Энцефалопатия Вернике (ЭВ) - это редкий, но тяжелый синдром, причиной которого является дефицит тиамина (B1), часто встречающийся у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При визуализации часто характеризуется патологическим повышением МР сигнала на T2/Flair в области сосцевидных тел, дорсомедиальных ядрах таламуса, вокруг водопровода и третьего желудочка.​

Клиническая картина

Классическим считается дебют заболевания с триады симптомов: 

  • острая спутанность сознания
  • офтальмоплегия
  • атаксия

Возможны дополнительные офтальмологические симптомы: нистагм, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Тем не менее, развернутая классическая клиническая картина встречается не более чем у трети пациентов.

Энфцефалопатия Вернике может прогрессировать в хроническую форму недостаточности B1 - психоз Корсакова, характеризующийся:

  • глобальной или ретроградной амнезией
  • конфабуляцией (ложными воспоминаниями)

Патология

Этиология

  • злоупотребление алкоголем
  • недостаточность питания/общее истощение
  • длительное парентеральное питание без соответствующей коррекции
  • токсикоз при беременности
  • опухоль желудочно-кишечного тракта
  • хронический диализ

Диагностика

Компьютерная томография

Как правило без патологии

Магнитно-резонансная томография

  • T2W и FLAIR симметричное патологическое повышение интенсивности Мр сигнала
    • в области сосцевидных тел
    • дорсомедиальном ядре таламуса
    • пластинки четверохолмия
    • в области Сильвиевого водопровода
    • вокруг третьего желудочка
  • Т1 с парамагнетиками
    • контрастное усиление в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2, чаще всего в области сосцевидных тел
  • Диффузионно взвешенные изображения/ИДК
    • ограничение диффузии в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2
  • Спектроскопия
    • снижение пика N ацетилхолина в присутствии пика лактата

Дифференциальный диагноз

Последнее обновление: 24/10/2017

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.