Реклама

Ахалазия (первичная ахалазия) - это расстройство синхронизированной перистальтики пищевода с нарушением релаксации нижнего пищеводного пищеводного сфинктра, приводящее в конечном итоге к выраженному расширению пищевода и задержке пищи. Обструкция дистальных отделов пищевода (например за счет опухоли) называется “вторичная ахалазия” или “псевдоахалазия”. 

Эпидемиология

Первичная ахалазия чаще встречается в среднем и пожилом возрасте (30 - 70 лет) без гендерной предрасположенности [7]. В большинстве случаев, ахалазия является идиопатическим заболеванием; однако, идентичные проявления встречаются у пациентов с болезнью Шагаса /ˈʃɑːɡəs/. 

Клиническая картина

Характерными жалобами являются:

  • дисфагия при употреблении как жидкой так и твердой пищи: это является характерным отличием от дисфагии при употреблении твердой пищи при раке пищевода [7]
  • боль / чувство дискомфорта в грудной клетке
  • регургитация

В начале заболевания симптомы возникают нерегулярно. 

При длительно существующей ахалазии повышается риск развития осложнений:

  •     рак пищевода
    • наиболее тяжелое осложнение, встречается примерно в 5% случаев, часто локализуется в средней трети пищевода
    • считается что возникает за счет хронического воспаления слизистой причиной которого является стаз пищи и повышенная секреция
  • аспирационная пневмония: хроническое наличие остатков пищи в пищеводе способствует их аспирации
  • кандидоз пищевода
  • острая обструкция дыхательных путей: редкое осложнение требующее немедленной декомпрессии пищевода назогастральным зондом

Диагностика

Ахалазия характеризуется вовлечением короткого сегмента ( менее 3,5 см в длину) в дистальных отделах пищевода.

Рентгенография

Находки при традиционной рентгенографии включают:

  • выпуклая дополнительная тень позади границы сердечной тени справа
  • уровень воздуха-жидкости за счет стаза и задержки секрета и пищи в грудном отделе пищевода
  • слабо выраженный или отсутствующий газовый пузырь желудка
  • смещение и дугообразный изгиб трахеи на снимке в боковой проекции
  • облаковидные / альвеолярные зоны сниженной воздушности легочной ткани могут указывать на наличие острого пневмонита или хронической аспирационной пневмонии

Рентгеноскопия с бариевой взвесью

Глотание бариевой взвеси позволяет не только подтвердить расширение пищевода, но так же оценить состояние слизистой. Находки включают:

  • признак птичьего клюва
  • расширение пищевода
  • картина по типу трамвайных рельсов [9]: центральная зона повышенной прозрачности окруженная с обеих сторон барием
  • неполная релаксация нижнего пищеводного сфинктера, некоординированная с сокращениями пищевода
  • стаз бария в пищеводе при атонии или отсутствии сокращений на поздней стадии заболевания
  • некоординированные, третичные сокращения, непроталкивающие пищевой комок
  • нарушение нормальной перистальтики в виде отсутствия первичных волн перистальтики, что приводит к неспособности протолкнуть содержимое и очистить пищевод в положении лежа
  • при накоплении достаточного количества бариевой взвесив положении стоя, гидростатическое давление столба жидкости может превысить сжимающую силу сфинктра, приводя к пассажу содержимого
  • горячее газированное питье в процессе исследования позволяет визуализировать релаксацию сфинктра и пассаж бария

Компьютерная томография

У пациентов с неосложненной ахалазией определяется расширение пищевода с истончением стенок и заполнением просвета содержимым с формированием уровня содержимое/воздух. В целом роль КТ в диагностике ахалазии невелика, но томография может быть полезной в диагностике осложнений. Тщательная оценка стенок пищевода позволяет при наличии подозрительных утолщений предположить злокачественную природу процесса. Оценка легких позволяет выявить признаки аспирации.

История и этимология

Слово ахалазия в переводе с греческого означает “неспособность расслабится”.

Дифференциальный диагноз

Многочисленные патологические процессы могут симулировать ахалазию и собирательно объединяются в “паттерн ахалазии”.

  • ахалазия: сужение дистального сегмента менее <3.5 см
  • центральная или периферическая нейропатия
  • склеродермия: желудочно-пищеводный переход зияет, менее выраженная дилятация
  • рак пищевода или рак желудка, часто называются псевдоахалазией
  • стриктура пищевода
  • болезнь Шагаса
  • аутоантитела при раке легкого

Прочие заболевания пищевода:

  • неспецифические нарушения сократимости пищевода
  • диффузный спазм пищевода
  • пресбиэзофагус - гастроэофагеально рефлюксная болезнь

Использованные источники:

  1. Matt A. Morgan and Frank Gaillard et al. Achalasia. Radiopedia
  2. Weissleder R, Wittenberg J, Harisinghani MG. Primer of diagnostic imaging. Mosby Inc. (2003) ISBN:0323023282.
  3. González M, Mearin F, Vasconez C, Armengol JR, Malagelada JR. Oesophageal tone in patients with achalasia. Gut. 41 (3): 291-6. Pubmed
  4. Misiewicz JJ. Pathophysiology of achalasia of the cardia. Postgraduate medical journal. 50 (582): 207-8. Pubmed
  5. Hunter JG, Trus TL, Branum GD, Waring JP. Laparoscopic Heller myotomy and fundoplication for achalasia. Annals of surgery. 225 (6): 655-64; discussion 664-5. Pubmed
  6. Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL et-al. Harrison's Manual of Medicine. McGraw-Hill Professional. (2009) ISBN:0071477438.
  7. Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head and neck surgery--otolaryngology. Lippincott Williams & Wilkins. (2006) ISBN:0781755611.
  8. Grainger & Allison's diagnostic radiology essentials. Churchill Livingstone. ISBN:0702034487.
  9. Gupta P, Debi U, Sinha SK, Prasad KK. Primary versus secondary achalasia: New signs on barium esophagogram. The Indian journal of radiology & imaging. 25 (3): 288-95. doi:10.4103/0971-3026.161465 - Pubmed
  10. Woodfield CA, Levine MS, Rubesin SE, Langlotz CP, Laufer I. Diagnosis of primary versus secondary achalasia: reassessment of clinical and radiographic criteria. AJR. American journal of roentgenology. 175 (3): 727-31. doi:10.2214/ajr.175.3.1750727 - Pubmed

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Ахалазия пищевода (кардии)
  2. Ахалазия кардии

Иллюстрации

  • Ахалазия пищевода (кардии)
  • Ахалазия пищевода (кардии)
Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.