Лимфогенный канцероматоз

Лимфогенный канцероматоз (син. канцероматозный лимфангит) - термин обозначающий распространение опухолевого инфильтрата вдоль лимфатических сосудов легких, чаще всего встречается при аденокарциноме легких.

Распространенность

Распространенность зависит от первичного заболевания (см ниже). 

Клиническая картина

Клинические проявления могут быть различными. Некоторые пациенты испытывают одышку, и могут иметь изменения в функциональных дыхательных пробах уже в начале заболевания, задолго до того как изменения выявляемые лучевыми методами диагностики станут очевидными. Другие пациенты остаются бессимптомными вплоть до поздних стадий заболевания.

Патология

Лимфогенный канцероматоз часто встречающееся вторичное проявление при аденокарциноме, например:

• рак молочной железы (наиболее часто)
• рак лекгого (бронхогенная аденокарцинома)
• рак толстой кишки
• рак желудка
• рак предстательной железы
• рак шейки матки
• рак щитовидной железы

Механизм

Вслед за гематогенной диссеминиации в легкие (во всех случаях кроме бронхогенной аденокарциномы) следует поражение лимфатической системы. Поражение может также проходить ретроградно из медиастинальных и воротных лимфатических узлов.

Поражается как перифирическая лимфатическая система, с внутридольковыми перегородками идущими к плевре, так и центральная лимфатическая система, с бронховаскулярным интерстицием.

Гистологически опухолевые клетки на фоне отека и десмопластической реакции видны и внутри лимфатических сосудов и в прилежащем интерстиции.

Диагностика

Проявления при методах лучевой визуализации могут быть разделены на поражение периферической (внутридольковые перегородки) и центральной лимфатической системы легких. Поражение может быть равномерно и диффузно в обеих системах или преобладать в одной из них. Распределение изменений разнообразное, но чаще асимметричное и лоскутное. Поражение чаще двусторонне но может встречаться односторонне, например при раке легкого или раке молочной железы.

Рентгенография

К сожалению, у четверти пациентов с выявленным в дальнейшем карциноматозам при рентгенографии грудной клетки патология выявлена не была. При выраженных изменениях изменения включат ретикулонодулярный паттерн, утолщение междольковых перегородок напоминающие линии Керли Б.

Компьютерная томография

КТ великолепно демонстрирует как периферические так и центральные изменения. Типичные проявления включают утолщение внутридолькового интерстиция, часто нодулярное и неравномерно, хотя иногда утолщение носит равномерный характер. Данные проявления позволяют определить вторичные легочные дольки в виде полигональных структур. Может втречаться заполнение альвеол, и данные изменения наслаиваются на ретикулярные изменения. Утолщение бронховаскулярного интерстиция как правило тоже неравномерное и узловое, данные изменения нарастаю по направлению к воротам легких. 

Дополнительные изменения при ВРКТ включают:

• субплевральыне узелки и утолщение междолевых щелей
• плевральный выпот: канцероматоз плевры
• увеличение воротных и медиастинальных лимфатических узлов
• относительно небольшое нарущение легочной архитектоники

Дифференциальный диагноз

Рассматриваются сущности с утолщением междольковых перегородок:

• саркоидоз
• вирусная пневмония
• отек легких - изменения обычно двусторонние с гравитационным распределением
• постлучевой пневмонит
• лимфоцитарная интерстициальная пневмония