Гипертрофический стеноз привратника (пилоростеноз) - это идиопатическое утолщение мышечного слоя желудка, которое приводит к прогрессирующей непроходимости желудочно-кишечного тракта.
Эпидемиология
Стеноз привратника (пилоростеноз) относительно распространен, мужчины имеют гендерную предрасположенность М: Ж ~ 4: 1), чаще встречается у представителей европеоидной расы [4]. Обычно выявляется в течении первой недели или до 3-месячного возраста. Имеется семейная предрасположенность. Распространенность составляет приблизительно 2-5 на 1000 новорожденных в год. Пилоростеноз менее распространен в Индии, в азиатской и африканской популяциях.
Клиническая картина
Клинически обычно проявляется рвотой фонтаном без примеси желчи. Гипертрофированный привратник можно пальпировать как плотное округлое образование в правом верхнем квадранте живота. При аускультации живота может быть слышен шум плеска в области пупка [6].
Факторы риска
Семейный анамнез по материнской линии [10].
Патология
Гипертрофический стеноз привратника является результатом гиперплазии и гипертрофии волокон сфинктера привратника. Патогенез не известен. Основные теории [9]:
- иммуногистохимические аномалии
- генетические аномалии
- инфекционные причина
- теория гиперкислотности
Сочетанная патология
- синдром Тернера
- трахеоэзофагеальная фистула
- атрезия пищевода
- трисомия 18:10
Диагностика
Рентгенография
При рентгенографии брюшной полости картина, как правило, неспецифична, иногда может визуализироваться растянутый желудок с минимальным наличием газов в дистальных отделах кишечника.
Рентгеноскопия
Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью позволяет исключить другие, более серьезные причины заболевания. Исследование позволяет не визуализировать гипертрофированный привратник, но прийти к заключению о природе заболевания за счет:
- задержки опорожнения желудка
- перистальтических волн (признак гусеницы)
- удлиненного привратника с узким просветом (признак струны)
- за счет сморщивания слизистой может формироваться две узкие полоски бария (признак рельсов)
- привратник может выступать в просвет заполненного контрастом преддверия (признак плеча) или начальные отделы луковицы двенадцатиперстной кишки (признак гриба)
- вход в привратник может по форме напоминать клюв птицы (признак клюва)
Ультразвуковое исследование
Ультразвуковое исследование - это модальность выбора. Преимущества метода перед скопическим исследованием с бариевой взвесью заключаются в том, что УЗИ позволяет визуализировать непосредственно сфинктр привратника, а также не использует ионизирующего излучения. К сожалению, УЗИ не позволяет исключить такие диагнозы как кишечную непроходимость. Техника визуализации включается в поиске желчного пузыря, затем зонд поворачивается косо-сагиттально относительно его тела с целью найти располагающийся продольно привратник [7].
Дифференциальная диагностика
Как соответствующей визуализации дифференциально-диагностический ряд узкий, но необходимо учитывать клинические данные и не забывать о других причинах рвоты у новорожденных.
Гастроэзофагеальный рефлюкс является причиной рвоты у двух третей младенцев [8].
Другие причины непроходимости проксимальных отделов желудочно-кишечного тракта [8]:
- кишечная непроходимость (напр. инвагинация кишечника)
- обтурация выходного отдела желудка (напр. за счет гипертрофированной слизистой)
- обструкция двенадцатиперстной кишки
- кольцевидная поджелудочная железа
- безоар
Литература
- Wolfgang Dähnert. Radiology Review Manual. (2018) ISBN: 9780781738958
- Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. (2003) Radiology. 227 (2): 319-31. doi:10.1148/radiol.2272011329 - Pubmed
- Blumhagen JD, Maclin L, Krauter D, Rosenbaum DM, Weinberger E. Sonographic diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis. (1988) AJR. American journal of roentgenology. 150 (6): 1367-70. doi:10.2214/ajr.150.6.1367 - Pubmed
- Josef E. Fischer, Kirby I. Bland, Mark P. Callery. Mastery of Surgery. (2006) ISBN: 9780781771658
- William W. Hay, Anthony R. Hayward, Myron J. Levin, Judith M. Sondheimer. Current Pediatric Diagnosis and Treatment. (2002) ISBN: 9780071383844
- HOWE CT, SPENCE MP. Pyloric stenosis in adults. (1960) Postgraduate medical journal. 36: 743-8. Pubmed
- Lane F. Donnelly. Pediatric Imaging. (2018) ISBN: 9781416059073
- Lane F. Donnelly. Diagnostic Imaging. (2018) ISBN: 9781416023333
- New insights on the pathogenesis of pyloric stenosis of infancy. A review with emphasis on the hyperacidity theory. (2012) doi:10.4236/ojped.2012.22017
- Gamal Mostafa, Cathey Lamont, Frederick L. Greene. Review of Surgery. (2006) ISBN: 9780387290805
- Behrang Amini et al. Pyloric stenosis. radiopaedia.org