Болезнь Мойя-Мойя

Радиография
автор:

Болезнь Мойя-Мойя – идиопатическое, невоспалительное, прогрессирующее неатеросклеротическое окклюзионное сосудистое заболевание, поражающее сосуды Виллизиевого круг (как правило, супраклиноидный отдел внутренних сонных артерий). 

Терминология

Термин «болезнь Мойя-Мойя» обозначает идиопатическое, в некоторых случаях наследственное состояние, приводящее к характерным изменениям внутричерепных сосудов. Описано множество состояний, имитирующих картину болезни Мойя-Мойя; для их обозначения используются определение «синдром Мойя-Мойя» или «паттерн Мойя-Мойя».

Эпидемиология

Болезнь Мойя-Мойя имеет бимодальное распределение по возрасту: 

  • в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев)
  • у людей среднего возраста - в 30-40 лет (в 1/3 случаев)

Впервые заболевание было описано в японской популяции, где по сей день оно распространено и составляет 7-10% случаев заболевании с семейным анамнезом наследования.

Клиническая картина

Клиническое проявления зависят от возраста пациента. У детей наиболее выражены полушарные ишемические инсульты, в то время как у взрослых чаще встречаются кровоизлияния в головной мозг.

Стадирование

Смотрите стадирование болезни Мойя-Мойя по Suzuki и Takaku.

Диагностика

Болезнь Мойя-Мойя в основном поражает дистальные сегменты обеих внутренних сонных артерий и сосуды Виллизиевого круга. Более 18% пациентов поступают с унилатеральным поражением, выявленным ангиографией [8]. Пролиферация малых аномальных сетевидных сосудов создает картину «клубов дыма» при ангиографии. КТ- и МР-ангиография не всегда демонстрируют данную картину из-за малой скорости потока и меньшего пространственного разрешения. 
Хотя в типичных случаях поражаются внутренние сонные артерии, в 50% случаев встречается поражение задних мозговых артерий. 
Распространенная находка - ​генерализованная церебральная атрофия.
Коллатеральное кровобращение может формироваться из следующих источников:

  • в области лентикулостриарных, таламоперфорирующих, лептоменингиальных и дуральных артерий аномальные сосуды визуализируются в виде множественных извилистых зон выпадения потока на Т1- и Т2-взвешенных изображениях 
  • пиальные коллатерали из менее поврежденных сосудов (особенно ЗМА) образуют, так называемый, признак плюща: высокоинтенсивный из-за медленного потока извитой/змеевидный сигнал на FLAIR и высокий сигнал на Т1-постконтрастных изображениях [3]
  • множественные очаги микрокровоизлияний и глубокие медуллярные вены  в виде признака кисти на изображениях взвешенных по магнитной воспреимчивости SWI [7]
  • трансдуральные ветви средних менингиальных и других артерий твердой мозговой оболочки

Лечение и прогноз

Создание искусственных анастомозов для выключения окклюзированных сегментов.
У взрослых в виде анастомозов между сонной и средней мозговой артериями, например, за счет поверхностной височной артерии.
Энцефало-дуро-артерио-синангиозиз - метод выбора у детей, поскольку сосуды еще слишком малы, чтобы сформировать прямой анастомоз.

История и этимология

Мойя-Мойя на японском означает «клубы сигаретного дыма в воздухе», впервые описан Suzuki и Takaku в 1969 году [1].

Дифференциальный диагноз

Многочисленные патологические состояния при визуализации могут иметь паттерн схожий с болезнью Мойя-Мойя. Для полноты списка в него так же необходимо включить состояния встречающиеся при синдроме Мойя-Мойя (здесь не указаны):

  • постлучевые изменения
  • атеросклероз
  • факоматозы
  • инфекционные заболевания
    • туберкулезный менингит
    • бактериальный лептоменингит
    • васкулит вызванный вирусом ветряной оспы
  • васкулиты ЦНС
  • болезни соеденительной ткани
    • системная красная волчанка
  • гематологические расстройства
    • серповидно-клеточная анемия
    • антифосфолипидный синдром
    • апластическая анемия

Использованные источники:

  1. Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular "moyamoya" disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Archives of neurology. 20 (3): 288-99. Pubmed
  2. Mugikura S, Takahashi S, Higano S, Shirane R, Kurihara N, Furuta S, Ezura M, Takahashi A. The relationship between cerebral infarction and angiographic characteristics in childhood moyamoya disease. AJNR. American journal of neuroradiology. 20 (2): 336-43. Pubmed
  3. Yoon HK, Shin HJ, Chang YW. "Ivy sign" in childhood moyamoya disease: depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images. Radiology. 223 (2): 384-9. doi:10.1148/radiol.2232011094 - Pubmed
  4. Bruno A, Adams HP, Biller J, Rezai K, Cornell S, Aschenbrener CA. Cerebral infarction due to moyamoya disease in young adults. Stroke. 19 (7): 826-33. Pubmed
  5. Hsu SW, Chaloupka JC, Fattal D. Rapidly progressive fatal bihemispheric infarction secondary to Moyamoya syndrome in association with Graves thyrotoxicosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (3): 643-7. Pubmed
  6. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523.
  7. Horie N, Morikawa M, Nozaki A, Hayashi K, Suyama K, Nagata I. "Brush Sign" on susceptibility-weighted MR imaging indicates the severity of moyamoya disease. AJNR. American journal of neuroradiology. 32 (9): 1697-702. doi:10.3174/ajnr.A2568 - Pubmed
  8. Smith ER, Scott RM. Progression of disease in unilateral moyamoya syndrome. Neurosurgical focus. 24 (2): E17. doi:10.3171/FOC/2008/24/2/E17 - Pubmed
  9. Dr Donna D'Souza et al. Moyamoya disease. Radiopaedia.org
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.