Главное

Сусака синдром

Читать на сайте Radiographia.info

Синдром Сусака, также известный как SICRET синдром (от англ. small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue), это редкий синдром поражающий женщин молодого и среднего возраста, и клинически характеризующийся триадой включающей острую или подострую энцефалопатию, билатеральную нейросенсорную тугоухость и окклюзию ветвей артерии сетчатки.

Диагностические критерии

Диагностические критении были предложены в 2016 году

  1. поражение головного мозга
    • i симптомы и находки
      • когнитивные нарушения
      • изменения поведения
      • локальная неврологическая симптоматика
      • головные боли (в течении 6 мес до постановки диагноза; мигенозный тип)
    • ii данные визуализации
      • округлые гиперинтенсивные очаги на Т2ВИ
      • как минимум один фокус поражения в мозолистом теле
      • лептоменингеальное контрастное усиление
      • четкоотграниченное усиление серого вещества на Т1 ВИ после введения препаратов гадолиния
  2. поражение сетчатки
    • i не требуется наличия клинических данных или симптоматики
    • ii данные офтальмологического исследования
      • окклюзия ветвей артерии сетчатки
      • гиперфлюорисценчия артериальных стенок
      • секторально повреждение при оптической когерентной томографии
  3. поражение преддверно-улиткого аппарата
    • i симптомы и данные обследования
      • звон в ушах
      • потеря слуза
      • периферическое вертиго (головокружение)
    • ii исследование функции внутреннего уха
      • потеря слуха на аудиограмме
      • вертиго (головокружение) при калорическом тесте и в ответ на миогенную стимуляцию улитки

Для постановки достоверного диагноза синдрома Сусака требуется наличие всех трех критерие и их подкритериве, иными словами 1-i, 1-ii, 2-ii, 3-i и 3-ii.
Диагноз вероятного синдрома Сусака может быть заподозрен при наличии 2х из 3х критериев.

Диагностика синдрома Сусака

Магнитно резонансная томография

Характерные данные визуализации присутствуют даже если не все проявления клинической триады проявили себя. Как правило имеются множественные небольшие изменения в белом веществе с предрасположенностью локализации в мозолистом теле.

Очаги в мозолистом теле считаются почти патогномоничными и имеют много важных особенностей:

  • как правило поражаются центральные волокна мозолистого тела и валика с относительным щажением периферических отделов и без выхода на нижнюю поверхность
  • очаги имеют малые размеры (3-7 мм) и сгруппированы
    • по типу "снежков" в виде округлых гиперинтенсиный на Т2 и FLAIR в острой стадии
    • по типу "черных дыр" на Т1 в хронической стадии
  • очаги лучше всего визуализируются в сагиттальной плоскости
  • также часто поражается крыша мозолистого тела, а не нижняя поверхность (чаще поражающаяся при рассеянном склерозе), формируя так называемые поражения в виде "сосульки" или линейные поражения

Кроме мозолистого тела очаги могут локализоваться в перивентрикулярном белом веществе, семиовальных центрах, мозжечке, стволе моза и средих ножках мозжечка. Поражения по типу "нитки бус" за счет микроинфарктов во внутренней капсуле также были описаны при синдроме Сусака.

Сигнальные характеристики очагов:

  • T1: очаги как правило имеют низкую интенсивность МР сигнала в хронической стадии (см признак черной дыры)
  • T1 C+ (Gd): очаги усиливаются в острой фазе
  • T2/FLAIR: очаги имеют высокую интенсивность МР сигнала
  • DWI/ADC: норма, хотя может присутствовать Т2-просвечивание

Дифференциальный диагноз

На основании только данных МРТ дифференциально диагностический ряд включает слеюущие сущности: