Гийена — Барре синдром

Синдром Гийена — Барре объединяет гетерогенную группу аутоимунных полирадикулопатий, поражающих чувствительные и двигательные нервы а также автономную нервную систему. В большинстве случаев заболевание проявляется быстропрогрессирующим вялым параличем.

Эпидемиология

В большинстве случаев основному заболеванию предшествуют перенесенные 1-3 неделями ранее инфекции верхних дыхательных путей или диарея вызванная Campylobacter jejuni (25-40% пациентов серопозитивны) [1,3]. Молекулярная мимикрия бактериальных агенов приводит к синтезу аутоантител anti-GQ1b (IgG). К предрасполагающим факторам также относят хирургические вмешательства, лимфому, системную красную волчанку [2].

Клиническая картина

Cиндрома Гийена-Барре начинается как восходящий, относительно симметричный вялый парез.

Выделяют несколько подтипов синдрома:

• острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
• аксональный подтип
  • острая двигательная аксональная невропатия
  • острая моторная аксональная невропатия
    • считается что оба аксональных подтипа развиваются в результате разрушения аутоантителами (IgG) ганглиозидов в области перехватов Ранвье (GM1 и GD1a) с последующей деструкцией поврежденных аксонов макрофагами в периаксональном пространстве перехватов [3]
• региональный синдром
  • вариант Миллера Фишера
    • характеризуется атаксией, офтальмоплегией, арефлексией без слабости
    • в большинстве случаев присутствуют anti-GQ1b антитела
  • полиневрит черепных нервов [6]

Диагностика

Синдром Гийена — Барре диагностируется при сочетании клиники, данных анализа СМЖ и нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография). Изменения в спинно-мозговой жидкости неспецифические и характеризуются повышенным содержанием белка без плейоцитоза (нормальный уровень лейкоцитов), но изменения могут отсутствовать в течении первой недели [1,2]. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является аналогом синдрома Гийена — Барре. Методы визуализации применяются только с целью исключения прочих диагнозов (поперечный миелит, компрессионные причины полирадикулопатии), только когда нейрофизиологическое исследование дает сомнительные данные.

Магнитно-резонансная томография

Как уже было сказано, при наличии данных анализа СМЖ и результатов нейрофизиологического исследования, МРТ в диагностике синдрома Гийена-Баре не имеет смысла, поскольку дает крайне неспецифичную картину варьирующую от нормы до контрастирования, которое встречается при значительном числе других заболеваний, и не имеет значимого вклада в диагноз [2].

История и Этимология

Синдром назван в честь французских неврологов Georges Guillain (1876-1961) и Jean Alexandre Barré (1880-1967), однако вместе с ними работал в соавторстве физиолог André Strohl (1887-1977),  по этому полное название синдрома - синдром Гийена-Барре-Штроля.

Дифференциальный диагноз

• СПИД-ассоциированная полирадикулопатия
• арахноидит
• нейросаркоидоз
• лептоменингиальный карциноматоз и лимфома
• хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия​
• болезнь Лайма [7]
• энцефалит вызванный вирусом бешенства