Врожденная лобарная эмфизема - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Диагностика

  • верхняя доля левого легкого поражается в 40-45% случаев
  • средняя доля правого легкого поражается в 30% случаев
  • верхняя доля правого легкого поражается в 20% случаев
  • поражение более одной доли в 5% случаев

Такимо образом несмотря на то что верхняя доля левого легкого поражается чаще, суммарно врожденная эмфизема все же встречается чаще в правом легком.

Рентгенография

После рожедния
  • пораженная доля гомогенно затемнена за счет амниотической жидкости или представлена диффузным ретикулярным паттерном за счет расширеных лимфатических сосудов заполненых амниотической жидокстью.
Поздние изменения
  • повышенная прозрачность легкого, легочный рисунок не прослеживается или обеднен
  • смещение средостения в противоположную сторону и уплощение диафрагмы
  • снимок лежа на стороне поражения не приводит к изменению объема легких
  • на снимке в боковой проекции может визуализироваться смещение сердца кзади

Компьютерная томография

КТ как правило выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудов и средостения, и исключения иных аномалий. 

  • все перечисленные выше признаки выраженные в большей степени
  • снижение плотности сосудов в пораженной доле
  • может визуализироваться компрессионный ателектаз в прилежащей доле

Дифференциальный диагноз

  • атрезия бронха
  • врожденная кистозная аденоматозная мальформация
  • легочная артериальная гипоплазия
  • гипоплазия легкого
  • синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome)

Синонимы

  • врожденная локализованная эмфизема
  • гигантская эмфизема
  • эмфизема напряжения
Последнее обновление: 07/02/2019

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.