Саркома Юинга - высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения.
Общие положения
вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей
чаще заболевают мужчины
возникают в возрасте 5-30 лет
пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
редко у лиц старше 30 лет
локализация
возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
фактически, может возникать в любой кости
часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей
Патология
Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы.
Клиническая картина
распространённые симптомы - локальная болезненность и отек
дополнительные неспецифические симптомы
лихорадка
потеря веса
анемия
лейкоцитоз
повешенная СОЭ
Распределение локализации
нижние конечности: 45%
кости таза: 20%
верхние конечности: 13%
позвоночник и ребра: 13%
кости черепа: 2%
Диагностика
Рентгенография / Компьютерная томография
частые проявления на рентгенограмме/КТ
плохо отграниченное, литическое поражение
деструкция в виде "изъеденности молью" 76% случаев
склеротическое поражение, редко
мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
периостальная реакция, часто
слоистый - луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
треугольник Кодмана (син. - козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
прочие, менее частые признаки
утолщение кортикальной пластинки
утолщение кости
патологический перелом, в 7,8% случаев
Сцинтиграфия
повышенное поглощение в области костной деструкции
сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
метастатическое поражение встречается в 30% случаев
Компьютерная томография
оценка костной деструкции и экстраоссального поражения
Магнитно-резонансная томография
метод выбора при стадировании опухоли
оценка ответа на химио- лучевую терапию
позволяет оценить поражение мягких тканей
низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
гетерогенное контрастное усиление
гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях
Дифференциальный диагноз
саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая:
Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.
Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания: