Энцефалопатия Вернике (ЭВ) - это редкий, но тяжелый синдром, причиной которого является дефицит тиамина (B1), часто встречающийся у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При визуализации часто характеризуется патологическим повышением МР сигнала на T2/Flair в области сосцевидных тел, дорсомедиальных ядрах таламуса, вокруг водопровода и третьего желудочка.
Клиническая картина
Классическим считается дебют заболевания с триады симптомов:
- острая спутанность сознания
- офтальмоплегия
- атаксия
Возможны дополнительные офтальмологические симптомы: нистагм, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Тем не менее, развернутая классическая клиническая картина встречается не более чем у трети пациентов.
Энфцефалопатия Вернике может прогрессировать в хроническую форму недостаточности B1 - психоз Корсакова, характеризующийся:
- глобальной или ретроградной амнезией
- конфабуляцией (ложными воспоминаниями)
Патология
Этиология
- злоупотребление алкоголем
- недостаточность питания/общее истощение
- длительное парентеральное питание без соответствующей коррекции
- токсикоз при беременности
- опухоль желудочно-кишечного тракта
- хронический диализ
Диагностика
Компьютерная томография
Как правило без патологии
Магнитно-резонансная томография
- T2W и FLAIR симметричное патологическое повышение интенсивности Мр сигнала
- в области сосцевидных тел
- дорсомедиальном ядре таламуса
- пластинки четверохолмия
- в области Сильвиевого водопровода
- вокруг третьего желудочка
- Т1 с парамагнетиками
- контрастное усиление в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2, чаще всего в области сосцевидных тел
- Диффузионно взвешенные изображения/ИДК
- ограничение диффузии в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2
- Спектроскопия
- снижение пика N ацетилхолина в присутствии пика лактата
Дифференциальный диагноз
- Лея cиндром (подострая некротизирующая энцефаломиопатия)
- сосцевидные тела как правило не поражены
Литература
Zuccoli G, Gallucci M, Capellades J, Regnicolo L, Tumiati B, Giadás TC, Bottari W, Mandrioli J, Bertolini M. Wernicke encephalopathy: MR findings at clinical presentation in twenty-six alcoholic and nonalcoholic patients. (2007) AJNR. American journal of neuroradiology. 28 (7): 1328-31. doi:10.3174/ajnr.A0544 - Pubmed
Richard Langton Gregory. The Oxford Companion to the Mind. (2018) ISBN: 9780198662242
Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke's encephalopathy: review of the literature. (2009) AJR. American journal of roentgenology. 192 (2): 501-8. doi:10.2214/AJR.07.3959 - Pubmed
Degnan AJ, Levy LM. Neuroimaging of rapidly progressive dementias, part 2: prion, inflammatory, neoplastic, and other etiologies. (2014) AJNR. American journal of neuroradiology. 35 (3): 424-31. doi:10.3174/ajnr.A3455 - Pubmed
Thomson AD, Marshall EJ. The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis. (2006) Alcohol and alcoholism (Oxford, Oxfordshire). 41 (2): 151-8. doi:10.1093/alcalc/agh249 - Pubmed
Hegde AN, Mohan S, Lath N, Lim CC. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. (2011) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 31 (1): 5-30. doi:10.1148/rg.311105041 - Pubmed
Nelson JS, Mena H, Parisi JE et-al. Principles and Practice of Neuropathology. Oxford University Press, USA. ISBN:B005LQBYFI
Loh Y, Watson WD, Verma A, Krapiva P. Restricted diffusion of the splenium in acute Wernicke's encephalopathy. (2005) Journal of neuroimaging : official journal of the American Society of Neuroimaging. 15 (4): 373-5. doi:10.1177/1051228405279037 - Pubmed
Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. Wernicke’s Encephalopathy: Role of Thiamine. PRACTICAL GASTROENTEROLOGY. JUNE 2009