Реклама

Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) – острая демиелинизация в связи с осмотическими изменениями, обычно в случае срочной коррекции гипонатриемии. Это более новый термин для обозначения центрального понтинного миелинолиза, поскольку подобные поражения встречаются и вне моста (что раньше имело название «экстрапонтинный миелинолиз»).

Эпидемиология

Первое описание данного синдрома Adams et al. в 1959 году (тогда он получил название центральный понтинный миелинолиз) было проведено на популяции больных хроническим алкоголизмом; последнее является наиболее частой причиной. С тех пор были выявлены и другие причины ОДС, связанные с быстрой коррекцией электролитных нарушений: 

  • хронический алкоголизм; 
  • хроническое истощение; 
  • рецепиенты трансплантатов; 

Клиническое представление

Клинически ОДС протекает в две фазы. Первая фаза – это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдается энцефалопатия. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако после 2-3 дней наблюдается прогрессия в классический ОДС. При поражении моста основные клинические признаки включают: 

  • спастический тетрапарез; 
  • псевдобульбарный синдром; 
  • изменение уровня сознания; 
  • парез лицевой мускулатуры; 

Патология

Несмотря на то, что точный механизм развития ОДС не ясен, считается, что олигодендроглиальные клетки очень чувствительны к осмотическому стрессу, приводя к их гибели. С этим связывают наличие зоны миелинолиза в области локализации этих клеток. 
Гистологически ОДС характеризуется разрушением миелина, вакуолизацией и разрывом оболочки миелина. Через некоторое время можно идентифицировать макрофаги.

Радиографические признаки

КТ

На КТ очаги миелинолиза выглядят как гиподенсные области в нижней части моста. Однако из артефактов в области задней черепной ямки интерпретация КТ-картины затруднительна, поэтому методом выбора является МРТ.

МРТ

Ранние изменения видны на DWI как области ограничения диффузии в нижней части моста. Данный признак наблюдается в первые 24 часа после начала тетрапареза. Та же область является гиперинтесивной на Т2-ВИ и гипоинтенсивной на Т1-ВИ. Изменения на Т1- и Т2-ВИ могут развиваться в течение 2 недель. Область поражения имеет характерный вид «трезубца». В некоторых случаях характерно накопление контрастного вещества, подобно острой фазе рассеянного склероза. Периферические волокна (вентролатеральные продольные) остаются интактными.

Подобные изменения будут наблюдаться при локализации и в других областях ГМ: базальных ганглиях, среднем мозге, субкортикальном белом веществе.

Характеристика сигнала на разных последовательностях. 

  • T1: умеренно гипоинтенсивный; 
  • T2: гиперинтенсивный, 
  • PD: гиперинтенсивный, 
  • FLAIR: гиперинтенсивный, 
  • DWI: гиперинтенсивный, 
  • ADC: низкий сигнал 
  • T1 C+ (Gd): обычно не накапливает КВ, но по данным некоторых авторов накопление возможно. 

ПЭТ

Пораженные области могут демонстрировать высокое накопление 18-ФДГ, которое сменяется гипометаболизмом.

Дифференциальный диагноз

Использованные источники:

  1. Miller GM, Baker HL, Okazaki H, Whisnant JP. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. (1988) Radiology. 168 (3): 795-802. doi:10.1148/radiology.168.3.3406409 - Pubmed
  2. ADAMS RD, VICTOR M, MANCALL EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. (1959) A.M.A. archives of neurology and psychiatry. 81 (2): 154-72. Pubmed
  3. Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging. (2004) AJNR. American journal of neuroradiology. 25 (2): 210-3. Pubmed
  4. Venkatanarasimha N, Mukonoweshuro W, Jones J. AJR teaching file: symmetric demyelination. (2008) AJR. American journal of roentgenology. 191 (3 Suppl): S34-6. doi:10.2214/AJR.07.7052 - Pubmed
  5. Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis?. (2012) Neurology. 78 (1): e1-2. doi:10.1212/WNL.0b013e31823ed0b5 - Pubmed
  6. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. (2011) Mayo Clinic proceedings. 86 (11): 1063-7. doi:10.4065/mcp.2011.0239 - Pubmed
  7. Ian Bickle, Frank Gaillard et al. Osmotic demyelination syndrome.radiopaedia.org

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз

Иллюстрации

  • Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.