Ходжкина лимфома

Лимфома Ходжкина - это первичное злокачественное новообразование лимфатической системы. Для данного заболевания характерно безболезненное увеличение лимфатических узлов, селезенки и другой лимфоидной ткани. Гистологический диагноз ставится при выявлении клеток Березовского-Штернберга.

Эпидемиология

Лимфома Ходжкина составляет менее 1% всех злокачественных новообразований и 14% всех злокачественных лимфом. Отмечаются два возрастных пика: первый приходится на период 15-35 лет, второй 55-75 лет. Чаше встречается у мужчин.

Общие положения

• половина пациентов с болезнью Ходжкина имеет видимое при рентгенографии увеличение лимфатических узлов
• примерно в 5-10% случаев пациенты могут иметь медиастинальную лимфоаденопатию без вовлечения любых других лимфатических узлов
• клинически, боле 90% пациентов с  болезнью Ходжкина имеют увеличенные лимфатические узлы, а болезнь протекает более мягко если локализация ограничена шеей
• чаще встречаеться вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом

различают 4 основных гистологических типа:

• лимфогистиоцитарный вариант лимфомы Ходжкина
• вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом
• смешанноклеточный вариант лимфомы Ходжкина
• вариант лимфомы Ходжкина с подавлением лимфоидной ткани
• лимфоцит-преобладающая форма лимфомы Ходжкина (отдельная сущность с отличающейся клиникой и подходов в терапии)

Клиническая картина

• большинство пациентов с локализацией процесса выше уровня диафрагмы не имеют клинических симптомов до определенной стадии заболевания
• “B” симптомы встречаются в 40%
  • потеря веса
  • жар
  • ночная потливость
• интермитирующая лихорадка в более чем 35% случаев
  • редко, лихорадка Pel-Ebstein (лихорадочный период длительностью 1-2 недели следует за афебрильным периодом длительностью в 1-2 недели)
• крупные медиастинальные конгломераты лимфатических узлов могут провоцировать боли в грудной клетке, кашель или отдышку
• зуд
• болезненность лимфатических узлов, особенно если предшествовало употребление алкоголя, встречается менее чем у 10% пациентов, но является патогномоничным для лимфомы Ходжкина
• кровохаркание (редко)
• боли в спине и костях (редко)

Диагностика

• легочная паренхима поражается у 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина
• практически все пациенты имеют прикорневую или медиастинальную аденопатию
  • наиболее частая форма проявления
  • встречается в 90-99% случаев
  • часто поражены разные группы лимфатических узлов
  • часто поражаются передние медиастинальные и загрудинные лимфатические узлы (3А по IASLC 2009 г.)
  • в 40% локализация ограничена передним средостением
  • в 20% случаев встречается сочетание поражения медиастинальных ил корневых узлов
  • двустороннее поражение корневых узлов встречается в 50% случаев
• бронховаскулярная форма (наиболее частый тип поражения)
  • грубый ретикуло-нодулярный паттерн распространяющийся от средостения по ходу лимфатических путей
  • узловые образования в паренхиме
  • милиарные узелки
  • эндобронхиальное распространение
    • долевой ателектаз при бронхиальной обструкции (редко)
  • кавитации за счет некроза (редко)
• субплевральная форма
  • отграниченные субплевральные образования
  • плевральный выпот
    • возникает за счет обструкции лимфатических путей
    • встречается в 1/3 случаев
    • обычно не содержит злокачественных клеток
• пневмоническая форма
  • диффузный инфильтрат не ограниченный сегментом
  • массивные инфильтраты занимающие всю долю (30%)
  • гомогенные сливающиеся инфильтраты с неровными границами
    • положительный признак воздушной бронхографии
• узловая форма
  • множественные узлы <1 см в диаметре
• внелегочные проявления в грудной клетке
  • двустороннее ассиметричное поражение корневых лимфатических узлов
  • поражение передних медиастинальных узлов
    • возможно наличие кальцинатов в них, на фоне лучевой терапии

Стадирование (Ann Arbor)

• I стадия  поражение одной лимфатической зоны или структуры
• II стадия  поражение двух или более зон лимфатических коллекторов по одну сторону диафрагмы
• III стадия поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
• IV стадия экстранодальное поражение, например легких или головного мозга
• модификаторы
  • S – поражение селезенки
  • B – наличие B симптомов
  • A – отсутствие B симптомов
  • X – массивное ("bulk") поражение лимфатических узлов
  • E – протяженное экстранодальное поражение

Дифференциальный диагноз

• саркоидоз
• туберкулез
• мелкоклеточный рак легкого (бронхогенная карцинома)

Лечение

• комбинация лучевой и химиотерапии

Прогноз

• увеличение лимфатических узлов средостения ухудшает прогноз, но в минимальной степени 
• диффузное поражение легких, с другой стороны, имеет более худший прогноз

Пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии

• I и II стадии: 90%
• III стадия: 84%
• IV стадия: 65%

Синонимы

• болезнь Ходжкина
• лимфогранулематоз
• мегакариоцитоз