Секвестрация легкого, так называемое добавочное легкое, представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть аберрантной легочной ткани не имеет связи с бронхиальным деревом и кровоснабжается артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты.
Некоторые авторы предполагают наличие предрасположенности у мужского пола (когда речь идет о внедолевой легочной секвестрации). Возраст зависит от типа секвестрации.
Клиническая картина
Внедолевая секвестрация часто выявляется еще в периоде новорожденности за счет сопутствующего респираторного дистресс синдрома, цианоза или инфекции дыхательных путей. Внутридолевая секвестраця проявляется в позднем детском или подростковом периодах в виде рецидивирующих легочных инфекций.
Патология
Легочную секвестрацию можно разделить на две группы основываясь на отношении аберрантного сегмента легочной ткани к плевре:
внутридолевая секвестрация
встречается чаще и составлет 75-85% всех случаев [4,5,7]
встречается в детском возрасте или подростковом периоде в виде рецидивирующих инфекций
внедолевая секвестрация
менее частая, составляет 15-25% всех случаев [4,5,7]
обычно проявляется в период новорожденности в виде респираторного дистресс синдрома, цианоза и инфекций
чаще встречается у мальчиков (М:Ж ~4:1)
примерно в ~10% случаев бывает поддиафрагмальной
Оба типа схожи в отсутствии связи с бронхиальным деревом и легочными артериями, но имеют отличие в локализации по отношению к плевре. В большинстве случаев аберрантная легочная ткань кровоснабжается ветвью аорты. Венозный отток зависти от типа:
внутридолевая секвестрация
венозный отток обычно осуществляется в легочные вены, но иногда возможен отток в систему парной-непарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену
аномальная ткань прилегает к нормальной легочной ткани и не отделена от нее плеврой
внедолевая секвестрация
венозный отток осуществляется через системные вены в правое предсердие
отделена от окружающей легочной ткани собственной плеврой
Генетика
Почти все случаи спорадические.
Локализация
Легочная секвестрация преимущественно встречается в нижних долях. 60% внутридолевых секвестраций встречается в левой нижней доле и 40% в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация почти всегда встречается в левой нижней доле, однако в 10% случаев внедолевая секвестрация может локализоваться поддиафрагмально [8].
Сочетанная патология
Сочетанная патология чаще сопутствует внедолевой секвестрации (50-60%):
при присоединении инфекции возможно формирование кистозных просветлений
при обоих типах наличие воздушной бронхограммы может указывать на связь с бронхиальным деревом (сформированную в результате инфекционной деструкции) или с пищеводом или желудком, как части комбинированного порока
УЗИ
Секвестрированная ткань обычно имеет более эхогенна по отношению к здоровой легочной ткани. При антенатальном УЗИ внедолевая секвестрация визуализируется с 16 недель в виде солидного, хорошо отграниченного эхогенного образования треугольной формы [8]. ЦДК может визуализировать афферентный сосуд. При поддиафрагмальной локализации секвестрация может визуализироваться в виде эхогенного образования брюшной полости.
Компьютерная томография
мультипланарная реконструкция полезна для визуализации кровоснабжения из нисходящей аорты
секвестрация обычно не содержит воздуха или газа (если нет присоединения инфекции)
3D реконструкции полезны для выявления [7]
аномальных артерий
аномальных вен
дифференциации внути- и внедолевой секвестрации
Магнитно-резонансная томография
T1: секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани [14]
T2: секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани [14]
МР ангиография: может быть полезна для визуализации аномального кровоснабжения