Синдром Гийена — Барре объединяет гетерогенную группу аутоимунных полирадикулопатий, поражающих чувствительные и двигательные нервы а также автономную нервную систему. В большинстве случаев заболевание проявляется быстропрогрессирующим вялым параличем.
Эпидемиология
В большинстве случаев основному заболеванию предшествуют перенесенные 1-3 неделями ранее инфекции верхних дыхательных путей или диарея вызванная Campylobacter jejuni (25-40% пациентов серопозитивны) [1,3]. Молекулярная мимикрия бактериальных агенов приводит к синтезу аутоантител anti-GQ1b (IgG). К предрасполагающим факторам также относят хирургические вмешательства, лимфому, системную красную волчанку [2].
Клиническая картина
Cиндрома Гийена-Барре начинается как восходящий, относительно симметричный вялый парез.
Выделяют несколько подтипов синдрома:
- острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
- аксональный подтип
- острая двигательная аксональная невропатия
- острая моторная аксональная невропатия
- считается что оба аксональных подтипа развиваются в результате разрушения аутоантителами (IgG) ганглиозидов в области перехватов Ранвье (GM1 и GD1a) с последующей деструкцией поврежденных аксонов макрофагами в периаксональном пространстве перехватов [3]
- региональный синдром
- вариант Миллера Фишера
- характеризуется атаксией, офтальмоплегией, арефлексией без слабости
- в большинстве случаев присутствуют anti-GQ1b антитела
- полиневрит черепных нервов [6]
- вариант Миллера Фишера
Диагностика
Синдром Гийена — Барре диагностируется при сочетании клиники, данных анализа СМЖ и нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография). Изменения в спинно-мозговой жидкости неспецифические и характеризуются повышенным содержанием белка без плейоцитоза (нормальный уровень лейкоцитов), но изменения могут отсутствовать в течении первой недели [1,2]. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является аналогом синдрома Гийена — Барре. Методы визуализации применяются только с целью исключения прочих диагнозов (поперечный миелит, компрессионные причины полирадикулопатии), только когда нейрофизиологическое исследование дает сомнительные данные.
Магнитно-резонансная томография
Как уже было сказано, при наличии данных анализа СМЖ и результатов нейрофизиологического исследования, МРТ в диагностике синдрома Гийена-Баре не имеет смысла, поскольку дает крайне неспецифичную картину варьирующую от нормы до контрастирования, которое встречается при значительном числе других заболеваний, и не имеет значимого вклада в диагноз [2].
История и Этимология
Синдром назван в честь французских неврологов Georges Guillain (1876-1961) и Jean Alexandre Barré (1880-1967), однако вместе с ними работал в соавторстве физиолог André Strohl (1887-1977), по этому полное название синдрома - синдром Гийена-Барре-Штроля.
Дифференциальный диагноз
- СПИД-ассоциированная полирадикулопатия
- арахноидит
- нейросаркоидоз
- лептоменингиальный карциноматоз и лимфома
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
- болезнь Лайма [7]
- энцефалит вызванный вирусом бешенства
Литература
Fulbright RK, Erdum E, Sze G, Byrne T. Cranial nerve enhancement in the Guillain-Barré syndrome. (1995) AJNR. American journal of neuroradiology. 16 (4 Suppl): 923-5. Pubmed
Alkan O, Yildirim T, Tokmak N, Tan M. Spinal MRI findings of guillain-barré syndrome. (2009) Journal of radiology case reports. 3 (3): 25-8. doi:10.3941/jrcr.v3i3.153 - Pubmed
Hughes R, Cornblath D. Guillain-Barré syndrome The Lancet. 2005;366 (9497)
Li HF, Ji XJ. The Diagnostic, Prognostic, and differential value of enhanced MR imaging in Guillain-Barre syndrome. (2011) AJNR. American journal of neuroradiology. 32 (7): E140; author reply E141. doi:10.3174/ajnr.A2620 - Pubmed
van Doorn P, Ruts L, Jacobs B. The Lancet Neurology. 2008;7 (10)
Wakerley BR, Yuki N. Polyneuritis cranialis: oculopharyngeal subtype of Guillain-Barré syndrome. (2015) Journal of neurology. 262 (9): 2001-12. doi:10.1007/s00415-015-7678-7 - Pubmed
Agarwal R, Sze G. Neuro-lyme disease: MR imaging findings. (2009) Radiology. 253 (1): 167-73. doi:10.1148/radiol.2531081103 - Pubmed
Rohit Sharma, Gagandeep Singh et al. Guillain-Barré syndrome. Radiopedia.