Кушинга синдром

Синдром Кушинга - комплекс симптомов возникающих при гиперкотицизме (повышении уровня кортизола) как за счет эндогенных, так и экзогенных причин. 

Клиническая картина

• мышечная слабость: кортизол стимулирует катаболические реакции разрушая мышцы и стимулирует глюконеогенез
• лунообразное лицо: повышенный уровень инсулина стимулирует аккумуляцию жировой ткани
• стрии на животе: за счет нарушения процессов синтеза коллагена в истонченной коже
• гипертензия
• остеопороз
• подавление иммунитета

Патология

В развитых странах чаще имеет ятрогенную природу при назначении кортикостеройдов для лечения основного заболевания, напр. астмы или ревматоидного артрита. При экзогенном назначении наблюдается двусторонняя атрофия надпочечников - экзогенные стероиды угнетают продукцию АКТГ (отрицательная обратная связь).

Эндогенные причины:

• аденома надпочечника: 20%
• первичная узловая дисплазия надпочечника: редко
• АКТГ секретирующие опухоли: 80%
  • аденома гипофиза: 85% (болезнь Кушинга)
  • эктопическая секреция: 15%
  • рак легкого: карциноид бронха; мелкоклеточный рак легкого
  • мелкоклеточный рак тимуса
  • нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы
  • феохромоцитома
  • опухоли яичников
• адренокортикотропин-независимая крупноузловая гиперплазия надпочечников: редкая причина АКТГ независимого синдрома Кушинга

Диагностика

МРТ гипофиза

При повышеном уровне АКТГ в сочетании с отсутсвием признаков микроаденомы гипофиза и неустановленом эктопическом источнике продукции гормона выполняют забор крови из нижнего каменистого синуса. Двусторонняя гиперплазия надпочечников является частой находкой при КТ брюшной полости. АКТГ секретирующая микроаденома не визуализируется в примерно 50% случаев.