Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера

Радиография
автор:

Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера  является аномалией развития и относится к I классу аномалий Мюллерова протока (сегментарная агенезия).

Существует две форма этого синдрома:

  • Типичная форма (тип А) этого синдрома характеризуется врожденным отсутствием матки и/или верхней трети влагалища при нормальном строении яичников и маточных труб.
  • Атипичная форма (тип B) этого синдрома включает в себя аномалии яичников и маточных труб и почек.

Эпидемиология

Встречаемость составляет около  1: 4000-5000 новорожденных девочек.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется первичной аменореей, при нормальном уровне гормонов отвечающих за функционирование половых желез. Эпизодические циклические боли в  области таза в период полового созревания из-за накопления геморрагического содержимого в полости матки (гематометра  - скопление менструальной крови ), а также раздражением брюшины истекающей из маточных труб кровью.

Патологическая анатомия

Аномалия, как полагают, возникает во время эмбриогенеза, в виде задержке развития из парамезонефральных (мюллеровых) протоков на ~7-8 неделе гестации. 
Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера, как правило, характеризуется нормальным строением наружных половых органов и отсутствием или недоразвитием матки и верхних двух третей влагалища.
Маточные трубы, тело и шейка матки и верхняя треть влагалища — образуются из парамезонефральных потоков. Процесс этот начинается с 8-й недели и заканчивается к 12-й неделе. Дефект развития происходит на данном этапе  и приводит к недоразвитие мюллеровы структур. Одновременно, на 6-12-й неделях беременности, происходит развитие почек, мочеточников и мочевого пузыря . 

На эту статью ссылаються в клинических наблюдениях:

  1. аплазия матки и верхних 2/3 влагалища
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • аплазия матки и верхних 2/3 влагалища
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.