Острый поперечный миелит - это воспалительное поражение спинного мозга сочетающееся с молниеносно прогрессирующей двигательной, чувствительной дисфункцией. При визуализации характеризуется обширным и протяженным (3-4 и более сегмента) патологически повышенным МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях, занимающим более 2/3 площади поперечного сечения спинного мозга, с варьирующим паттерном контрастного усиления и отсутствием ограничения диффузии.
Эпидемиология
Распространенность 1-4:1000000 в год [7]. Выделяют два пика заболеваемости: первый приходиться на 10-19 лет, второй - на 30-39 лет [7]. Гендерная предрасположенность и наследственность отсутствуют.
Клиническая картина
Клиническая картина развивается в течении часов или дней.
пара- или тетрапарез
дисфункция сфинктеров
Патология
При микроскопии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, некроз и демиелинизация, без признаков сопутствующего основного заболевания. Вероятная этиология:
Поскольку не существует специфических лабораторных тестов, невозможна биопсия, а данные визуализации могут совпадать с другими воспалительными и неопластическими сущностями, the Transverse Myelitis Consortium Working Group предложила набор диагностических клинических критериев для диагностики поперечного миелита [7]:
критерии включения
нарушение чувствительности, двигательной и автономной функций, клинически соответствующее поражению спинного мозга
симптомы двустороннего поражения, не обязательно симметричного
четкий уровень нарушения чувствительности
исключение компрессии спинного мозга при проведении нейровизуализации
подтверждение воспалительного генеза миелопатии одним из методов:
плеоцитоз при исследовании ликвора;
повышение индекса IgG;
накопление Gd-содержащего контрастного вещества очагом поражения (при отрицательных результатах – повторное исследование через 2–7 дней)
прогрессирование симптомов от 4 ч до 21 дня с момента начала заболевания
критерии исключающие поперечный миелит
наличие в анамнезе облучения спинного мозга в предыдущие 10 лет
клинический дефицит с недостаточность артериального кровотока, соответствует тромбозу передней спинномозговой артерии
Очаг может локализоваться на любом уровне спинного мозга, однако, чаще всего поражается грудной отдел.
Компьютерная томография
не является модальностью выбора
вариабельно встречается увеличение размеров
вариабельный паттерн контрастного усиление (в том числе отсутсвие усиления)
Магнитно-резонансная томография
В 40% случаев при МРТ не удается выявить изменения [8]. Необходимо помнить, что все признаки не являются специфическими и степень их проявленя может варьировать:
крупный очаг прожения, часто протяженностью 3-4 позвонковых сегментов [3]
поражение занимает 2 / 3 спинного мозга в поперечном сечении [3]
вариабельно увеличение размеров спинного мозга
Типичные сигнальные характеристики:
T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный МР сигнал
T2: слабо отграниченный гиперинтенсивный МР сигнал
очаг протяженностью менее двух позвонковых сегментов, поражение занимает меньше половины поперечника спинного мозга в аксиальной плоскости
очаги локализуются в задних и боковых столбах
у большинства пациентов выявляются очаги в головном и дополнительные очаги спинном мозге (изолированное поражение спинного мозга при РС встречается 5-24% пациентов)
картина острого поперечного миелита может являться дебютом рассеянного склероза: у 83% пациентов при картине поперечного миелита в сочетании с очагами в головном мозге, в последствии диагноз был изменен на РС. Даже в случае отсутствия признаков поражения головного мозга, 11% пациентов в последующем был диагностирован рассеянный склероз [7].