Отек диска зрительного нерва: "Что должен знать радиолог"

Перевод презентации Papilledema : "What the radiologist needs to know"

Перевод на русский: Симанов В.А.  

Введение

1. Определение отека диска зрительного нерва 

• Набухание диска зрительного нерва, связанное с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД)

2. Находки при исследовании глазного дна (рис.1)

• Набухший диск зрительного нерва с размытыми краями
• Гиперемия диска
• Околососочковые кровоизлияния
• Венозный застой

3. Основные анатомические структуры, связанные с отеком диска зрительного нерва

• Периоптическая оболочка 
  • оболочка по всей длине зрительного нерва, начинающаяся от глазного яблока и непрерывно переходящая в интракраниальные мозговые оболочки
• Субарахноидальное пространство зрительного нерва 
  • многокамерная трубчатая система, слепо заканчивающаяся позади глазного яблока и сообщающаяся с интракраниальным субарахноидальным пространством
  •  изменение ВЧД через субарахноидальное пространство может быть передано на сосочек зрительного нерва

4. Патологический механизм  отека диска зрительного нерва

• ЦСЖ продуцируется сосудистыми сплетениями и циркулирует по желудочкам, цистернам, субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга.
• Абсорбция ЦСЖ происходит через венозную систему в арахноидальных грануляциях или некоторые лимфатические каналы.
• Если ток ЦСЖ нарушается (например, при венозной обструкции или окклюзионной гидроцефалии) или увеличивается объем мозга (например, при опухоли, отеке мозга, кровоизлиянии), повышенное ВЧД через субарахноидальное пространство передается на сосочек зрительного нерва, в результате чего возникает отек диска зрительного нерва (рис. 2,3) 

5. Клинический смысл отека диска зрительного нерва

• Индикатор повышенного ВЧД 
  • Важное указание о необходимости хирургического вмешательства 
  • Оценка тяжести заболевания и ответа на лечение
• Нарушение зрения или слепота 
  • Увеличение ВЧД → нарушение метаболических процессов в зрительном нерве → отек, ишемия зрительного нерва → потеря зрения 
  • Раннее или немедленное уменьшение повышенного ВЧД и отека диска зрительного нерва устраняют риск развития слепоты или серьезного ухудшения зрения
• МРТ при отеке диска зрительного нерва 
  • Полезный неинвазивный метод 
  • Может обеспечить макроскопическую визуализацию глазного яблока, зрительного нерва, орбиты и зрительного тракта 
  • Идеальный инструмент для изучения деталей отека диска зрительного нерва и оценки основной, вызвавшей его причины

Рис.1 Исследование глазного дна в норме и при отеке диска зрительного нерва.

Рис.2 Схематическое изображение нормальной циркуляции ликвора и патологического механизма отека диска зрительного нерва.

Рис.3 Схематическое изображение изменений глазного яблока и зрительного нерва у пациента с отеком диска зрительного нерва.

Ключевые результаты визуализации на МРТ при отеке диска зрительного нерва

1. Расширение оболочки зрительного нерва

• Нормальная оболочка зрительного нерва 
  • Диаметр сразу за глазным яблоком: 5,52 ± 1,11 мм 
  • 4 мм кзади от глазного яблока: 5,2 ± 0,9 мм
• Выпуклый внешний вид сразу за глазным яблоком
  • наиболее растяжимая часть оболочки зрительного нерва
• Диаметр оболочки зрительного нерва является сильным индикатором повышенного внутричерепного давления
• Расширение оболочки зрительного нерва при отеке диска зрительного нерва (Рис.4, 5) 
  • Визуализируется в виде расширенного кольца ЦСЖ вокруг зрительного нерва на корональных изображениях 
  • Расширение субарахноидальных пространств по обе стороны от зрительного нерва на аксиальных изображениях 
  • Увеличение диаметра оболочки зрительного нерва - сразу за глазным яблоком: 7,54 ± 1,05 мм 
  • Длина видимой ЦСЖ, окружающей зрительный нерв 12,4 мм (у больных) против  6,3 мм (у здоровых лиц)
• Уменьшение диаметра зрительного нерва зразу за глазным яблоком 
  • обычно наблюдаются в случаях выраженного отека диска зрительного нерва 
  • предполагает постепенную атрофию зрительного нерва из -за повышенного давления в субарахноидальном пространстве

2. Уплощение задней склеры (рис.6) 

• Очень субтильные выводы при интерпретации
• Может считаться самыми легким в спектре изменений, приводящих к протрузии головки зрительного нерва в глазное яблоко
• Объясняется прямой передачей повышенного давления ликвора через субарахноидальное пространство оболочки зрительного нерва 
• Может быть обнаружено в случаях глазной гипотонии

3. Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко

• Оптический диск 
  • считается наиболее уязвимым местом для повышенного давления ЦСЖ в оболочке зрительного нерва
• Нормальный диск зрительного нерва на T2 
  • Плоский, гиперинтенсивный участок в задней части склеры 
  • Гипоинтенсивный по отношению к стекловидному телу 
  • толщина 1 мм 
• Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко (рис.7) 
  • Соответствует наличию зрительных симптомов 
  • Преламинарное усиление в 50% pseudotumor cerebri 
  • Не всегда хорошо визуализируется при рутинном исследовании 
  • Исследование с контрастом может продемонстрировать фокусную гиперинтенсивность в область сосочка из - за нарушения кровотока в оптических преламинарных капиллярах

4. Извитость зрительного нерва

• Кинкинг или извитость зрительного нерва
  • Относящаяся к фиксации дистальной и проксимальной частей зрительного нерва 
  • Горизонтальная извитость в аксиальной плоскости: аксиальные МР-изображения показывают относительно небольшие значения горизонтального отклонения → менее специфична
  • Вертикальная извитость (рис.8): требуется большее отклонение зрительного нерва, чтобы быть видимым на аксиальных изображениях → более специфична ( “Smear” sign на T1) 

Рис.4 МР-изображения нормальной оболочки зрительного нерва (А) и расширенной оболочки зрительного нерва (В) у пациента с отеком диска зрительного нерва

Рис.5 T2ВИ у пациента с отеком диска зрительного нерва. На корональном изображении (A) расширение оболочки зрительного нерва визуализируется как расширенное кольцо ЦСЖ вокруг зрительного нерва. На аксиальном изображении (B) расширение оболочки зрительного нерва визуализируется как периоптические линейные прослойки ЦСЖ.

Рис.6 Уплощение задней склеры.

Рис.7 14-летняя девушка с отеком диска зрительного нерва, на обычных T2 (A) выбухающие диски плохо визуализируются, имеют слабо гиперинтенсивный сигнал, по сравнению со зрительным нервом. Этот же пациент, T1 с контрастом (В), более четко визуализируются выступающие диски зрительных нервов с выраженной высокой интенсивностью сигнала по сравнению со зрительными нервами.

Рис.8 Кинкинг зрительного нерва с "smear" sign. (Smear sign: частичное объемное усреднение нерва с жиром на аксиальном изображении, из-за изгиба нерва вверх или вниз в вертикальной плоскости).

Этиология повышенного внутричерепного давления

1. Увеличение объема крови

• Обструкция венозного оттока (например, тромбоз синуса)
• Геморрагический инсульт
• Рис.9

2. Увеличение объема мозга

• Новообразование
• Отек мозга (например, острое гипоксическое-ишемическое поражение, большой инфаркт, травма)
• Рис.10
• Рис. 11

3. Увеличение объема ЦСЖ

• Увеличение продукции (например, хориоидпапиллома)
• Снижение абсорбции (например, адгезии паутинной грануляции) 
• Обструкция тока ЦСЖ
• Рис. 12
• Случай 3-1 (Рис.13, 14)
• Случай 3-2 (Рис.15, 16)

3. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ= Pseudotumor cerebri)

• Определение 
  • Повышенное ВЧД без идентифицируемой причины из числа многих состояний, таких как гидроцефалия, объёмные образования, патология ЦСЖ, тромбоз синуса.  
  • Определение остается неадекватным и ограниченным, потому что в некоторых случаях ИВЧГ имеет идентифицированную этиологию, такую как стеноз венозного синуса.
• Эпидемиология 
  • встречается редко 
  • Классически представлена у женщин,  20-45 лет, с избыточным весом
• Симптомы и признаки 
  • Головная боль → пульсирующая, неустанная, ретроокулярная боль 
  • звон в ушах, нарушения зрения (возможно, из - за преходящей ишемии зрительного нерва) 
  • отек диска зрительного нерва является наиболее распространенным признаком при неврологической оценке 
  • потеря зрения напрямую коррелирует со степенью отека диска зрительного нерва
  • параличи черепных нервов (VI, VII)
• Варианты лечения 
  • Большинство пациентов с ИВЧГ реагируют на максимальную медикаментозную терапию (диуретики и диета, но высока частота рецидивов) 
  • ИВЧГ может вызвать прогрессирующее ухудшение зрения и даже слепоту, поэтому в некоторых случаях необходимо хирургическое лечение 
  • Показания к хирургическому лечению: отсутствие эффекта от медикаментозного лечения, нарастание дефицита полей зрения, некупируемая головная боль, молниеносная ИВЧГ 
  • осложнения хирургического лечения 
    • при шунтировании: инфекция, дислокация, дисфункция шунта, и т.д. 
    • фенестрация оболочки зрительного нерва: потеря зрения, инфекция, глазодвигательные дисфункции (до 40%)
• стеноз венозного синуса при ИВЧГ
  • 14%-90% пациентов с ИВЧГ 
  • Существует спор относительно того, обусловлены ли венозный стеноз и повышение венозного давления повышением ВЧД или представляют собой первичную причину ИВЧГ 
  • исследование на трупах показало, что стеноз при ИВЧГ может быть связан с наличием большой перегородки в венозном синусе 
• стентирование поперечного синуса  
  • Относительно безопасная и эффективная альтернатива шунтирующей операции у больных со стенозом поперечного синуса 
  • уменьшение симптоматики, немедленная нормализация венозного давления и устранение отека диска зрительного нерва
• Случай 4-1 (Рис.17, 18)

Рис.9 Дуральный венозный тромбоз (А) и геморрагический инсульт (B).

Рис.10 Опухоль мозга (А) и большой церебральный инфаркт (В).

Рис.11 59-летний мужчина с головной болью; на аксиальных Т2 и FLAIR изображениях (A, B) инфильтративное поражение с высокой интенсивностью сигнала в сером и белом веществе обеих лобных долей, мозолистом теле, базальных ганглиях и правом таламусе с внутренними кистозными изменениями (желтые стрелки); на Т2* (C) кровоизлияний или кальцификации не обнаружено; на аксиальных T1 и  T1FS с контрастом (D, E) значимого усиления не выявлено; на аксиальных T2 изображениях (F) двустороннее расширение оболочки зрительного нерва, легкая извитость обоих зрительных нервов и частично пустое турецкое седло; эти находки предполагают глиоматоз головного мозга с повышенным ВЧД и отеком диска зрительного нерва.

Рис.12 Увеличение продукции ЦСЖ в связи с хориоидпапилломой (А) и обструкция тока ЦСЖ из-за опухоли, расположенной в желудочке (B).

Рис.13 11-летний мальчик с головной болью и случайно обнаруженным образованием; на акисальных КТ-изображениях с контрастом (A), неоднородно усиливающаяся масса в пинеальной области, с внутренним жировым и кистозным компонентами, кальцификацией, ~ 5,6 см, вызывающая окклюзионную гидроцефалию; на аксиальных T1 и T2-взвешенных изображениях (B, C) также показана масса с неоднородной интенсивностью сигнала, с внутренним жировым (желтая стрелка) и кистозным компонентами (зеленая стрелка); эта масса показывает гетерогенное усиление на T1 с контрастом (D) и внутреннюю кальцификацию на T2* изображениях (E); на сагиттальных T1(F) частично пустое турецкое седло (синяя стрелка).

Рис.14 (То же случай, что и на Рис.13) аксиальные T2 изображения (G, H) показывают двустороннее расширение оболочек зрительного нерва и двустороннее уплощение задней склеры; на T1FS с контрастом (I) легкая протрузия и усиление  диска правого зрительного нерва (желтая стрелка); на аксиальной T1WI (J) «smear» sign в правом зрительном нерве (зеленая стрелка); эти находки, свидетельствуют об отеке диска зрительного нерва с повышенным ВЧД из-за окклюзионной гидроцефалии, вызванной пинеальной тератомой.

 Рис.15 21-летний мужчина с зрительным дискомфортом; аксиальные T2WI / FLAIR изображения (A, B), T1WI (С), Т2* (D), корональные и аксиальные T1ВИ с контрастом (E, F) показывают четко отграниченную смешанную кистозно-солидную массу в правом боковом желудочке, с внутренней кальцификацией и геморрагическим компонентом, с сопутствующей окклюзионной гидроцефалией, предполагающие центральную нейроцитому.

Рис.16 (То же случай, что и на Рис.15) аксиальные T2 взвешенные изображения (G) показывают расширение оболочек обоих зрительных нервов (желтые стрелки) и уплощение задней склеры; на Т1 взвешенных изображениях (H) извитость обоих зрительных нервов с “smear" sign в правом зрительном нерве (зеленая стрелка ); на T1 с контрастом (I) выпячивание дисков зрительных нервов (синие стрелки); при исследовании глазного дна в момент постановки диагноза (J) определяется отек диска зрительного нерва; через 1 месяц (K) и 5 месяцев (L) после резекции опухоли, постепенное уменьшение отека диска зрительного нерва.

Рис.17 14-летняя девушка с тошнотой, рвотой и снижением остроты зрения слева; на аксиальных T2FS (А) были обнаружены расширение оболочки зрительных нервов (около 7 мм сразу за глазным яблоком) и уплощение задней склеры; на T1FS  с контрастом (В) протрузии дисков зрительных нервов в глазные яблоки с преламинарным усилением головок зрительных нервов; на MR-венографии (C) и обычных ангиографических изображениях (D, E) фокальный выраженный стеноз правого поперечного синуса (желтые стрелки) и гипоплазия левого поперечного синуса (зеленые стрелки) с расширением кортикальных вен (синие стрелки); других патологических находок, которые могли бы  вызвать увеличение ВЧД, не выявлено.

Рис.18 (То же случай, что и на Рис.17) была проведена баллонная ангиопластика и стентирование(F) выраженного стеноза правого поперечного синуса; контрольная ангиография, сразу же после процедуры (G, H), показала уменьшение стеноза правого поперечного синуса и кортикального венозного застоя; при первичном исследовании глазного дна (I) отмечалтся отек диска зрительного нерва, нечеткость края диска, околососочковые кровоизлияния и венозный застой; при контрольном исследовании глазного дна через 10 дней (J) и 4 месяца (K) после лечения, заметное уменьшение отека диска зрительного нерва.

Выводы

• Отек диска зрительного нерва это набухание диска, связанное с внутричерепным давлением
• Раннее обнаружение отека диска зрительного нерва важно, так как он может быть индикатором повышенного внутричерепного давления и может сам по себе привести к нарушению зрения и даже слепоте. 
• Ключевые находки на МРТ, представляющие отек диска зрительного нерва:
  • расширение оболочки зрительного нерва 
  • уплощение задней склеры 
  • протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко 
  • извитость зрительных нервов
• Причины, которые могут привести к отеку диска зрительного нерва: 
  • увеличение объема крови 
  • увеличение объема ЦСЖ 
  • увеличение объема мозга
  • идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ=Pseudotumor cerebri)
    • Идиопатическая внутричерепная гипертензия подразумевает повышение внутричерепного давления без идентифицируемой причины 
    • В случаях идиопатической внутричерепной гипертензии со стенозом поперечного синуса, стентирование синуса может быть эффективной и безопасной альтернативной хирургическим методам лечения.