Энцефалопатия Вернике (ЭВ) - это редкий, но тяжелый синдром, причиной которого является дефицит тиамина (B1), часто встречающийся у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При визуализации часто характеризуется патологическим повышением МР сигнала на T2/Flair в области сосцевидных тел, дорсомедиальных ядрах таламуса, вокруг водопровода и третьего желудочка.​

Клиническая картина

Классическим считается дебют заболевания с триады симптомов: 

  • острая спутанность сознания
  • офтальмоплегия
  • атаксия

Возможны дополнительные офтальмологические симптомы: нистагм, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Тем не менее, развернутая классическая клиническая картина встречается не более чем у трети пациентов.

Энфцефалопатия Вернике может прогрессировать в хроническую форму недостаточности B1 - психоз Корсакова, характеризующийся:

  • глобальной или ретроградной амнезией
  • конфабуляцией (ложными воспоминаниями)

Патология

Этиология

  • злоупотребление алкоголем
  • недостаточность питания/общее истощение
  • длительное парентеральное питание без соответствующей коррекции
  • токсикоз при беременности
  • опухоль желудочно-кишечного тракта
  • хронический диализ

Диагностика

Компьютерная томография

Как правило без патологии

Магнитно-резонансная томография

  • T2W и FLAIR симметричное патологическое повышение интенсивности Мр сигнала
    • в области сосцевидных тел
    • дорсомедиальном ядре таламуса
    • пластинки четверохолмия
    • в области Сильвиевого водопровода
    • вокруг третьего желудочка
  • Т1 с парамагнетиками
    • контрастное усиление в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2, чаще всего в области сосцевидных тел
  • Диффузионно взвешенные изображения/ИДК
    • ограничение диффузии в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2
  • Спектроскопия
    • снижение пика N ацетилхолина в присутствии пика лактата

Дифференциальный диагноз

Литература

  1. Zuccoli G, Gallucci M, Capellades J, Regnicolo L, Tumiati B, Giadás TC, Bottari W, Mandrioli J, Bertolini M. Wernicke encephalopathy: MR findings at clinical presentation in twenty-six alcoholic and nonalcoholic patients. (2007) AJNR. American journal of neuroradiology. 28 (7): 1328-31. doi:10.3174/ajnr.A0544 - Pubmed

  2. Richard Langton Gregory. The Oxford Companion to the Mind. (2018) ISBN: 9780198662242

  3. Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke's encephalopathy: review of the literature. (2009) AJR. American journal of roentgenology. 192 (2): 501-8. doi:10.2214/AJR.07.3959 - Pubmed

  4. Degnan AJ, Levy LM. Neuroimaging of rapidly progressive dementias, part 2: prion, inflammatory, neoplastic, and other etiologies. (2014) AJNR. American journal of neuroradiology. 35 (3): 424-31. doi:10.3174/ajnr.A3455 - Pubmed

  5. Thomson AD, Marshall EJ. The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis. (2006) Alcohol and alcoholism (Oxford, Oxfordshire). 41 (2): 151-8. doi:10.1093/alcalc/agh249 - Pubmed

  6. Hegde AN, Mohan S, Lath N, Lim CC. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. (2011) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 31 (1): 5-30. doi:10.1148/rg.311105041 - Pubmed

  7. Nelson JS, Mena H, Parisi JE et-al. Principles and Practice of Neuropathology. Oxford University Press, USA. ISBN:B005LQBYFI

  8. Loh Y, Watson WD, Verma A, Krapiva P. Restricted diffusion of the splenium in acute Wernicke's encephalopathy. (2005) Journal of neuroimaging : official journal of the American Society of Neuroimaging. 15 (4): 373-5. doi:10.1177/1051228405279037 - Pubmed

  9. Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. Wernicke’s Encephalopathy: Role of Thiamine. PRACTICAL GASTROENTEROLOGY. JUNE 2009