Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) – тип редких астроцитом низкой степени злокачественности (2 тип по ВОЗ), выявляемый у пациентов младшего возраста, страдающих височной эпилепсией.
ПКА представляют собой кортикальные опухоли с кистозным компонентом и ярко выраженным накоплением контрастного вещества. Могут иметь место признаки медленного роста, проявляющиеся в отсутствии окружающего отека и фестончатым краем прилегающей кости. Возможно реактивное вовлечение твердой мозговой оболочки, что выражается в виде «дурального хвоста». Кальцификация встречается редко.
Данный тип опухолей является редким и составляет примерно 1% от всех опухолей головного мозга. Обычно ПКА выявляются у пациентов младшего возраста (дети или молодые люди) с пиковой частотой, приходящейся на вторую-третью декаду жизни (период 10-30 лет).
Поскольку у ПКА существует предрасположенность к локализации в височной доле, наиболее часто пациенты имеют в анамнезе эпилептические приступы (75%). Среди других симптомов можно выделить головокружения, головные боли, и в некоторых случаях течение может быть бессимптомным.
ПКА являются опухолями 2 степени злокачественности по классификации ВОЗ. Если наблюдается большее количество митозов (>5 митозов в 10 полях зрения), то в таком случае стоит рассматривать диагноз анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы.
Подавляющее количество ПКА располагаются супратенториально (98%), обычно поверхностно, примыкая к лептоменинксу, с вовлечением коры, но фактическое вовлечение твердой мозговой оболочки встречается редко. Примерно половина ПКА расположены в височной доле; при вневисочной локализации расположение в лобных долях превалирует над таковым в теменных.
Макроскопически данный тип опухолей хорошо отграничен от мозговой паренхимы, с кистозным компонентом и вовлечением выжележащего лептоменинкса.
Микроскопически края опухоли визуализируются не так хорошо. Гистологические признаки варьируют (отчего и названы «плеоморфными»); определяются веретенообразные, полигональные, многоядерные клетки, ксантоматозные астроциты, загруженные липидами. Еще более плеоморфным является появление ядер с нетипичными включениями, размеры ядер варьируют.
Иммуногистохимические исследования образцов ПКА выявляют реактивность на глиальные маркеры. Также имеет место вариабельная реактивность на маркеры нейронов.
Плеоморфные ксантоастроцитомы, также как в случае с пилоцитарными астроцитомами (и другие опухоли происхождения вне ЦНС), ассоциированы с мутациями в гене BRAF. Существует единственный случай, ассоциированный с нейрофиброматозом 1 типа.
ПКА визуализируются в виде солидных узлов, накапливающих контрастное вещество, часто с периферическим эксцентрично расположенным кистозным компонентом (50-60%). Вследствие их периферического расположения и вовлечения лептоменинкса ПКА могут демонстрировать признак «дурального хвоста». Данный признак является следствием реактивности, а не истинного вовлечения твердой мозговой оболочки, что бывает достаточно редко. Поскольку данному типу опухоли характерен медленный рост, имеет место поверхностное ремоделирование прилегающей кости; степень вазогенного отека варьирует.
ПКА обычно гипо- или изоденсны, демаркация выражена в разной степени, обычно с минимальным отеком (или его отсутствием). Кальцификация встречается редко. Вследствие поверхностного расположения может наблюдаться фестончатый край внутренней поверхности прилегающей кости.
Несмотря на ярко выраженное накопление контрастного вещества, при ангиографическом исследовании область, соответствующая ПКА, является аваскулярной.
Несмотря на то, что при хирургической резекции опухоли прогноз благоприятный, с 5-летней выживаемостью пациентов в 90% и с 5-летней безрецидивной выживаемостью в 70%, возможны рецидив и злокачественная трансформация (в опухоли 3 степени злокачественности по ВОЗ или глиобластому), что составляет примерно 20% случаев.
Ни лучевая терапия, ни химиотерапия не оказывают существенного влияния на эти опухоли, хотя лучевая терапия может играть определенную роль у пациентов с неполной резекцией или с рецидивами.