Поверхностный сидероз центральной нервной системы - это синдром, связанный с отложением метаболитов железа, особенно гемосидерина, в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга. Длительное воздействие гемосидерина на мозговые клетки, особенно на микроглию и олигодендроциты, ведет к продукции ферритина, который отягощает течение заболевания. Клетки, наиболее активно продуцирующие ферритин, расположены в мозжечке (глия Бергмана) и этим объясняется, почему ПС проявляется там в первую очередь.
На данный момент различают:
- идиопатический сидероз
- симптоматический сидероз.
Идиопатический поверхностный сидероз
Идиопатический поверхностный сидероз - это редкое хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое связано с отложением гемосидерина в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга с вероятностью развития довольно тяжелого неврологического дефицита (наиболее часто участками отложения гемосидерина являются мозжечок, ствол мозга, черепные нервы [II, III, V, X и особенно VIII пары] и спинной мозг). Заболевание значительно чаще развивается у мужчин, чем у женщин,- 3:1. Первые симптомы поверхностного сидероза проявляются в возрасте от 14 до 77 лет. Продолжительность жизни от начала заболевания составляет от 1 года до 38 лет. Чаще всего поверхностный сидероз ЦНС развивается после сорока лет (40 - 62) и приводит к прогрессирующей двусторонней нейросенсорной тугоухости, в основном, с выпадением высокочастотных тонов, мозжечковой дизартрии и атаксии; кроме того, поверхностный сидероз может имитировать различные неврологические и оториноларингологические заболевания. Нарушения трудоспособности и затруднения самообслуживания развиваются примерно через 5 - 15 лет.
Симптоматический поверхностный сидероз
Причинами кровоизлияний, приводящих к развитию симптоматического поверхностного сидероза, могут быть опухоли ЦНС (21%), нейротравмы (13%), артериовенозные мальформации/аневризмы (9%), нейрохирургические вмешательства (7%), травмы плечевого сплетения (6%), церебральная амилоидная ангиопатия (3%), хроническая субдуральная гематома. В трети случаев, несмотря на тщательное обследование, причину поверхностного сидероза установить не удается и тогда речь идет об идиопатическом поверхностном сидерозе.
Корковый поверхностный сидероз при церебральной амилоидной ангиопатии
Корковый поверхностный сидероз при церебральной амилоидной ангиопатии был описан относительно недавно. Возникновение данного феномена связано с повторяющимися эпизодами просачивания крови в субарахноидальное пространство из пораженных ЦАА хрупких сосудов. Корковый поверхностный сидероз может быть подразделен на
- фокальный (распространяется не более чем на 3 борозды)
- диссеминированный (распространяется на 4 борозды и более).
Диагностика
Данные МРТ головного мозга являются патогномоничными и позволяют выявить пресимптоматическую фазу заболевания. Гипоинтенсивный сигнал в Т2-взвешенном изображении отмечается по контурам пиальных оболочек структур задней черепной ямки, внутренних поверхностей затылочных долей, сильвиевой щели. Высокочувствительны для выявления отложений гемосидерина в виде выпадения сигнала на градиент-эхо Т2-взвешенных изображениях и SWI (изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости). Также критериями поверхностного сидероза при МРТ являются линейные гипоинтенсивные участки на поверхности мозжечка, ствола головного мозга, нижней части полушарий, вокруг VIII пары черепных нервов и на поверхности спинного мозга. Характерным признаком поверхностного сидероза также является атрофия мозжечка, особенно червя и передних отделов полушарий мозжечка. В то же время отложения гемосидерина при МРТ головного мозга определяются значительно раньше, чем признаки атрофии мозгового вещества.