Лейкоэнцефалопатия c церебральной кальцификацией и кистами (ЛКК) впервые была описана Лабрюном и соавт в 1996.

Распространенность

Крайне редкое состояние, всего описано около 10 случаев.

Клиника

Клинические проявления ЛКК включает в себя снижение когнитивных функций, редкие судорожные припадки и сочетание экстрапирамидных, мозжечковых и пирамидных симптомов.

Этиология

Этиология данного заболевания остается неизвестной, но оно, по всей видимости, представляет собой самостоятельную нозологическую форму.

Патология

Первичная патология (облитерирующая микроангиопатия) приводит к дистрофической кальцинации (благодаря медленно развивающемуся некрозу) и формированию кист с изменениям в белом веществе, которые, по всей видимости, развиваются вторично. Гистологическое исследование при этом выявляет антипатию, кальцинаты и волокна Розенталя.

Диагностика

Компьютерная томография

На КТ выявляется прогрессиррующая кальцификация базальных ганглиев и ядер мозжечка, центрального белого вещества.

Магнитно-резонансная томография

МРТ выявляет диффузное повышение сигналов белого вещества на Т2-взвешенных последовательностях. Особенностью является развитие паренхиматозных кист супратенториально и в мозжечке, что может приводить к компрессионным осложнениям и возникновению необходимости в хирургическом вмешательстве. Предполагается, что образование кистозно-глиозных изменений вызвано обменными нарушениями. Данные спектроскопии выявляют изолированный пик лактата, снижение N-ацетиласпартата и холина.

Дифференциальный диагноз

 

Последнее обновление: 01/02/2017

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.