Реклама

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) - это редкий, но тяжелый синдром, причиной которого является дефицит тиамина. Значительно чаще встречается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, однако возможно развитие неалкогольной формы ЭВ. 

Наиболее распространенной причиной недостаточности тиамина является хроническое злоупотребление алкоголем. 

Помимо алкоголизма, существует множество состояний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции и как следствие - снижением всасывания витамина В1: операции на органах желудочно-кишечного тракта (включая шунтирование желудка, гастроеюностомию, гастрэктомию, колэктомию), установка внутрижелудочного баллона, рвота беременных, терминальные опухоли, химиотерапия, аллогенная трансплантация стволовых клеток, СПИД, нервная анорексия, ограничения в питании во время поста, голодание, гемодиализ, панкреатит, несбалансированное питание, парентеральное питание, переедание, длительные внутривенные инфузии глюкозы. Все эти состояния можно рассматривать как предрасполагающие факторы.

Терминология

«Синдром Гайе-Вернике» является полным «клиническим синонимом» энцефалопатии Вернике, а «синдром Вернике - Корсакова» употребляется для обозначения поражения головного мозга при алкоголизме, протекающего первоначально с картиной энцефалопатии Вернике, а затем, по мере улучшения состояния больного, при известном обратном развитии патологической симптоматики, с выявлением признаков синдрома Корсакова

Клиническая картина

Классическим считается дебют заболевания с триады симптомов: 

  • изменения психического статуса
  • офтальмоплегия
  • атаксия

Возможны дополнительные офтальмологические симптомы: нистагм, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Тем не менее, развернутая классическая клиническая картина встречается не более чем у трети пациентов. Наиболее частое проявление - изменение психического статуса (спутанность сознания, дезориентировка, заторможенность, апатия, снижение концентрации внимания, при тяжелом течении - кома).

Клинические проявления могут быть неочевидными, что затрудняет диагностику ЭВ и оказание своевременной помощи. 

Что касается зрительных нарушений, то полная офтальмоплегия встречается редко, наиболее распространенным признаком является нистагм. Расстройства равновесия проявляется атаксией разной степени выраженности вплоть до невозможности стоять. Иногда дебют болезни начинается с гастроинтестинальной или кардиологической симптоматики.

Диагностика

При МРТ у таких пациентов обычно определяются двусторонние симметричные гиперинтенсивные в режимах T2W и FLAIR патологические очаги, их типичная локализация - таламус, сосцевидные тела и периакведуктальная зона. К атипичной локализации относятся находки в продолговатом мозге и мосту, зубчатом ядре мозжечка, красном ядре, черной субстанции среднего мозга, в ядрах черепных нервов, в черве и промежуточной части гемисфер мозжечка, мозолистом теле, своде головного мозга, головке хвостатого ядра, фронто-париетальной коре. Атипичная локализация характерна для случаев ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя.

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.