Врожденная лобарная эмфизема - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
Диагностика
- верхняя доля левого легкого поражается в 40-45% случаев
- средняя доля правого легкого поражается в 30% случаев
- верхняя доля правого легкого поражается в 20% случаев
- поражение более одной доли в 5% случаев
Такимо образом несмотря на то что верхняя доля левого легкого поражается чаще, суммарно врожденная эмфизема все же встречается чаще в правом легком.
Рентгенография
После рожедния
- пораженная доля гомогенно затемнена за счет амниотической жидкости или представлена диффузным ретикулярным паттерном за счет расширеных лимфатических сосудов заполненых амниотической жидокстью.
Поздние изменения
- повышенная прозрачность легкого, легочный рисунок не прослеживается или обеднен
- смещение средостения в противоположную сторону и уплощение диафрагмы
- снимок лежа на стороне поражения не приводит к изменению объема легких
- на снимке в боковой проекции может визуализироваться смещение сердца кзади
Компьютерная томография
КТ как правило выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудов и средостения, и исключения иных аномалий.
- все перечисленные выше признаки выраженные в большей степени
- снижение плотности сосудов в пораженной доле
- может визуализироваться компрессионный ателектаз в прилежащей доле
Дифференциальный диагноз
- атрезия бронха
- воздушная ловушка в паренхиме дистальнее атрезии
- врожденная кистозная аденоматозная мальформация
- легочная артериальная гипоплазия
- гипоплазия легкого
- синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome)
Синонимы
- врожденная локализованная эмфизема
- гигантская эмфизема
- эмфизема напряжения
Литература
Daniel J Bell Rishi Agrawal et al. Congenital lobar overinflation. radiopaedia.org