительной на ретинобластому.
На изображении снимок другого пациента с ретинобластомой. Эта опухоль представлена в данном случае как большой кальцификат. Когда ретинобластома занимает более половины глазного яблока, так как в данном случае, должна быть произведена энуклеация.
Обычно, свет проходя через радужку, отражается от сетчатки красным цветом. При лейкокории он отражается белым цветом. Ретинобластома обычно обнаруживается через лейкокорию, этот симптом встречается у двух третей пациентов с ретинобластомой. Такие дети, как правило, слишком малы, чтобы предъявлять жалобы на зрение.
Есть много причин лейкокории:
На изображении снимок взрослого пациента с образованием в правом глазном яблоке.
Наиболее распространенным внутриглазным поражения у взрослых является меланома (как в данном случае), а на втором месте метастазы.
Другие образования (гемангиомы, миомы и остеомы) являются редкостью.
На изображении другая причина лейкокории. Это персистирующая гиалоидная артерия стекловидного тела, здесь персистирующий гиалоидный канал, когда гиалоидная артерия не зарастает. На изображениях мы видим персистирующий канал, который идет от зрительного нерва к хрусталику.
Существует также отслоение сетчатки (происходит в 30-55%) и обратите внимание на микрофтальмию. Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела является второй наиболее распространенной причиной лейкокории. Эти пациенты также страдают глаукомой и катарактой.
Болезнь Коатса (экссудативный ретинит или телеангиэктазия сетчатки) является редким заболеванием с неизвестной этиологией, приводящие к полной или частичной слепоте, характеризуется аномальным развитием кровеносных сосудов.
Приводит к отслойке сетчатки
На КТ изображении пациент, который был экстренно доставлен в стационар с посттравматическим отеком орбиты.
У пациента имеет место разрыв глазного яблока и, в частности, разрыв передней камеры.
Как радиологи мы привыкли смотреть на стекловидное тело, если мы думаем о разрыве глазного яблока, но этого не достаточно. Обратите внимание, что глубина передней камеры уменьшена. Отмечается увеличение плотнотности в результате гифемы (кровоизлияние в переднюю камеру). Также обратите внимание, что правый хрусталик размыт, и чуть менее плотный, чем левый. Это называется травматической катарактой. Может быть, вы ожидали что хрусталик будет более плотным, но это, как правило, не так.
На КТ изображении пациент, у которого травматическое повреждение левого глаза.
Изучите изображения и найдите 5 находок , а затем продолжите чтение.
Диагностические находки:
Разрыв глазного яблока наиболее часто можно диагностировать по передней камере.
Кровь может быть расположена в следующих местах:
Отслойку сетчатки можно отличить от отслойки сосудистой оболочки, потому что эпителий сетчатки заканчивается Зубчатым краем (обозначен стрелками)
Очевидно, отслойка сетчатки не пойдет дальше этой точки.
Отслойка сетчатки с кровоизлиянием обычно выявляется у взрослых с сахарным диабетом и гипертонией. У маленьких детей это может рассматриваться как часть синдрома тряски младенца. Отслойка сосудистой оболочки обычно ассоциируется с травмой.
На КТ изображении (слева) отслойка сосудистой оболочки, выходящая за пределы 10 и 2 часов (хрусталик на 12:00) и, очевидно, более кпереди от зубчатого края. Это выглядит так, будто отслойка заканчивается около зрительного нерва, но если вы посмотрите внимательно, отслойка сосудистой оболочки на самом деле пересекает зрительный нерв. Это было бы очень необычно для отслойки сетчатки, но иногда визуализируется при отслойке сосудистой оболочки.
На МРТ изображении T1WI (справа) отслойка сетчатки. Заканчивается рядом со зрительным нервом и с зубчатым краем.
Другой случай отслойки сосудистой оболочки.
Колобома является врождённой аномалией развития, которая наступает вследствие внутриутробных нарушений.
Нередко бывает микрофтальмия и глаз выступает книзу. В 10% случаев сопутствует другим аномалии ЦНС.
На изображении ниже пациент с двусторонними колобомами.
Колобома может быть частью синдрома CHARGE:
Колобома также может быть частью синдрома COACH:
На изображении пациент с небольшой колобомой у места входа зрительного нерва.
На изображении пациент с колобомой, а также недоразвитие мозолистого тела с соответствующей липомой средней линии.
Синдром Девика также известный как Оптиконевромиелит.
Давайте сначала посмотрим на изображения, а затем обсудить более подробно.
На изображении справа нормальный зрительный нерв. Обратите внимание, что зрительный нерв имеет такую же интенсивность сигнала, как белое вещество головного мозга. На противоположной стороне есть высокая интенсивность сигнала в зрительном нерве. Таким образом, это интракональное заболевание за пределами глазного яблока, и мы будем дифференцировать неопластический процесс с демиелинизирующим заболеванием.
На изображении FLAIR с подавлением жира (fat-sat). Обратите внимание на аномальную интенсивность сигнала и тот факт, что зрительный нерв не увеличен, что говорит в пользу неопухолевого процесса.
Изображения шейного отдела спинного мозга показывают протяженный очаг.
Основываясь на этих изображениях дифференциальный диагноз должен проводится между Рассеянным склерозом (РС), и синдромом Девика (Оптиконевромиелит).
По статистике РС гораздо более распространен, и это был бы наиболее вероятный диагноз, но в данном случае это синдром Девика.
Некоторые считают, что синдром Девика это форма рассеянного склероза, но синдром Девика отличается от РС:
На изображений представлены снимки пациента, у которого есть неврит зрительного нерва. Имеется повышенный уровень МР сигнала в зрительном нерве, а в головном мозге есть несколько очагов РС. Эти очаги распространены во времени и в пространстве, и являются специфичными для РС.
50% пациентов с невритом зрительного нерва в конечном итоге устанавливается диагноз РС. Остальные 50% имеют изолированный неврит зрительного нерва (см дифференциальную диагностику выше).
У 80% пациентов с рассеянным склерозом развивается неврит зрительного нерва в какой-то момент времени.
На изображениях пациент с экстраокулярным интракональным заболеванием.
Взгляните на изображения, опишите их и подумайте над дифференциальным диагнозом (на мгновение игнорируя тот факт, что название этого пункта является менингиома).
Зрительные нервы не изменены, но присутствуе объемное образование, по типу утолщения оболочки зрительного нерва слева.
Так что это, вероятно, новообразование, а менингиома на сегодняшний день является наиболее распространенной опухолью оболочек зрительных нервов.
Менингиомы на ранних стадиях заболевания проявляются зрительными нарушениями, в результате ишемической нейропатии вследствие венозной обструкции. Клинически это проявляется в виде «бледного диска зрительного нерва».
Симптом трамвайных рельсов при патологии зрительного нерва:
Менингиома оболочки нерва является результатом субдурального роста, ведущего к прогрессирующей потери зрения, отеку диска зрительного нерва и атрофии зрительного нерва. Существует тесная связь с нейрофиброматозом II типа. Бледный диск зрительного нерва из-за снижения венозного оттока. Обызвествления отмечаются в 20-50%.
Диссеминация (метастазирование) в субарахноидальное пространство является еще одной причиной повышения сигнала оболочки нерва из-за того, что покров зрительного нерва взаимодействует в полости черепа с субарахноидальным пространством).
Сначала взглянем на изображение.
КТ (слева) и МРТ T1WI (справа)
На какой стороне патология, и какой наиболее вероятный диагноз?
Отмечается гипоплазия крыла клиновидной кости справа, а слева на уровне хиазмы зрительный нерв увеличен (отображено на МРТ). В итоге диагноз - нейрофиброматоз I типа с гипоплазией крыла клиновидной кости и глиомой зрительного тракта.
Термин глиома зрительного нерва неверен. На самом деле опухоль может быть в любом месте по ходу зрительного тракта от затылочной области до хиазмы и зрительного нерва. Термин глиома также, довольно неспецифичен. Эти ювенильные пилоцитарные астроцитомы, согласно ВОЗ первого (I) типа, которые являются наиболее благоприятной формой астроцитомы. Они составляют 4% всех орбитальных опухолей. Более 50% пациентов, которые имеют глиомы зрительного нерва также имеют и НФI, но НФI только в 10% случаев имеют глиому зрительного нерва.
Они реже кистозные при НФ, чем в не-НФ.
Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 4-5 лет и только 20% из этих пациентов имеют визуальные признаки, потому что глиомы на ранних этапах не влияют на зрительный нерв, а также потому что маленькие дети не жалуются на проблемы со зрением.
На снимке другой случай с более типичным примером глиомы зрительного нерва, также у пациента НФI
На снимке другой случай с более типичным примером глиомы зрительного нерва у пациента с НФI.
Диагноз НФI устанавливается, если выявлены два или более из следующих признаков:
СЛЕВА: несколько гамартом радужки (узелки Лиша)
Взгляните на изображения, опишите их и подумайте о дифференциальной диагностике, игнорируя название этого пункта.
Диагноз эндокринная офтальмопатия, дифференциальная диагностика с псевдоопухолью орбиты. Скоро мы обсудим как различать эти два заболевания.
В прошлом использовался термин офтальмопатия Грейвса (болезнь Грейвса). Это, однако, предполагает, что у пациента гипертиреоз. В настоящее время мы знаем, что у пациентов страдающих болезнью Грейвса может быть нормальная функция щитовидной железы (эутиреоз) или даже гипотиреоз, и при этом развиться эндокринная офтальмопатия, поэтому в настоящее время мы используем термин эндокринная офтальмопатия.
Большая опасность при эндокринной офтальмопатии - это компрессия зрительного нерва либо из-за прямого коллабирования его мышцами или его повреждения, за счет ишемии сосудов. Ключевым моментом при этом является осмотр орбитальной вершины. Если вы не видите жировой клетчатки вокруг орбитальной вершины, есть большой шанс компресии. Эти пациенты нуждаются в декомпрессии, проводится эндоскопическое хирургическое удаление медиальной стенки орбиты.
Взгляните на изображения. Это случай псевдоопухоли. Псевдоопухоль - это идиопатическое воспаление орбиты, что может повлиять на каждую часть орбиты: мышцы, сухожилия, жир, зрительный нерв, оболочки зрительного нерва, слезная железа и т.д.
Основное различие между псевдоопухолью и эндокринной офтальмопатией - тот факт, что при псевдоопухоли вовлекаются не только мышцы, но и сухожилия. Эти пациенты чувствуют боль, когда они двигают свои глаза, из-за раздражения сухожилий.
На изображении слева увеличенная мышца, стрелкой указано сухожилие у пациента с эндокринной офтальмопатией. Справа изображение пациента с псевдоопухолью. Обратите внимание, что опухоль затрагивает и сухожилие.
На нативном (безконтрастном) КТ-изображении пациент с явным периостальным или периорбитальным абсцессом. Не стоит медлить и ждать периферического усиления при контрастировании чтобы делать вывод об абсцессе! В каждом другом месте вы проводите контрастирование и ждете красивую картинку с переферическим усилением по типу обода, чтобы называть образование абсцессом, если не сказать большего, флегмоной. Лечение - лечение синусита.
У детей любое распространение за пределы пазух следует называть абсцессом.
У детей периорбитальное пространство более ячеисто, и патологический процесс легко распространяется. Так что будьте уверены и настойчивы, называя небольшие изменения абсцессом.
Периорбитальные абсцесс может привести к венозному тромбозу в верхней и нижней глазной вен.
При грибковых синуситах (aspergillosis), вы можете даже получить тромбоз кавернозного синуса и кавернозно-каротидную фистулу.
На изображении пациент, который доставлен по экстренным показанием с симптомом "красного глаза" и экзофтальмом.
Знание различия между орбитальным и периорбитальным целлюлитом является важным и базируется на анатомической структуре, которая называется орбитальной перегородкой (глазничная перегородка, или septum orbitale).
Если пациент приходит с симптомом «красного глаза», а воспаление включает в себя орбитальную перегородку и распространяется к наружи от нее, выставляется диагноз периорбитальной целлюлит и лечение пациента с оральными антибиотиками осуществляется в амбулаторных условиях.
В случае на изображении выше, вовлечены структуры и позади перегородки. Этот пациент имеет орбитальный целлюлит и нуждается в стационарном лечении антибиотиками внутривенно.
На КТ изображение пациент с экзофтальмом из-за поражения крыла клиновидной кости.
Есть четыре патологии крыла клиновидной кости, которые могут вызвать экзофтальм:
На изображениях - менингиома крыла клиновидной кости
Заболевания слезной железы могут быть разделены на следующие типы:
Воспалительные состояния являются на сегодняшний день наиболее распространенными поражениями слезной железы (синдром Шегрена, туберкулез, гриб, псевдоопухоль). Эти состояние не вызывают опухолевое поражение.
Наиболее распространенным состоянием с наличием опухоли - это лимфомы, затем плеоморфные аденомы. Эпителиальные опухоли, включая железисто-кистозные опухоли являются редкостью.
Сосудистые аномалии могут распологаться как интраконально, так и экстраконально, или же во всех пространствах, и это причина, почему они не обсуждаются в категориях выше.
Прежде, чем мы покажем вам некоторые случаи, мы должны обсудить систему классификации сосудистых аномалий по Mulliken и Glowacki в области шеи и головы, которая широко распространена в настоящее время.
классификации орбитальных сосудистых аномалий по Mulliken и Glowacki
Первой аномалией в системе Mulliken и Glowacki стоит капиллярная гемангиома.
Капиллярные гемангиомы имеют следующие характеристики:
Второй аномалией в системе Mulliken и Glowacki является Артериовенозные мальформации
На изображение представлена венозная мальформация. Определеяется интракональное поражение в купе с флеболитом. Большинство из них однокамерные, но в данном случае многокамерное.
Венозные мальформации имеют следующие характеристики:
Следующие в списке лимфатические или вено-лимфатические пороки.
Это небольшие кистозные зоны, которые часто кровоточат после незначительной травмы. Они могут иметь высокую интенсивность сигнала на T1WI из-за высокого содержания белка или кровоизлияния. Они обычно не контрастируются, если нет венозного компонента, который может законтрастироваться. Это поражение относиться к «семейству» кистозной гигромы.
Другие характеристики:
На изображениях пациент с расширением орбитальных вен, который заметил, что при напряжении двигается левый глаз. Верхнее изображение во время расслабления, а нижнее с пробой Вальсальвы в момент чихания. Во время Вальсальвы вена сильно расширена (красная стрелка). Обратите внимание, что во время Вальсальвы и с противоположной стороны, верхняя глазная вена расширена (синяя стрелка).
Важные вопросы, для запоминания: