Врожденная долевая (лобарная) эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Диагностика

• верхняя доля левого легкого поражается в 40-45% случаев
• средняя доля правого легкого поражается в 30% случаев
• верхняя доля правого легкого поражается в 20% случаев
• поражение более одной доли в 5% случаев

Такимо образом несмотря на то что верхняя доля левого легкого поражается чаще, суммарно врожденная эмфизема все же встречается чаще в правом легком.

Рентгенография

После рожедния

• пораженная доля гомогенно затемнена за счет амниотической жидкости или представлена диффузным ретикулярным паттерном за счет расширеных лимфатических сосудов заполненых амниотической жидокстью.

Поздние изменения

• повышенная прозрачность легкого, легочный рисунок не прослеживается или обеднен
• смещение средостения в противоположную сторону и уплощение диафрагмы
• снимок лежа на стороне поражения не приводит к изменению объема легких
• на снимке в боковой проекции может визуализироваться смещение сердца кзади

Компьютерная томография

КТ как правило выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудов и средостения, и исключения иных аномалий. 

• все перечисленные выше признаки выраженные в большей степени
• снижение плотности сосудов в пораженной доле
• может визуализироваться компрессионный ателектаз в прилежащей доле

Дифференциальный диагноз

• атрезия бронха
  • воздушная ловушка в паренхиме дистальнее атрезии
• врожденная кистозная аденоматозная мальформация
• легочная артериальная гипоплазия
• гипоплазия легкого
• синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome)

Синонимы

• врожденная локализованная эмфизема
• гигантская эмфизема
• эмфизема напряжения