Болезнь Мойя-Мойя

Болезнь Мойя-Мойя – идиопатическое, невоспалительное, прогрессирующее неатеросклеротическое окклюзионное сосудистое заболевание, поражающее сосуды Виллизиевого круг (как правило, супраклиноидный отдел внутренних сонных артерий). 

Терминология

Термин «болезнь Мойя-Мойя» обозначает идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям внутричерепных сосудов. Описано множество состояний, имитирующих картину болезни Мойя-Мойя; для их обозначения используются определение «синдром Мойя-Мойя» или «паттерн Мойя-Мойя».

Эпидемиология

Болезнь Мойя-Мойя имеет бимодальное распределение по возрасту: 

• в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев)
• у людей среднего возраста - в 30-40 лет (в 1/3 случаев)

Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.

Клиническая картина

Клиническое проявления зависят от возраста пациента. У детей наиболее выражены полушарные ишемические инсульты, в то время как у взрослых чаще встречаются кровоизлияния в головной мозг.

Стадирование

Смотрите стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku.

Диагностика

Болезнь Мойя-Мойя в основном поражает дистальные сегменты обеих внутренних сонных артерий и сосуды Виллизиевого круга. Более 18% пациентов поступают с унилатеральным поражением, выявленным ангиографией [8]. Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии. КТ- и МР-ангиография не всегда демонстрируют данную картину из-за малой скорости потока и меньшего пространственного разрешения. 
Хотя в типичных случаях поражаются внутренние сонные артерии, в 50% случаев встречается поражение задних мозговых артерий. 
Распространенная находка - ​генерализованная церебральная атрофия.
Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:

• в области лентикулостриарных, таламоперфорирующих, лептоменингиальных и дуральных артерий аномальные сосуды визуализируются в виде множественных извилистых зон выпадения потока на Т1- и Т2-взвешенных изображениях 
• пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов (особенно ЗМА) образуют, так называемый, признак плюща: высокоинтенсивный из-за медленного потока извитой/змеевидный сигнал на FLAIR и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях [3]
• множественные очаги микрокровоизлияний и глубокие медуллярные вены  в виде признака кисти на изображениях взвешенных по магнитной воспреимчивости SWI [7]
• трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий твердой мозговой оболочки

Лечение и прогноз

Создание искусственных анастомозов для выключения окклюзированных сегментов.
У взрослых в виде анастомозов между сонной и средней мозговой артериями, например, за счет поверхностной височной артерии.
Энцефало-дуро-артерио-синангиозиз - метод выбора у детей, поскольку сосуды еще слишком малы, чтобы сформировать прямой анастомоз.

История и этимология

Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году [1].

Дифференциальный диагноз

Многочисленные патологические состояния при визуализации могут иметь паттерн схожий с болезнью Мойя-Мойя. Для полноты списка в него так же необходимо включить состояния встречающиеся при синдроме Мойя-Мойя (здесь не указаны):

• постлучевые изменения
• атеросклероз
• факоматозы
  • нейрофиброматоз 1 типа
  • туберозный склероз
• инфекционные заболевания
  • туберкулезный менингит
  • бактериальный лептоменингит
  • васкулит вызванный вирусом ветряной оспы
• васкулиты ЦНС
• болезни соеденительной ткани
  • системная красная волчанка
• гематологические расстройства
  • серповидно-клеточная анемия
  • антифосфолипидный синдром
  • апластическая анемия