Реклама

Осмотический демиелинизирующий синдром

Радиография

Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) – острая демиелинизация в связи с осмотическими изменениями, обычно в случае срочной коррекции гипонатриемии. Это более новый термин для обозначения центрального понтинного миелинолиза, поскольку подобные поражения встречаются и вне моста (что раньше имело название «экстрапонтинный миелинолиз»).

Эпидемиология

Первое описание данного синдрома Adams et al. в 1959 году (тогда он получил название центральный понтинный миелинолиз) было проведено на популяции больных хроническим алкоголизмом; последнее является наиболее частой причиной. С тех пор были выявлены и другие причины ОДС, связанные с быстрой коррекцией электролитных нарушений: 

  • хронический алкоголизм; 
  • хроническое истощение; 
  • рецепиенты трансплантатов; 

Клиническое представление

Клинически ОДС протекает в две фазы. Первая фаза – это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдается энцефалопатия. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако после 2-3 дней наблюдается прогрессия в классический ОДС. При поражении моста основные клинические признаки включают: 

  • спастический тетрапарез; 
  • псевдобульбарный синдром; 
  • изменение уровня сознания; 
  • парез лицевой мускулатуры; 

Патология

Несмотря на то, что точный механизм развития ОДС не ясен, считается, что олигодендроглиальные клетки очень чувствительны к осмотическому стрессу, приводя к их гибели. С этим связывают наличие зоны миелинолиза в области локализации этих клеток. 
Гистологически ОДС характеризуется разрушением миелина, вакуолизацией и разрывом оболочки миелина. Через некоторое время можно идентифицировать макрофаги.

Радиографические признаки

КТ

На КТ очаги миелинолиза выглядят как гиподенсные области в нижней части моста. Однако из артефактов в области задней черепной ямки интерпретация КТ-картины затруднительна, поэтому методом выбора является МРТ.

МРТ

Ранние изменения видны на DWI как области ограничения диффузии в нижней части моста. Данный признак наблюдается в первые 24 часа после начала тетрапареза. Та же область является гиперинтесивной на Т2-ВИ и гипоинтенсивной на Т1-ВИ. Изменения на Т1- и Т2-ВИ могут развиваться в течение 2 недель. Область поражения имеет характерный вид «трезубца». В некоторых случаях характерно накопление контрастного вещества, подобно острой фазе рассеянного склероза. Периферические волокна (вентролатеральные продольные) остаются интактными.

Подобные изменения будут наблюдаться при локализации и в других областях ГМ: базальных ганглиях, среднем мозге, субкортикальном белом веществе.

Характеристика сигнала на разных последовательностях. 

  • T1: умеренно гипоинтенсивный; 
  • T2: гиперинтенсивный, 
  • PD: гиперинтенсивный, 
  • FLAIR: гиперинтенсивный, 
  • DWI: гиперинтенсивный, 
  • ADC: низкий сигнал 
  • T1 C+ (Gd): обычно не накапливает КВ, но по данным некоторых авторов накопление возможно. 

ПЭТ

Пораженные области могут демонстрировать высокое накопление 18-ФДГ, которое сменяется гипометаболизмом.

Дифференциальный диагноз

Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.