Ходжкина лимфома

автор:

Общие положения

  • половина пациентов с болезнью Ходжкина имеет видимое при рентгенографии увеличение лимфатических узлов
  • примерно в 5-10% случаев пациенты могут иметь медиастинальную лимфоаденопатию без вовлечения любых других лимфатических узлов
  • клинически, боле 90% пациентов с  болезнью Ходжкина имеют увеличенные лимфатические узлы, а болезнь протекает более мягко если локализация ограничена шеей
  • чаще встречаеться вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом

различают 4 основных гистологических типа:

  • лимфогистиоцитарный вариант лимфомы Ходжкина
  • вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом
  • смешанноклеточный вариант лимфомы Ходжкина
  • вариант лимфомы Ходжкина с подавлением лимфоидной ткани
  • лимфоцит-преобладающая форма лимфомы Ходжкина (отдельная сущность с отличающейся клиникой и подходов в терапии)

Клиническая картина

  • большинство пациентов с локализацией процесса выше уровня диафрагмы не имеют клинических симптомов до определенной стадии заболевания
  • “B” симптомы встречаются в 40%
    • потеря веса
    • жар
    • ночная потливость
  • интермитирующая лихорадка в более чем 35% случаев
    • редко, лихорадка Pel-Ebstein (лихорадочный период длительностью 1-2 недели следует за афебрильным периодом длительностью в 1-2 недели)
  • крупные медиастинальные конгломераты лимфатических узлов могут провоцировать боли в грудной клетке, кашель или отдышку
  • зуд
  • болезненность лимфатических узлов, особенно если предшествовало употребление алкоголя, встречается менее чем у 10% пациентов, но является патогномоничным для лимфомы Ходжкина
  • кровохаркание (редко)
  • боли в спине и костях (редко)

Диагностика

  • легочная паренхима поражается у 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина
  • практически все пациенты имеют прикорневую или медиастинальную аденопатию
    • наиболее частая форма проявления
    • встречается в 90-99% случаев
    • часто поражены разные группы лимфатических узлов
    • часто поражаются передние медиастинальные и загрудинные лимфатические узлы (3А по IASLC 2009 г.)
    • в 40% локализация ограничена передним средостением
    • в 20% случаев встречается сочетание поражения медиастинальных ил корневых узлов
    • двустороннее поражение корневых узлов встречается в 50% случаев
  • бронховаскулярная форма (наиболее частый тип поражения)
    • грубый ретикуло-нодулярный паттерн распространяющийся от средостения по ходу лимфатических путей
    • узловые образования в паренхиме
    • милиарные узелки
    • эндобронхиальное распространение
      • долевой ателектаз при бронхиальной обструкции (редко)
    • кавитации за счет некроза (редко)
  • субплевральная форма
    • отграниченные субплевральные образования
    • плевральный выпот
      • возникает за счет обструкции лимфатических путей
      • встречается в 1/3 случаев
      • обычно не содержит злокачественных клеток
  • пневмоническая форма
    • диффузный инфильтрат не ограниченный сегментом
    • массивные инфильтраты занимающие всю долю (30%)
    • гомогенные сливающиеся инфильтраты с неровными границами
      • положительный признак воздушной бронхографии
  • узловая форма
    • множественные узлы <1 см в диаметре
  • внелегочные проявления в грудной клетке
    • двустороннее ассиметричное поражение корневых лимфатических узлов
    • поражение передних медиастинальных узлов
      • возможно наличие кальцинатов в них, на фоне лучевой терапии

Стадирование (Ann Arbor)

  • I стадия  поражение одной лимфатической зоны или структуры
  • II стадия  поражение двух или более зон лимфатических коллекторов по одну сторону диафрагмы
  • III стадия поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
  • IV стадия экстранодальное поражение, например легких или головного мозга
  • модификаторы
    • S – поражение селезенки
    • B – наличие B симптомов
    • A – отсутствие B симптомов
    • X – массивное ("bulk") поражение лимфатических узлов
    • – протяженное экстранодальное поражение

Дифференциальный диагноз

  • саркоидоз
  • туберкулез
  • мелкоклеточный рак легкого (бронхогенная карцинома)

Лечение

  • комбинация лучевой и химиотерапии

Прогноз

  • увеличение лимфатических узлов средостения ухудшает прогноз, но в минимальной степени 
  • диффузное поражение легких, с другой стороны, имеет более худший прогноз

пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии

I и II стадии

90%

III стадия

84%

IV стадия

65%

 

Синонимы

  • болезнь Ходжкина
  • лимфогранулематоз
  • мегакариоцитоз
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама
кроветворная система
патология
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.