Главное

Бехчета болезнь (поражение ЦНС)

Поражение центральной нервной системы при болезни Бехчета, так же известное под синонимом нейро-Бехчет, отражает неврологические проявления, возникающие при системном течении болезни Бехчета, которые имеют различные проявления. 

Этиология

Поражение ЦНС встречается у 4-49% пациентов с системным течением болезни Бехчета [1]. 

Клиническая картина

В большинстве случаев, изъязвления предшествуют развитию неврологической симптоматики, помогая в постановке диагноза. В 3% случаев проявления со стороны центральной нервной системы появляются первыми, значительно затрудняя постановку правильного диагноза [1]. Проявления включают [1]:

  • головные боли
  • сенсорные расстройства
  • изменения личности
  • дизартрия
  • неврологический дефицит

Патология

Поражение ЦНС при болезни Бехчета в зависимости от стадии и степени воспаления характеризуется периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией, дегенерацией олигодендроглии, периваскулярной энцефаломаляцией и некрозом [3].

Диагностика

К сожалению, болезнь Бехчета с манифистацией в центральной нервной системе имеет множесто варианов, включая [1]: 

  • локальные или многоочаговые поражения
  • менингоэнцефалит 
  • тромбоз вен головного мозга

Магнитно-резонансная томография

Частота поражения различных структур при нейро-Бехчете от наиболее частых к более редким следующая [1,3]: 

  • ствол мозга: наиболее часто
  • базальные ганглии: двустороннее поражение в трети случаев
  • таламус
  • субкортикальное белое вещество: менее часто
  • спинной мозг: менее часто

Очаги поражения при нейро-Бехчете как правило характеризуются следующими сигнальными характеристиками [1]:

  • T1: изо-или гипоинтенсивный сигнал
  • Т2:
  • Диффузно-взвешенные изображения
  • Т1 с парамагнетиками
    • отмечается точечное повышение сигнала

Дифференциальный диагноз

перевод от 07.2018 [4]